Sturge-Weber 综合征伴先天性心脏病一例

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征伴先天性心脏病一例林红王华孙为荣孟瑞华患者女，２８岁，因左眼胀、视力下降１年，近半个月症状加重，伴眼痛、头痛，于１９９５年１１月９日来我院就诊，门诊以“Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征”收入院。患者出生时面部、躯干及四肢...     

在玻璃体切割术中保留前囊膜的临床观察

目的评价玻璃体手术中保留前囊膜的临床效果。方法选取2002年4月～2006年4月在我院行保留前囊膜的玻璃体晶状体联合切割手术治疗视网膜脱离患者36例,其中裂孔源性视网膜脱离患者17例,糖尿病性视网膜病变（VI期）患者19例。术中眼内注气者21例,硅油填充者15例。术后追踪观察至少3个月,根据其术前、术后的视力及并发症对手术效果做出评价。结果随访期间均发生不同程度前囊膜混浊、但不影响术后眼底的观察。所有患者术后视力均高于术前或与术前相等。其中16例患者二期植入后房型人工晶体。36例患者中1例发生视网膜脱离复发,1例硅油滴进入前房,未发生角膜失代偿、青光眼等并发症。结论完整保留前囊膜可以避免复杂性视网膜脱离患者术中和术后由于眼内注气或硅油填充而产生的并发症,并有利于PCIOL的植入,可以保留虹膜的正常形态,是一种理想的手术方式。     

中国人视网膜色素变性1基因突变频率及其与视网膜色素变性的关联分析

目的 研究常染色体显性遗传视网膜色素变性(ADRP)患者和散发视网膜色素变性（RP）患者RP1基因突变频率及特征，并探讨它们在RP发病机制中潜在的作用。 方法 运用聚合酶链反应和直接测序方法，对7个ADRP家系的55例成员、散发RP患者30例及75名健康成年人进行了RP1基因全编码区和邻近剪切位点的内含子区域序列突变的检测。运用单因素分析、多因素Logistic回归分析研究RP1基因突变位点对RP的作用。 结果 ADRP家系成员和散发的RP患者在RP1基因的第四外显子上均检测出852、872、921和939共4个变异位点。在ADRP家系和散发的RP患者中RP1基因的R872H位点改变与RP之间存在显著相关性(χ²=4.469，P=0.03)。P903L位点的改变仅在家系成员中检出，散发病例及正常人中均未检测出。 结论 RP1基因R872H位点多态性可增高RP的危险性，具有潜在的致病性，考虑为家系和散发RP患者的易感基因。P903L位点改变是否为致病基因有待于进一步证实。     

简易气囊扣带术治疗孔源性视网膜脱离

目的 介绍一种治疗视网膜脱离的简易气囊扣带术.方法 选择5例患者实施气囊扣带术.气囊经球结膜切口插入视网膜裂孔相应部位的球结膜下.扩张气囊,产生顶压效果,促使视网膜下液吸收.术后1～2d在视网膜裂孔周围行眼底激光光凝封闭裂孔.5～7d后取出气囊导管.结果 4例患者一次手术成功,1例因新发生的视网膜裂孔再次脱离,施行传统的巩膜扣带术成功复位.所有病例随访一年以上未发生视网膜的再次脱离.结论 对于特定的孔源性视网膜脱离,气囊扣带术相对于传统的巩膜扣带术而言是简易有效地治疗手段,值得尝试推广.     

Neuregulin-1β对缺血-再灌注损伤后大鼠视网膜的保护及对热休克蛋白70表达的影响

目的 观察大鼠视网膜缺血-再灌注损伤(retinal ischemial reperfusion injury,RIRI)后神经调节蛋白-1β(neuregulin-1β,NRG-1β)对其的保护作用及对热休克蛋白70(heat shock protrein 70,HSP70)表达的影响.方法 采用线栓法制作实验性RIRI大鼠模型.将32只Wistar大鼠随机分为正常组(1只)、假手术组(1只)、对照组(15只)、实验组(15只).于再灌注开始时给予对照组大鼠玻璃体内注射平衡盐溶液5 μL,实验组大鼠玻璃体内注射NRG-1β 5 μL,光镜下观察各组视网膜内层厚度及浸润视网膜的中性粒细胞数目、神经节细胞数变化;免疫组织化学方法观察各组视网膜内层组织中HSP70的表达情况.结果 实验组RIRI后6 h视网膜内层厚度均较对照组厚,早期视网膜内层水肿增厚,晚期视网膜神经节细胞数目减少及视神经纤维层萎缩变薄,神经节细胞数目多于对照组,而视网膜中的中性粒细胞数目少于对照组;HSP70于再灌注后24 h达到高峰,但各时间段实验组表达强度均较对照组明显增强;实验组阳性细胞数在RIRI 6 h后各时间段较对照组显著增多(P<0.05).结论 NRG-1β对RIRI有保护作用;大鼠RIRI能诱导HSP70表达,NRG-1β能增强HSP70的表达.     

