成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肺、垂体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见且病因未明的疾病,可以累及全身任何器官或系统,临床表现 多样。1 例31 岁男性患者,有吸烟史,以干咳、多饮、多尿起病,期间多次出现自发性气胸,肺高分辨CT表现为弥 漫性囊性及小结节病变,经冷冻肺活检诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。查找其他系统受累情况,发现肺、垂 体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤受累。治疗多采用糖皮质激素或全身化学药物治疗,BRAF基因突变抑制剂是新的 治疗方向。     

21例肺淋巴管平滑肌瘤病临床诊治与随访回顾性分析*

目的 分析肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的诊治情况,提高该病的诊治效率。方法 收集2006年 1月—2017年12月中南大学湘雅二医院确诊并长期随访的21例PLAM患者的临床和随访资料并进行分析和总结。结果 21例患者均为女性,平均年龄（35.9±7.63）岁,平均确诊年龄（39.0±8.23）岁。其中,6例患者首发症状为活动后气促,5例患者首发或病程中出现自发性气胸;3例患者因体检时发现影像学异常而就诊;6例首次就诊科室为外科的患者中,3例因发现肾脏肿块,行肾脏肿块切除或单侧肾切除,术后病理证实为血管平滑肌脂肪瘤。影像学表现为双肺弥漫性的大小不一的薄壁圆形囊性病变,18例患者中,17例患者血清血管内皮生长因子-D（VEGF-D）浓度均>800?pg/ml,治疗后的血清VEGF-D浓度仍>800?pg/ml。14例患者就诊时行肺功能检查,肺功能均显示阻塞性通气功能下降;13例确诊时行弥散功能检查,其中12例患者出现弥散功能下降;21例患者中15例服用雷帕霉素治疗,服药后患者症状、第1秒用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC或FEV1%）及生活质量均明显改善,但就诊时肺功能重度损害的患者肺功能改善不明显。结论 腹膜后囊性包块、肾脏血管平滑肌脂肪瘤、腹痛或自发性气胸的育龄期女性患者应注意排查PLAM,存在肺功能损害、气胸和乳糜胸的患者建议服用雷帕霉素,雷帕霉素对改善患者的呼吸道症状和提高生活质量疗效明显。     

静息态功能磁共振评价阻塞性睡眠呼吸暂停患者认知功能的研究进展

阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)患者由于长期间歇性低氧、高碳酸血症以及睡眠结构紊乱,常伴有注意力、警觉性、长期视觉记忆和言语记忆、视觉空间/结构能力以及执行功能等认知功能改变。近些年来,静息态功能磁共振,特别是基于体素形态测量学、扩散张量成像、磁共振波谱和功能性磁共振成像等OSA患者存在显著的脑结构、代谢和功能改变,与认知功能评价量表反映的认知功能改变存在着密切关联,对研究OSA患者认知功能改变机制具有十分重要的意义,对OSA的早期诊治以及临床疗效评价有所帮助。     

运动神经元病并发阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征、肺泡低通气综合征1例并文献复习

目的：分析运动神经元病并发睡眠呼吸障碍、肺泡低通气综合征的临床特征,以提高对该病的认识和诊断。 方法：回顾性分析中南大学湘雅二医院呼吸内科收治的1例因“呼吸困难、气促、乏力4个月余”至当地多家医院就诊 的疑难病例,最终诊断为运动神经元病,阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征,肺泡低通气综合征的52岁男性患者的临 床诊治过程,并以(“运动神经元病”或“肌萎缩侧索硬化”或”进行性延髓麻痹”或“进行性肌萎缩”或“原发性侧 索硬化”)和(“睡眠呼吸暂停”或“睡眠呼吸障碍”)为关键词检索知网、万方,(“motor neuron disease”or“amyotrophic lateral sclerosis”or“progressive bulbar palsy”or“ progressive muscular atrophy”or“primary lateral sclerosis”)和(“sleep apnea”或 “sleep disordered breathing”)为关键词检索PubMed数据库,进行相关文献复习,检索时间为1990年1月至2017年5月。结 果：运动神经元病以上下运动神经元受损所致的肌无力、肌肉震颤、肌肉萎缩、延髓麻痹、锥体束征为主要临床表 现,慢性进行性进展,预后较差,生存率低,诊断疑难,肌电图对诊断意义较大。运动神经元病常合并睡眠异常, 表现为睡眠结构破坏,总睡眠时间、快动眼睡眠相减少,睡眠效率下降,觉醒时间和次数增加,睡眠呼吸障碍以低 通气、夜间平均和最低血氧饱和度下降最常见,其次为中枢型睡眠呼吸暂停、混合型睡眠呼吸暂停,阻塞型睡眠呼 吸暂停最少见。因呼吸肌、膈肌无力,也易出现限制性通气功能障碍、肺泡低通气,产生高二氧化碳分压,低氧血 症;运动神经元病的主要死因为呼吸衰竭,故应尽早诊治,用力肺活量<预计值的70%或夜间血氧饱和度明显下降时 建议使用无创呼吸机通气治疗。结论：运动神经元病易合并睡眠呼吸障碍,临床收治到此类患者应常规进行多导睡 眠监测,及时发现潜在的合并症,尽早治疗。合理使用无创呼吸机治疗可提高患者生活质量和生存率,改善预后。     

