微小病变型肾病免疫发病机制进展

微小病变型肾病综合征 (ｍｉｎｉｍａｌｃｈａｎｇｅｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ ,ＭＣＮ)是儿童原发肾病综合征中最常见的病理类型 ,病因不明。其致病因素可导致肾小球滤过结构较多阴离子丢失 ,静电屏障作用减退 ,使相对分子质量较小、带阴电荷的白蛋白从尿中大量丢失 ,形成高选择性蛋白尿。大部分ＭＣＮ患儿应用糖皮质激素和免疫抑制剂可获得缓解 ,但副作用大且复发率高。因此 ,进一步研究其病因及发病机制 ,为寻找高效、安全的治疗手段提供理论依据 ,具有十分重要的意义。非微小病变型肾病肾内常见各种免疫球蛋白和(或 )补体成分沉积 ,提示有…     

酶标葡萄球菌A蛋白结合PEG沉淀法检测尿、血免疫复合物

目前检测循环免疫复合物(CIC)方法虽多,但多数操作复杂,不易为临床单位应用。尤其是检测肾小球疾病尿免疫复合物(UIC),国内外罕见报道。本文用纯品及酶标SPA建立“双抗体”夹心法ELISA测定经PEG沉淀后尿或血免疫复合物(IC)中IgG浓度,并以此计算IC含量,获得成功。     

静脉注射免疫球蛋白治疗川崎病的临床和实验室观察

采用一次大剂量（２ｇ／ｋｇ）静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）联合阿斯匹林（ＡＳＰ）治疗１５例儿童川崎病（ＫＤ），并与１３例ＫＤ患儿单用ＡＳＰ治疗进行比较。结果显示：ＩＶＩＧ治疗组ＫＤ急性期症状和体征迅速改善，未发现冠状动脉扩张（ＣＡＤ），对照组急性期３例发生ＣＡＤ，随访２４周仍有１例持续存在。ＩＶＩＧ治疗后血清ＩｇＧ水平升高，外周血白细胞数下降，阻止血小板升高，肌酸磷酸激酶恢复正常；与对照组比较，ＩＶＩＧ治疗后外周血单个核细胞体外诱导产生ＩＬ－１、ＩＬ－６、ＴＮＦ－α减少，以及血清ＩＬ－１、ＴＮＦ－α水平明显降低。     

阿斯匹林和大剂量丙种球蛋白治疗川崎病的对比

本文治疗时将川崎病人随机分为阿斯匹林（ASP）组、丙种球蛋白（IVIG）＋ASP组。结果用IVIG后临床症状如发热、粘膜充血、淋巴结肿大及急性炎症指标短期内好转；IVIG的抗凝、改善异常心电图及心肌酶谱的作用也较ASP组显著；并证实IVIG可预防冠状动脉病变（CAD）的发生。ASP组CAD发生率为15％，IVIG组为2％，提示IVIG是改善川崎病急性期临床症状、预防CAD的首选药物。     

非典型Duchenne型肌营养不良症1例

患儿男性,3个月。因“咳嗽伴喉中痰鸣20d,加重伴气促3d”入院。体格检查:T37.4℃,R65次/min,P180次/min,BP80mm Hg/45mm Hg。患儿神志清楚,但烦躁不安,浅表淋巴结无肿大,前囟平软,唇周发绀,咽充血,颈无抵抗,颈静脉无怒张。呼吸急促,轻度三凹征,双肺呼吸音粗,可闻及大量中细湿口罗音。心率180次/min,心律齐,心音低钝,未闻及杂音及奔马律。腹膨隆,腹肌紧张,无压痛、反跳痛,肝右肋下2.5cm,质地中等,脾脏无肿大,肠鸣音每分钟4～5次。末梢毛细血管再充盈时间为2.5s。左阴囊上部可见1.5cm×2.5cm包块,透光试验呈阳性。四肢肌力、肌张力正常,双…     

环磷酰胺冲击治疗19例儿童难治性肾病综合征用药体会

本文观察19例难治性肾病综合征(Refractory Nephrotic Syndrome,RNS)患儿在接受环磷酰胺(CTX)冲击治疗后的临床疗效和近期副作用。结果表明CTX冲击治疗RNS近期疗效达88.9％,8/19例在第一疗程后显效,12/18例可在第二疗程后显效,15/18例在第三疗程后显效。每疗程剂量以≤30mg/kg为宜,疗程用量>35mg/kg时副作用显著增多,而疗效并不优越。分析表明CTX冲击剂量、强迫水化措施(Hydration)与副反应密切相关,13例冲击量≤30mg/kg的患儿中仅3例出现轻微副反应,6例冲击量>35mg/kg中有5例发生严重副反应,未经充分水化者副反应更加明显。     

