Jak2基因突变的研究进展

慢性骨髓增殖性疾病（chronic myeloproliferative diseaseCMPD）是一组骨髓增殖性的恶性肿瘤,包括真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,原发性骨髓纤维化和慢性髓系白血病等,其特征是一系或多系造血细胞的异常增生。除慢性髓系白血病的发病与bcr—abl融合基因有关外,其他CMPD的发病机制仍不清楚。近年来大量研究证实,在多种CMPD中存在较高的jak2基因突变率。本文就近年来jak2基因突变与多种血液系统疾病的诊断、临床特征及其分子靶向治疗等方面的研究进展进行综述。     

不同剂量替罗非班在急诊PCI中的临床疗效评价

目的：评价不同剂量替罗非班在急诊急性ST段抬高型心肌梗死患者行经皮冠状动脉介入术（PCI）中的临床疗效及安全性。方法：将247例急性ST段抬高型心肌梗死（STEMI）患者随机分为对照组（替格瑞洛联合阿司匹林等）、半量组（在对照组基础上,术中至术后24~48 h使用微量泵按0.05 μg·kg^-1·min^-1持续静脉泵入替罗非班）、全量组（在对照组基础上,术中至术后24~48 h内使用微量泵按0.1 μg·kg^-1·min^-1持续静脉泵入替罗非班）,比较3组患者在用药前后24 h血小板聚集率变化,以及PCI术后即刻冠脉血流TIMI分级、校正TIMI计帧、ST段抬高恢复情况、血清炎症因子、主要不良心脏事件、不良反应发生情况及出血并发症等。结果：与对照组相比,半量组患者PCI术后即刻冠脉TIMI血流分级明显偏高（P<0.05）,全量组稍高与对照组,但差异没有显著性（P>0.05）;半量组和全量组患者CTFC帧数明显偏低（P<0.05）;TMP2级以上患者比例明显高于对照组（P<0.05）。与治疗前相比,各治疗组患者血清MPA、cTnI、CK-MB含量均明显降低（P<0.05）;半量组和全量组患者上述血清指标降低程度更为明显,组间比较差异具有显著性（P<0.05）。各剂量组患者在经PCI术后90 min ST段抬高情况均有不同程度的回落。其中半量组和全量组在完全回落率明显高于对照组,未回落率显著低于对照组,组间比较差异具有显著性（P<0.05）。全量组和半量组在ST段回落情况差异不显著,组间比较差异没有显著性（P>0.05）。半量组和全量组患者血清CRP、IL-6、TNF-α表达水平在各观察点差异均没有显著性（P>0.05）。与对照组相比,半量组和全量组不良反应发生率均明显偏低,组间比较差异具有显著性（P<0.05）;半量组与全量组不良反应发生率差异没有显著性（P>0.05）。与对照组相比,半量组和全量组不良心血管时间发生率明显偏低（P<0.05）,半量组与全量组之间差异无显著性（P>0.05）。结论：半剂量的替罗非班联合替格瑞洛可更好地发挥抗血小板聚集,抑制血栓形成,改善冠脉血流及心肌损伤,降低MPA,减少"无再流"现象的发生,不增加出血风险。     

瘤型麻风合并脓毒血症1例报告

瘤型麻风是一种由麻风分支杆菌感染引起的慢性肉芽肿性疾病,早期皮损表现为散在分布的,边界不清的红色斑丘疹。若可早期干预,其为一种可治愈疾病,但若未得到及时治疗,就会留下后遗症或者致残。该病在吉林地区较为罕见,在此报告1例以皮疹为首发症状的麻风病例,该患病程长,在当地医院未予明确诊断,后因发热就诊于我院感染科,血培养证实存在脓毒血症,其皮疹较为特异,行皮肤活检确诊为瘤型麻风,现将病例分析如下。     

小儿手足口病849例流行病学特征及临床分析

目的:探讨小儿手足口病流行病学特征及临床特点,总结诊断和治疗经验,提高手足口病的疗效。方法:对2009年收治住院的849例手足口病病例进行流行病学、临床表现、治疗、转归分析。结果:发病年龄集中在5岁以下(97.29%),尤以3岁以下患儿发病率最高;男女比例为1.43∶1,男性患儿明显多于女性;发病从4～11月,高峰为7～9月;实验室诊断病例中,EV71占45.08%,CoxA16占38.34%;死亡病例均为EV71感染。结论:手足口病高发季节应做好疾病的防控工作,降低发病率,早期诊断和早期治疗是提高小儿手足口病疗效的关键。