兄妹同患Bartter综合征2例

例 1.患儿女 ,11个月 ,因进行性消瘦 3个月 ,呕吐伴发热半天于 2 0 0 3年 6月 2 4日第 1次住院。发病后烦渴、多饮、多尿、纳差。父母非近亲结婚。查体 :T 37 8℃ ,R36 /min ,P 130 /min ,BP12 / 6 7kPa ,体重 6kg。反应差 ,营养欠佳 ,表情淡漠 ,脱水征明显 ,咽充血 ,心肺查体无异常 ,腹稍胀 ,肝脾不大 ,四肢肌张力低 ,双膝腱反射弱。血生化 :pH 7 6 0 2、剩余碱 (BE ECF) - 2 2mmol/L、PaCO2 2 6kPa、HCO-3 19 5mmol/L、Na 135 6mmol/L、K 1 6mmol/L、Ca2 0 87mmol/L、Cl-98mmol/L。心电图示Ⅰ度房室传导阻滞并不完全…     

�ª�ͪ���øȱ��֢1��

患儿女,5个月。因发热、呼吸困难18h于2005年3月入院。当地医院查血糖5.1mmol/L,HCO-36mmol/L。生后7d曾因呼吸困难、代谢性酸中毒在当地医院对症治疗7d好转出院。平时排尿、排汗无特殊气味。入院查体:T37.5℃,R16/min,P160/min,BP8/4kPa。发育正常,营养中等,浅昏迷状态,呼吸困难呈叹气样呼吸,可见明显鼻扇三凹征,全身皮肤苍白手足凉,前囟平坦,双眼窝稍凹,眼睑不能闭合,双侧瞳孔直径2mm、对光反射迟钝,口唇发绀,颈软,双肺呼吸音粗,无啰音囊粲辛Α⒙善搿⑽次偶霸?音。腹软,肝脾未触及。四肢肌张力低,双膝腱反射未引出,病理征阴性。初…     

小儿暴发型心肌炎的特点及救治体会(附8例报告)

目的探讨小儿暴发型心肌炎的临床特点及治疗方法。方法对8例暴发型心肌炎患儿的临床表现、诊断、治疗及预后进行回顾性分析。结果小儿暴发型心肌炎早期临床表现不典型，常以腹痛、恶心、呕吐、发热为首发症状，病情进展快，多数病例最终出现心功能不全、心源性休克及心律失常。血清肌酸磷酸激酶（CK）及其同工酶（CK—MB）均有不同程度的增高。Ⅲ度房室传导阻滞为最严重的心律失常。治疗常采取综合治疗。治愈4例，好转1例，死亡3例。结论小儿暴发型心肌炎起病急骤，病情进展迅速，常以心外表现为首发症状，病死率高，早期诊断、积极合理的综合治疗可提高治愈率。     

匹多莫德联合干扰素治疗小儿反复呼吸道感染疗效观察

目的:观察匹多莫德联合干扰素治疗小儿反复呼吸道感染(RRTI)的临床疗效。方法:对照组采用常规治疗,治疗组在常规基础上给予干扰素雾化吸入和匹多莫德口服治疗,观察比较两组的总有效率、症状、体征及免疫学检查结果。结果:治疗组总有效率为86.0%,对照组总有效率为28.0%,两组比较P<0.05;治疗组发热、扁桃体肿大、肺内罗音的消退时间短于对照组;T细胞亚群CD4+较对照组升高,CD8+较对照组降低。结论:干扰素雾化吸入联合匹多莫德治疗RRTI有较好的临床疗效。     

糖皮质激素治疗对过敏性紫癜反复及远期肾损害的影响

目的 研究糖皮质激素治疗对过敏性紫癜复发及远期肾损害的作用.方法 2008年1月～2010年6月期间收集某院儿科过敏性紫癜患者128例,采用随机数字法进行随机分组,随机均分为观察组与对照组2组,观察组在常规治疗基础上予糖皮质激素治疗,对照组予常规治疗,比较2组的紫癜复发情况、随访肾损害情况.对各指标率的变化采用组间t检验,计数资料采用组间x2检验.结果 随＝期间观察组过敏性紫癜复发率45.2％ (28/62),对照组复发率80.0％(48/60),二者相比较差异有统计学意义,x2=7.878,P=0.005.观察组过敏性紫癜肾损害发生率32.3％ (20/62),对照组肾损害发生率73.3％ (44/60),二者相比较差异有统计学意义,x2=10.314,P=0.001.结论 糖皮质激素治疗能够减少HSP复发次数,并能够减少远期肾损害,需临床进一步扩大样本验证.     