建立猴脑缺血再灌注模型对其视网膜影响

目的 制备猴大脑中动脉缺血模型,通过光镜和电镜观察该方法形成的缺血再灌注作用对其视网膜造成的影响.方法 以6只猕猴为实验对象,采用血管介入法从颈总动脉将微导管超选至大脑中动脉,将置于微导管一端的气囊充气,阻断右侧大脑中动脉血流1 h,然后再灌注24 h,摘除眼球,在光镜和电镜下观察视网膜的病理变化.结果 光镜下观察缺血再灌注眼球,视网膜组织层次结构清晰、外核层细胞排列仍整齐,层次分明,仅见内核层厚度略增加,细胞排列略显紊乱,神经节细胞层也未见有明显变化;电镜显示,神经节细胞线粒体轻度膨胀,核染色质均匀.结论 制备猴大脑中动脉缺血模型对视网膜造成轻微的损伤作用,有轻度的组织病理学上的变化以及超微结构的改变.     

选择性一氧化氮合酶抑制剂对大鼠视网膜缺血再灌注损伤影响的光镜观察

目的观察选择性一氧化氮合酶(nitric oxide synthase,NOS)抑制剂7-硝基-吲唑(7-nitro-indazole,7-NI)、氨基胍(aminoguanidine,AG)对视网膜缺血再灌注损伤影响的组织学变化,探讨NOS亚型神经原型和诱导型及其所产生的一氧化氮(nitric oxide,NO)在视网膜缺血再灌注损伤中的作用.方法56只Sprague Dawley大鼠随机分为正常对照组、阴性对照组、缺血再灌注非处理组、7-NI缺血前处理组、7-NI再灌注前处理组、AG缺血前处理组、AG再灌注前处理组及7-NI+AG处理组计八组.采用升高眼内压的方法诱导视网膜缺血,100分钟后,缓慢降压至正常眼内压,使视网膜再灌注.用7-NI或/和AG处理动物(腹膜腔内注射),光镜观察视网膜组织学变化,图像分析仪测量视网膜内层(IRL)、内网层(IPL)厚度及神经节细胞(RGCs)的数目.结果缺血再灌注非处理鼠IRL和IPL厚度比正常对照鼠明显变薄(P＜0.0001),RGCs层和内核层神经细胞比正常对照鼠明显减少,残留者排列紊乱,空泡形成及核固缩现象多见.7-NI缺血前处理鼠和AG再灌注前处理鼠IRL和IPL分别比缺血再灌注非处理鼠明显增厚(P＜0.001),RGCs层和内核层神经细胞少数丢失,排列稍乱,偶见空泡形成.7-NI+AG处理鼠IRL和IPL分别比7-NI缺血前处理组和AG再灌注前处理鼠都增厚(P＜0.001),RGCs层和内核层神经细胞排列基本整齐,偶见核固缩现象.结论神经原型和诱导型NOS及其产生的NO在视网膜缺血再灌注损伤中起重要作用;选择性NOS抑制剂7-NI和AG能够选择性抑制神经原型和诱导型NOS的活性,从而抑制NO的生成,对视网膜缺血再灌注损伤有保护作用.     

玻璃体腔内高氧含量对视网膜与脉络膜血流量的影响

①目的　探讨玻璃体腔内高氧含量对视网膜、脉络膜血流量的影响。②方法　以 2月龄猪为实验对象 ,采用放射微球标记法分别测定玻璃体切割术中气液交换及氧液交换后 10min ,视网膜及脉络膜血流量。③结果　高氧组视网膜血流量急剧减少 ,由未注氧前 (空白对照 )的 (1.885± 0 .4 76 )mL (min·g)降为 (0 .2 4 5± 0 .0 2 2 )mL (min·g) ,常规空气交换组降为 (1.343± 0 .16 6 )mL (min·g) ,高氧组与空白对照组比较 ,差异有极显著性 (t=5 .96 1,P<0 .0 1) ,与常规空气交换组比较 ,差异有极显著性 (t=11.2 5 7,P <0 .0 0 1) ;高氧组脉络膜血流量由未注氧前的 (4.6 4 5± 0 .5 2 0 )mL (min·g) ,降为 (2 .6 17± 0 .2 6 9)mL (min·g) ,与空白对照组比较差异有显著性 (t=5 .999,P <0 .0 1) ,与常规空气交换组的 (3.899± 0 .2 88)mL (min·g)比较 ,差异有显著性 (t=5 .2 75 ,P <0 .0 1)。④结论　玻璃体腔内提高氧含量 ,可以使视网膜、脉络膜血流量明显降低 ,视网膜血管收缩     

氩激光虹膜切除术后暂时性眼压升高机制的实验研究

为探索氩激光虹膜切除术后暂时性眼压升高的发生机制，观测了兔眼激光虹膜切除术后房水前列腺素Ｅ２（ＰＧＥ２）和超氧化物歧化酶活性的动态变化与眼压升高的关系及消炎痛、维生素Ｅ等药物的防治作用。结果显示：氩激光术后暂时性眼压升高与房水ＰＧＥ２浓度升高和ＳＯＤ活性下降有关，术前应用消炎痛、考的松和维生素Ｃ、维生素Ｅ对眼压升高有防治作用。     

右侧颈内动脉夹层导致眼缺血综合征一例

患者女,43岁.因右眼阵发件视物不清10 d,于2008年5月7日首诊眼科.患者10 d前开始右眼阵发性视物不清,每日发作3～5次,每次持续0.5 h,伴右侧头痛,休息后缓解.伴有记忆力减退.既往身体健康;无外伤、感染史;无药物过敏史.