第575例 青少年男性—高血压合并低血钾—肾上腺占位—术后未缓解

醛固酮瘤是原发性醛固酮增多症(简称原醛症)较为常见的亚型, 而肾上腺肿瘤与紧邻肾上腺的腹膜后非肾上腺来源肿瘤在CT上往往难以鉴别。本文报道1例青少年起病, 表现为高血压合并低血钾, 影像学发现"肾上腺占位"的患者, 手术及病理提示病灶为紧邻肾上腺的腹膜后节细胞神经瘤。CYP11B1/CYP11B2嵌合基因阳性及类固醇激素代谢产物18-氧皮质醇和18-羟皮质醇水平的升高, 明确该患者原醛症病因为家族性醛固酮增多症(FH)Ⅰ型。同时合并节细胞神经瘤和FH两种疾病的患者在临床工作中较为少见, 在影像学难以识别病灶性质的情况下, 对有相关家族史, 尤其是发病年龄较轻者应考虑进行基因筛查及类固醇激素谱检测以明确诊断。     

转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床特征分析

目的分析转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者的临床特征。方法随访研究。回顾性分析2018年1月至2023年8月于北京协和医院就诊的250例转移性PPGL患者的临床资料, 其中男124例, 女126例。总结分析转移性PPGL患者的临床特征及治疗情况。应用Kaplan-Meier生存曲线评估患者预后情况。结果转移性PPGL患者中起病年龄、诊断年龄及肿瘤发生转移的年龄分别为(33.1±14.2)岁、(35.4±15.2)岁、(40.7±15.3)岁。26.4%(66/250)的患者在诊断PPGL的同时即发生了转移。诊断PPGL时未发生转移患者中, 原发灶手术后至转移的时间[M(Q1, Q3)]为5.0(3.0, 9.0)年, 其中20.1%(37/184)的患者转移发生在术后10年以上。多数患者以24 h尿去甲肾上腺素及血3-甲氧基去甲肾上腺素升高为主, 占78.2%(176/225)及78.7%(85/108), 42.3%(69/163)的患者神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平升高。201例患者行基因检测, 其中55.2%(111/201)患者携带胚系致病性突变, 在携带基因突变...     

纤维肌性发育不良致肾血管性高血压的临床特征及诊断治疗

目的分析纤维肌性发育不良(FMD)致肾血管性高血压的临床特征及诊断治疗。方法回顾性分析北京协和医院2006—2017年确诊的39例FMD致肾血管性高血压患者的临床资料。结果 39例患者,男女比例1∶3,就诊平均年龄22岁,均以早发中重度高血压就诊,67%患者病程中伴随低钾血症。影像学多表现为肾动脉中远段节段性狭窄,多为单肾、主干中远段血管受累。以肾动脉血管造影提示肾动脉狭窄为诊断金标准。比较立位血浆肾素活性、肾动脉超声、肾血流灌注及功能动态显像、肾动脉计算机断层扫描血管造影对FMD的诊断敏感性,分别为:74%、84%、72%及95%。球囊扩张术治疗完全缓解率为38%,部分缓解率为45%,无效率17%。结论 FMD致肾血管性高血压患者常见于年轻女性,呈早发中重度高血压,以肾动脉主干中远段节段性狭窄多见。球囊扩张术为治疗首选,疗效肯定。     

骨髓脂肪细胞与成骨细胞分化的信号转导调控机制

骨髓基质干细胞具有多向分化潜能和自我增殖能力.在不同调节因子的作用下分化为多种细胞,如成骨细胞、软骨细胞、脂肪细胞、成肌细胞、神经细胞和血管内皮细胞等.近年研究发现,骨质疏松的发生可能与骨髓内环境中骨髓基质干细胞向成骨细胞分化能力的减弱,使得骨髓脂肪细胞的数量增多,脂肪细胞与成骨细胞的比例失调有关.骨髓基质干细胞纵向分化为成熟骨髓脂肪细胞及成骨细胞的过程受到多种通路的调控和影响,而分化成熟的成骨细胞和脂肪细胞在一定条件下也可以相互转化,这提示我们以后是否可以通过药物或其他手段来抑制BMS向脂肪细胞的分化、增殖能力进而使更多成骨细胞生成,甚至通过脂肪细胞去分化再分化为成骨细胞,从而有效地刺激骨形成,以达到治疗骨丢失和骨代谢异常的目的.基于此,本文结合最新研究进展,重点叙述骨髓基质干细胞向成熟脂肪细胞与成骨细胞分化过程中的信号转导调节机制以及两条信号转导间信号转导因子的相互影响.同时叙述了成熟骨髓脂肪细胞和成骨细胞在一定条件下相互转化可能的机制,希望可以为以后研究开发骨组织合成代谢药物提供新思路.     

