一个家族性局灶节段肾小球硬化家系报告

家族性局灶节段肾小球硬化(FFSGS)是一种罕见的遗传性肾脏疾病,主要表现为无症状蛋白尿或血尿,伴肾功能进行性下降直至肾功能衰竭;肾脏病理呈肾小球局灶节段硬化,不伴有其他系统异常;遗传以常染色体显性或隐性方式传递犤1犦。我科最近收治了1例以无症状蛋白尿起病的患者,根据其临床表征、实验室检查及家系资料,诊断为FFSGS,现报告如下。病例摘要先证者,女,23岁(IV47,家系图谱见图1),汉族,未婚,因主诉腰酸、乏力6个月,尿常规异常2个月于2001年11月15日入院。体检未见阳性体征。实验室检查血常规WBC10.34×109,Hb112g/L,RBC3.78×1012…     

教练-选手型医患关系在维持性血液透析患者健康教育中的应用

近年糖尿病肾病引起慢性肾功能衰竭 (肾衰 )的发病率呈不断上升的势头 ,各种慢性肾炎、药物性肾损害、遗传性肾病等所导致的尿毒症患者每年仍以一定的比例在增加[1 ] ;而随着我国经济水平的发展和全民医疗保险的逐步普及 ,越来越多的尿毒症患者已经有条件进行维持性透析 (血透 )、治疗。面对这样一个人数不断增加 ,同时对社会医疗资源消耗极大的群体 ,维持血透患者的健康教育已经成为各地医疗主管部门和肾脏科医务工作者不容忽视的问题。本文将从维持血透患者健康教育的特点和教练 -选手新型医患关系对血透中健康教育的价值等方面展开讨论。…     

系膜区IgG沉积为主的原发性系膜增生性肾小球肾炎的临床病理特征

肾小球系膜区免疫球蛋白沉积是原发性系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)常见的病理形态学特征,而最常见的是系膜区IgA为主的免疫复合物沉积引起的IgA肾病(IgAN).近年来提出了一种以系膜区IgM为主的免疫复合物沉积引起的IgM肾病.IgG作为一种最常见的血清免疫球蛋白,其常在多种肾小球肾炎中沉积,例如膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎和急性感染性肾小球肾炎等.     

C1q肾病17例临床病理分析

目的探讨成人C1q肾病的临床表现、病理改变和治疗效果,以加强对成人C1q肾病的认识。方法选择我院明确诊断为C1q肾病的患者17例,从临床表现、病理改变、治疗效果3个方面进行分析。结果17例C1q肾病者,1例血肌酐超出正常水平。肾脏病理检查显示均为系膜增生性。免疫荧光检查以C1q沉积为主。电子显微镜下,除1例未见肾小球外,其余16例均可见电子致密物分布在系膜区和（或）内皮下。激素治疗效果不好。结论成人C1q肾病临床表现多样化,免疫荧光检查表现为不同的相伴沉积形式。     

激素依赖性肾病综合征患儿并发垂体性侏儒症一例

小儿激素依赖性肾病综合征（SDNS）长期接受糖皮质激素治疗可导致患儿生长发育迟缓，但这种生长发育迟缓一般仅较正常同龄儿童平均水平略低，且肾病综合征（NS）缓解停用激素后会有一追赶期，成年后基本无差异。本文报道的SDNS患者因病情控制不佳，长期应用糖皮质激素治疗而导致严重的生长发育障碍，表现为垂体性侏儒症。     

肾活检在急性肾衰竭诊治中的意义(附3例报告)

肾穿刺活组织检查（renal biopsy）简称肾活检，是用以明确肾脏疾病性质和病理类型，确定治疗方案，判定预后的重要检查方法。在急性肾衰竭（acute renal failure，ARF）的诊断及治疗具有重要的指导性意义。现就上海长征医院2004年1月～9月诊治的3例典型的ARF患者（均已排除肾前性及肾后性ARF）结合文献报道如下。     

"教练-选手"新型医患关系在肾内科血液透析教学中的应用

目的 生物-心理-社会医学模式对临床医学教学产生了重要的影响，在新型医学模式下，应用“教练-选手”新型医患关系指导医学生学习肾内科血液透析的教学内客。方法在以前工作的基础上，带领医学生分析维持性血液透析患者的特点，建立“教练-选手”新型医患关系，并观察新型医患关系对患者健康教育和医学：生临床综合素质教育方面的效果。结果“教练-选手”新型医患关系能充分适应血液逢析患者疾病、心理和社会关系等方面的特殊性，减少血液透析患者的相关并发症的发生，提高其生活质量，也促使医学生深入了解新型医学模式对促进医患关乐向良性循环发展的优势，进一步促进其对专业知识的掌握和领悟。结论在教学过程中，有意识地引导学生建立新型医患关系是适应现代医学模式特点的有意义的尝试。     

胃原发恶性淋巴瘤65例诊治分析

胃原发恶性淋巴瘤（PGL）原发于黏膜下淋巴组织，是结外恶性淋巴瘤，在西方约占恶性肿瘤的5％～8％，因其发病率低，且临床表现缺乏特异性，临床诊断困难，误诊率极高。本文旨在总结治疗PGL的经验，为选择合理的治疗方法提供依据。     

反相高效液相色谱法测定水产品中孔雀石绿、结晶紫及其代谢物

目的：利用反相高效液相色谱研究水产品中孔雀石绿、结晶紫及其代谢物隐性孔雀石绿、隐性结晶紫的同时测定。方法：用PbO2-硅藻土柱为柱后氧化柱，用不同比例的乙腈-乙酸铵缓冲溶液-冰醋酸体系分析，确定58＋14＋28的乙腈-乙酸铵缓冲溶液-冰醋酸体系为最佳流动相。结果：孔雀石绿、隐性孔雀石绿、结晶紫、隐性结晶紫的加标回收率分别为84．6％，85．8％，89．8％，88．5％，相对标准偏差分别为5．0％，4．7％，4．3％，4．6％，检测限均小于2μg/kg。结论：该方法简单、可靠，结果令人满意。     

应用基因表达谱芯片研究多囊肾组织基因表达的变化

目的应用基因芯片技术研究多囊肾与正常肾组织基因表达谱的差异,比较其表达水平的不同,为多囊肾病发病机制的研究提供线索. 方法按一步法抽提多囊肾组织和正常对照肾组织的总RNA并纯化mRNA;将4 096种人类基因PCR产物用Cartesian Pixsys 7500点样仪按微矩阵排列制成基因芯片;将等量的多囊肾组织和正常肾组织mRNA分别逆转录合成以Cy5和Cy3标记的cDNA一链做探针,混合后与上述基因芯片杂交.用Scan Array 5000扫描仪扫描芯片荧光信号图像,用软件进行数字化处理和分析后比较两种组织基因表达谱的差异. 结果在多囊肾组织与正常肾组织中存在414个差异表达基因,其中119个基因在多囊肾组织中低表达,295个基因在多囊肾组织中高表达. 结论本研究从多囊肾组织中筛选出大量的差异表达基因,说明这些基因可能参与了多囊肾病发生及发展过程,从而为下一步研究发病机制提供了更多的靶基因.