过敏性紫癜患儿外周血单个核细胞共刺激分子的表达及意义

目的探讨共刺激分子的表达与过敏性紫癜(HSP)的关系。方法以本院肾脏免疫科住院治疗的31例初发HSP患儿和14例健康儿童为研究对象,病例采血前均无用药史、急性感染性疾病史及其他合并症;采用流式细胞仪直接计数法测定HSP患儿和健康对照组儿童外周血CD4、CD8、CD28、CD152、CD80和CD86的表达;2组间差异比较采用SPSS12.0软件进行处理。结果HSP组外周血单个核细胞表面CD4、CD8、CD80、CD86、CD28和CD152的表达分别为(40.56±3.23)%、(30.61±4.21)%、(6.92±2.31)%、(12.43±4.16)%、(60.38±10.12)%和(0.52±0.47)%,健康对照组CD4、CD8、CD80、CD86、CD28和CD152的表达分别为(41.96±4.46)%、(30.60±4.42)、(2.51±1.67)%、(2.34±1.43)%、(47.62±7.63)%和(0.45±0.14)%;HSP组外周血单个核细胞表面CD4、CD8和CD152的表达与健康对照组比较均无显著性差异;HSP组外周血单个核细胞表面CD80、CD86和CD28的表达显著高于健康对照组。紫癜性肾炎组外周血单个核细胞表面CD4、CD8、CD80、CD86、CD28和CD152的表达分别为(41.55±2.11)%、(31.55±3.17)%、(6.56±2.22)%、(11.91±4.52)%、(59.79±8.92)%和(0.46±0.31)%,非紫癜性肾炎组CD4、CD8、CD80、CD86、CD28和CD152的表达分别为(40.07±2.83)%、(29.52±3.58)%、(7.09±2.48)%、(12.68±3.55)%、(61.33±10.21)%和(0.58±0.40)%,2组比较均无显著性差异。结论外周血单个核细胞抑制性共刺激分子CD152的表达相对降低,不能抑制刺激性共刺激分子CD28的作用,导致免疫细胞过度活化可能是促进HSP发生的因素之一,外周血单个核细胞共刺激分子的表达异常参与紫癜性肾炎的发生。     

儿童免疫缺陷病的诊断与治疗

免疫缺陷病临床分为原发性免疫缺陷病(PID)和继发性免疫缺陷病(SID),前者为单基因遗传病,某种免疫应答反应完全缺失,后者继发于某些疾病或特殊生理时期,免疫应答反应呈一般性低下。PID分为8大类型,诊断以临床表现、免疫功能缺陷和基因检测为依据。普通儿科医师应掌握诊断逻辑程序和筛选方法,学会检索及网上咨询。PID治疗以对症、替代治疗和干细胞移植为主要手段。SID的诊断以原发疾病为线索,反复感染为特征,免疫功能检测较困难,常为一般性降低。SID治疗以根治原发病,改善全身器官功能状态为本,有针对性选用免疫调节剂可能有帮助。     

腹膜后异位甲状腺1例

患者女,60岁,因“体检发现腹膜后肿物20天”入院,既往有高血压、糖尿病史。查体:重度肥胖(体质量指数38.8 kg/m 2),血压190/110 mmHg。MRI:腹膜后胰头下方4.6 cm×4.4 cm不规则团块状混杂信号肿块,与胰头分界不清(图1A),增强扫描示肿块明显不均匀持续强化,内见2.5 cm×1.6 cm无强化囊变区(图1B),肝门区、胃小弯侧及腹主动脉周围见多发肿大淋巴结(图1C);提示:腹主动脉旁占位,考虑副神经节细胞瘤,侵犯胰头可能,并周围多发淋巴结转移,考虑恶性可能大。甲状腺超声:甲状腺双侧叶多发实性及囊实性结节,考虑结节性甲状腺肿。结合病史,临床考虑嗜铬细胞瘤,行腹膜后肿物切除术。术中见肿物位于胰头沟突背侧,直径约3.0 cm,质硬。术后病理:送检物为甲状腺组织,伴囊性变及钙化(图2),考虑异位甲状腺;(腹主动脉旁)淋巴结未见肿瘤性病变。免疫组织化学:CK19(少数+),CD56(+),TTF-1(+)。     

尿HBsAg特异性免疫复合物检测在乙肝病毒相关肾炎中的临床意义

目的 探讨尿ＨＢｓＡｇ免疫复合物（ＩＣ）的检测在乙肝病毒相关肾炎中的诊断意义。方法 用ＰＥＧ沉淀结合胰蛋白酶解离法测定三组（Ａ组ｎ＝２１，Ｂ组ｎ＝９，Ｃ组ｎ＝１８）尿ＨＢｓＡｇ－ＩＣ，并与肾组织免疫荧光检测结果进行对比。结果 经肾活检确诊有ＨＢｓＡｇ肾沉积的１０例乙肝病毒相关肾炎中，尿ＨＢｓＡｇ－ＩＣ阳性检出率达９０％；非乙肝病毒相关肾炎（血ＨＢｓＡｇ阳性，无ＨＢｓＡｇ肾组织沉积）１０例中尿ＨＢｓ