羁押人员的结核病认知调查分析与护理干预

目的了解肺结核患者的活动特点及其情绪变化,根据羁押人员的特殊心理特点,探讨个体化的护理方案,着重提高羁押人员对结核病的认知,提高患者的医从性,提高其服药规律性、提高治愈率,降低在羁押人群中播散的风险。方法 150例羁押患者分成结核病组和非结核病组,分别进行结核病知识知晓率调查、回收、评价,根据评价结果进行针对性宣教,提高对疾病的认知。结果羁押人员对结核病的认知提高,非结核患者能主动防范,结核患者能主动配合自我隔离措施,规范服药治疗。结论护理人员对疾病善于观察和对症护理,可以使羁押人员正确面对传染病,正确防范,规范治疗,早日康复。     

辛伐他汀对血管紧张素Ⅱ刺激的肾上腺皮质癌H295R细胞的分泌和增殖的影响

目的研究辛伐他汀对血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)刺激的肾上腺皮质癌H295R细胞的分泌和增殖的影响。方法H295R细胞分为对照组、AngⅡ(100 nmol/L)处理组、辛伐他汀(10μmol/L)处理组和AngⅡ+辛伐他汀处理组,用化学发光法检测培养液中的皮质醇;用放射免疫分析法(RIA)检测培养液中的醛固酮;用实时荧光定量PCR检测11β-羟化酶(CYP11B1)和醛固酮合成酶(CYP11B2)的mRNA表达;用MTS法观察细胞增殖。结果与对照组相比,AngⅡ刺激皮质醇和醛固酮分泌及其合成酶CYP11B1与CYP11B2 mRNA的表达,辛伐他汀抑制皮质醇分泌及其合成酶CYP11B1 mRNA的表达(P0.05);与单独AngⅡ处理组相比,AngⅡ+辛伐他汀组能显著抑制AngⅡ刺激的皮质醇和醛固酮分泌及其合成酶CYP11B1与CYP11B2 mRNA的表达(P0.05);AngⅡ对H295R细胞增殖无明显影响,辛伐他汀抑制细胞增殖,并且,辛伐他汀与AngⅡ联合处理细胞,这种抑制作用更显著(P0.05)。结论辛伐他汀抑制AngⅡ诱导的肾上腺皮质癌H295R细胞的皮质醇与醛固酮的分泌;辛伐他汀抑制H295R细胞增殖,与AngⅡ联合处理细胞这种抑制作用更显著。     

68Ga-Pentixafor PET/CT鉴别肾上腺醛固酮产生腺瘤和无功能瘤的价值初探

目的评估68Ga-Pentixafor(趋化因子受体4常用核素配体显像剂)PET/CT对醛固酮产生腺瘤(APA)和肾上腺无功能腺瘤(NFA)的鉴别价值, 并探究其与临床指标及术后结局的相关性。方法横断面研究。纳入2018年8月至2021年10月于北京协和医院行68Ga-Pentixafor PET/CT核素显像检查的73例APA和12例NFA患者, 利用受试者工作特征(ROC)曲线评估视觉分析及病灶最大标准摄取值(SUVmax)对APA和NFA的鉴别价值。采用Pearson或Spearman及χ2检验分析APA病灶SUVmax的相关因素以及核素显像结果对病灶切除术后临床结局的预测作用。结果 68Ga-Pentixafor PET/CT视觉分析显示, 73例APA患者中64例肾上腺病灶显像阳性(敏感度为87.7%);12例NFA患者肾上腺病灶显像均阴性(特异度为100%)。SUVmax鉴别APA与NFA的ROC曲线下面积为0.932(P<0.001)。SUVmax切点值为6.23时, 鉴别诊断的敏感度为80.8%, 特异度为100%。SUVmax与APA病灶大小(r=0.598)及...     

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者血NSE水平与临床特征的关系

目的 研究血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)与嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)临床特征的关系。方法 选取2019年1月至2022年12月诊断的501例PPGL患者,按照NSE正常(≤16.3 ng/mL)和NSE升高(>16.3 ng/mL)进行分组,比较两组临床特征的差别。结果 NSE升高组患者与NSE正常组相比,肿瘤原发灶直径更大(5.00 cm vs 4.60 cm),24 h尿去甲肾上腺素(NE),24 h尿多巴胺(DA)水平更高,出现转移病变的比例更高(31.6%vs 13.7%)(P<0.05)。NSE水平与肿瘤原发灶大小(r=0.131,P<0.05)、24 h尿NE水平(r=0.195,P<0.05)、24 h尿DA水平(r=0.119,P<0.05)成正相关。结论 在PPGL患者中,NSE水平与肿瘤大小、分泌功能以及是否发生转移相关。     

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者肿瘤切除术后复发和转移的特征分析

目的:分析嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGL）患者肿瘤切除术后复发和转移的发生情况及其临床特征。方法:本研究为回顾性随访研究,以2008—2016年于北京协和医院就诊并行肿瘤切除的PPGL患者为研究对象,共157例。获得患者基本情况［诊断年龄、性别、身高、体重和体质指数（BMI）］,PPGL发病情况（起病年龄、病程、家族...     

钙通道阻滞剂对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响

目的 探究钙通道阻滞剂(CCB)维拉帕米对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响。方法 对北京协和医院伴有低钾血症的6例醛固酮产生腺瘤(APA)手术患者的肿瘤组织进行原代培养,以不同浓度的维拉帕米处理。用液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS)检测细胞培养液中类固醇激素谱。结果 维拉帕米50μmol/L组醛固酮水平低于维拉帕米10μmol/L组,且低于对照组(P<0.01)。维拉帕米10μmol/L组的醛固酮前体物质11-脱氧皮质酮水平低于对照组(P<0.05)。维拉帕米50μmol/L组和维拉帕米10μmol/L组的18-氧-皮质醇(18-OXOF)和18-羟-皮质醇(18-OHF)水平均低于对照组(P<0.05)。此外,维拉帕米对糖皮质激素如皮质醇和可的松、肾上腺来源性激素如硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)和11-羟-睾酮(11-OHT)也存在一定的抑制作用。结论 CCB药物除了能够抑制原代培养APA细胞的醛固酮分泌外,对其他多种类固醇激素,如醛固酮前体物质11-脱氧皮质酮、皮质醇以及代谢产物18-OXOF和18-OHF均有显著的抑制作用。