组织细胞增生症 X(附16例报告及文献复习)

本文报告16例小儿组织细胞增生症X,其中勒雪氏病(LS)10例,韩薛柯氏病(HSC)5例及介于两者之间的中间型1例。发病年龄LS 1个月～2岁3个月,HSC 1岁11个月～12岁,中间型为5岁。主要临床表现LS 有发热、皮疹、肝、脾和淋巴结肿大,HSC 有头部肿块或缺损、突眼和尿崩症,中间型有发热和肝脾肿大。LS 和HSC 各有4例以临床及X 线为诊断依据,病理检查确诊LS6例,HSC 及中间型各1例。复习有关文献对本病的病因、发病年龄、特殊类型、临床表现、X 线检查、诊断、治疗和预后等作了简要的讨论。     

血红蛋白H病一例(附家系调查)

女孩,8岁,广西桂平人,贫血伴脾大七年。患儿于一岁多时发现贫血,此后经多次输血,血红蛋白(Hb)维持在7~8g％,每感冒发热后贫血加重。近二年有头晕,心悸,多汗,易倦。体检:面黄,巩膜轻度黄染,肝肋下2cm,脾肋下3cm。化验:Hb6g％,红细胞234万/mm~3,网织红细胞6.3％,抗人球蛋白试验直接和间接反应均(-),凡登白间接反应弱阳性,尿胆元(+),红细胞脆性试验0.48~0.26％NaCl。骨髓象示增生性贫血。红细胞形态呈大小不均,中心浅染,有靶形红细胞。X线头颅片正常。     

一例HbE及其化学结构分析

我们在1981年进行血红蛋白病普查发现的异常血红蛋白中有一例杂合子,其异常血红蛋白的电泳迁移率与HbA_2相同(pH8.6)。最近,我们对它进行了化学结构分析证实为HbE〔β26(B 8)Glu→Lys〕。     

急性淋巴细胞性白血病伴Mikulicz综合征三例报告

急性淋巴细胞性白血病的浸润病灶常广泛布及全身许多部位,但侵犯腮腺者较为少见,本文报告3例急性淋巴细胞性白血病伴有腮腺肿大。 3例中男2例,女1例。年龄分别为1 1/2岁、6岁及11岁。3例均为急淋伴有两侧腮腺肿大,其中轻度肿大者1例,2例呈中度肿大。1例作为首发的临床表现之一,同时伴有发热及周身浅淋巴结肿大,另1例在确诊急淋后4个月才发生双侧腮腺肿大。     

传染性单核细胞增多症:附22例临床分析

本文报告传染性单核细胞增多症22例,多见于年幼者,6岁以下15例(67.8%)。临床表现较重者亦多见于该年龄组,包括1例(3岁)死于中枢性呼吸衰竭的罕见病例。其它少见为自身免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、肺炎、心肌炎、肝炎及肾炎等。     

新疆哈萨克族中发现的二例HbD Los Angeles及其结构分析

本文报道1980年在新疆进行普查中发现的哈萨克族二例β链异常血红蛋白的研究结果。结构分析证明:该异常血红蛋白系β链N端第121位的谷氨酸为谷氨酰胺所替代,为HbD Los Angeles〔β121(GH_4)Glu→Gln〕。     

西北地区人群中发现的δβ°地中海贫血一例及家系报告

最近,我们在血红蛋白病普查中,在我国北方人中发现了一例δβ°地中海贫血杂合子。现报道如下。一、先证者: 1.先证者:许某,女,汉族,19岁,甘肃省民勤县人。本人无明显临床表现,体检未见异常,无再生障碍性贫血史。     

新疆维吾尔族、哈萨克族正常成人血红蛋白A_2和F的测定

我们采用醋酸纤维薄膜电泳法及抗碱变性试验分别测定居住乌鲁木齐市、籍贯都是新疆的维吾尔族(维族)和哈萨克族(哈族)正常成人Hb A_2和HbF的正常值。一、Hb A_2的测定:对象是维族健康大学生及职工199人。哈族健康大学生及职工52人。采用醋酸纤维薄膜电泳直接洗脱法,测定结果见表1。     

新疆维吾尔族异常血红蛋白调查报告

我们于1980年6~8月,在乌鲁木齐、伊宁等地对维吾尔族(维族)人群进行了异常血红蛋白(Hb)的调查。调查对象维族1,076人,以大学生为主,还有少部分中学生。方法采用全国Hb病研究协作组方法进行筛选。检出的6例异常Hb因血样来源困难,仅对其中3例再作异丙醇试验、红细胞镰变试验、Hb S胶-溶试验、抗碱Hb测定、异常Hb及Hb A_2定量、pH6.25琼脂胶电泳、肽链解离试验、Hb定量及红细胞形态等检查。     

小儿低增生性急性淋巴细胞白血病4例报告

我科自1975年1月～1984年12月十年中收治急性淋巴细胞白血病140例,其中低增生性4例,报告如下。