重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征并发大小便失禁1 例

回顾性分析1例因“反复睡眠中打鼾10余年,大小便失禁半月”就诊于中南大学湘雅二医院的青年男性患 者,最终诊断为阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS)。本例患者在当 地医院就诊时考虑为脑卒中,予以相应治疗后大小便失禁并未得到改善。入我院后多导睡眠监测示睡眠呼吸暂停低 通气指数44.7 次/h(其中呼吸暂停指数为43.7 次/h),氧减指数70.8 次/h,最长呼吸暂停时间185 s,此时血氧饱和度最 低,为31%,记录中共有413次呼吸暂停,占睡眠时间的61.2%,夜间最低心率为23 min-1,诊断为重度OSAHS、缺血缺 氧代谢性脑病、肺源性心脏病、肺动脉高压(轻度)、继发红细胞增多和肥胖低通气综合征。压力滴定示呼吸机平均 治疗压力为11.7 cmH2O(1 cmH2O=100 Pa)时,整晚呼吸紊乱指数从44.7 次/h下降至5 次/h,最低血氧饱和度由31%升至 89%。予以气道正压通气无创呼吸机治疗后其大小便失禁症状完全消失,笔者考虑本例患者大小便失禁可能为夜间重 度低氧血症引起大脑对脊髓腰骶段的初级排便中枢的调控减弱所致。当接诊夜间大小便失禁、白天明显嗜睡的肥胖 打鼾患者时应特别注意排除OSAHS,气道正压通气治疗可治愈OSAHS患者的大小便失禁。     

累及胸部的Castleman 病12例临床分析

目的： 探讨累及胸部的Castleman 病(Castleman’s disease,CD)的临床特点及鉴别诊断方法,以提高对该 病的认识和诊治水平。方法： 回顾性分析12 例累及胸部的CD患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像 学、病理学、治疗及预后资料。结果： 12 例CD患者均经肿块或淋巴结活体组织检查(以下简称活检)确诊。7 例单中 心CD型患者临床无症状或少症状,影像学主要表现为孤立、边界清楚的纵隔或肺门软组织肿块影,少见浸润性肿 块,病理组织类型均为透明血管型;6 例行手术切除肿块治疗,1 例因肿块无法完整切除行化学药物治疗(以下简称化 疗),7 例患者均预后较好。5 例多中心型患者临床表现多样,影像学主要表现为纵隔/肺门多发肿大淋巴结、多浆膜 腔积液、肝脾肿大并伴全身其他多部位淋巴结肿大;病理组织类型3 例为透明血管型,1 例浆细胞型,1 例混合型;3 例行以化疗为基础的综合性治疗,2 例未治疗,5 例患者预后不良。结论： 累及胸部的单中心型CD以纵隔或肺门软 组织肿块为主要表现,多中心型CD以弥漫性纵隔/肺门淋巴结肿大伴全身多发淋巴结肿大为主要表现。对有纵隔/肺 门肿块或有全身多发淋巴结肿大表现者的鉴别诊断应将CD考虑在内,早期肿块或淋巴结活检对CD诊断和治疗具有 重要意义。     

湖南省26131例农民工尘肺病患者临床诊断基本特征分析

目的分析湖南省农民工尘肺病患者临床诊断特征, 为开展尘肺病防治工作提供科学依据。方法于2022年2月, 通过湖南省尘肺病农民工医疗救治救助信息平台, 收集2017年1月至2021年12月湖南省临床首次诊断的无责任主体尘肺病病例, 对其性别、年龄、工龄、尘肺病种类、尘肺病期别以及并发症情况进行分析。结果 2017年1月至2021年12月湖南省累计临床诊断的无责任主体尘肺病患者共26 131例, 男性占99.8%(26 072例), 平均年龄为(60.66±8.04)岁。26 131例患者中, 以煤工尘肺和矽肺为主, 分别为16 816例和9 078例, 共占诊断病例的99.1%;尘肺病壹期患者8 640例(33.1%), 尘肺病贰期6 601例(25.2%), 尘肺病叁期10 890例(41.7%);2 051例患者出现并发症。26 131例患者平均接尘工龄为(17.81±9.69)年, 其中矽肺患者接尘工龄为(14.60±9.62)年, 煤工尘肺接尘工龄为(19.60±9.26)年;与煤工尘肺患者比较, 矽肺患者接尘工龄更短(P<0.05)。结论湖南省农民工尘肺病患者首次诊断主要...