儿童多发性大动脉炎10例

目的探讨儿童多发性大动脉炎(TA)的临床特点及治疗转归,以提高对此病的认识。方法研究对象为1998年1月-2008年10月在北京大学第一医院儿科住院并确诊为TA的患儿10例,对其临床表现、实验室及影像学检查、治疗转归进行回顾性分析。结果10例TA患儿中男3例,女7例,男女比例为1 2.3;年龄4个月～9岁(平均5.5岁),平均确诊时间为7.6个月。最常见的临床症状为高血压(10例,100%),血管杂音(10例,100%),蛋白尿(7例,70%),抽搐(4例,40%)。临床分型Ⅱ型6例(占60%),Ⅲ型1例(占10%),Ⅳ型3例(占30%),以Ⅱ型胸腹主动脉型最常见,其中肾动脉受累90%。常规临床炎性活动指标如ESR、CRP、WBC升高均不明显。10例中结核感染6例均行抗结核治疗,6例行激素治疗,其中3例配合免疫抑制剂环磷酰胺、甲氨蝶呤治疗,同时予降压、抗凝等对症治疗。1例行肾动脉球囊扩张术加支架置入,1例行2次球囊动脉扩张术,1例行肾脏切除术,1例死于肾衰竭、心力衰竭、心源性休克。结论儿童TA临床表现不典型,急性炎性期多缺乏特异性表现。就诊时多处于疾病晚期(脏器缺血期),治疗效果不满意。应重视对结核感染的防控...     

肺癌患者60例的心理特征与护理

肺癌是常见的肺部原发性恶性肿瘤,是严重威胁人体健康和生命的疾病之一。近年来,世界各国肺癌的发病率和病死率逐渐上升。WHO 1999年报告肺癌死亡率已跃居各种恶性肿瘤死亡之首位。人们对肺癌有一种恐惧心理,常因难以承受其心理压力,导致机体代谢紊乱,不利于治疗与康复。现结合本科60例肺癌患者的心理特征及护理总结如下:     

静脉注射丙种球蛋白治疗小儿川崎病56例疗效观察

川崎病是小儿较常见的一种结缔组织病。近年来已成为小儿继发心脏病变的首位疾病。我院1995年4月至2005年12月共收治川崎病56例，均静脉注射大剂量丙种球蛋白（IVIG）联合阿司匹林治疗，体会如下。     

低分子肝素防治过敏性紫癜患儿肾损害53例

目的 观察并探讨低分子肝素(LMWH)在过敏性紫癜(HSP)患儿肾损害中的防治效果。方法 选取2012年3月至2014年2月收治的过敏性紫癜患儿101例,据入组日期单双号分为研究组53例和对照组48例。两组均给予常规抗过敏、保护血管、抗感染及激素等常规治疗,观察组在对照组基础上使用低分子肝素钙注射液皮下注射,连续14 d,同时每次HSP发病时亦注射低分子肝素钙注射液,出院后随访6个月,对比两组治疗14 d后24 h尿白蛋白(ALB)、3 h尿红细胞计数、血小板计数及凝血指标,记录随访期内过敏性紫癜肾炎(HSPN)的发生情况。结果 入组时,研究组和对照组分别有8例和9例伴轻度肾功能损害;治疗14 d后,两组肾损害病例分别降至2例和5例;研究组治疗14 d后,24 h ALB为(22.63±7.68)mg/24 h与3 h尿红细胞计数为(2.15±0.86)×104,均明显低于对照组的(28.43±8.04)mg/24 h和(3.55±1.07)×104(P<0.05)。治疗前后两组凝血酶原时间(PT)、凝血活酶时间(APTT)、血小板计数(PLT)变化不明显,两组治疗后比较差异无统计学意义(P>0.05)。研究组与对照组出院后分别发生紫癜性肾炎(HSPN)10例、19例,排除入组时肾损害病例,两组肾炎发生率为22.22%比48.72%,差异有统计学意义(χ2=6.489,P=0.011)。研究组出院后HSPN发生时间为(112.4±20.4)d,明显长于对照组的(87.3±25.6)d(t=2.678,P=0.012)。研究组治疗中未出现过敏、血小板减少及注射局部皮肤坏死等不良反应。结论 LMWH具有肾脏保护作用,可降低HSP肾损害患儿尿蛋白与血尿水平,同时能有效延迟HSPN发生时间,降低HSPN的发生率,且出血风险小,对于HSPN的防治具有积极意义。     

葡萄糖酸锌联合蒙脱石散、布拉氏酵母菌治疗轮状病毒肠炎临床疗效观察

目的：探讨葡萄糖酸锌联合蒙脱石散、布拉氏酵母菌治疗轮状病毒肠炎的临床效果。方法收集本院腹泻患儿137例,随机分为联合组（n ＝70）和对照组（n ＝67）,对照组予基础治疗、口服蒙脱石散和布拉氏酵母菌治疗,联合组在对照组基础上加用葡萄糖酸锌联合治疗,比较两组疗效。结果联合组和对照组总有效率（97.1％和83.6％）、显效率（74.3％和59.7％）和症状改善时间[（6.9±2.0）d 和（5.4±1.7）d]比较,差异有统计学意义。结论采用葡萄糖酸锌和蒙脱石散、布拉氏酵母菌联合治疗轮状病毒肠炎能提高疗效,可缩短腹泻的病程,值得在临床上应用和推广。