儿童经皮动脉导管介入封堵术后血小板快速减少的临床分析

目的探讨经皮动脉导管介入封堵术后血小板快速减少的临床特点、发病机制和防治措施。方法选择2017年1月至2018年12月青岛市妇女儿童医院心脏中心共实施经皮动脉导管介入封堵手术121例,其中6例术后发生血小板快速减少,回顾分析其相关临床资料,总结血小板快速减少发生的危险因素、临床特点、可能机制和防治措施。结果6例患儿血小板减少发生时间为术后第3-5天,血小板下降最低值为19×109/L,血小板恢复时间为术后7~20 d。造影测量动脉导管内径为4.0~4.5 mm,4例选用美国AGA公司生产规格9-PDA-0810堵闭器,2例选用上海形状记忆公司生产规格0810PDA堵闭器。骨髓学检查提示3例患儿骨髓产板型巨核细胞减少,免疫治疗后恢复良好。所有患儿血小板计数在出院时恢复正常。出院随访6~14个月,所有患儿血小板计数维持正常。结论经皮动脉导管介入封堵术后需警惕血小板快速减少,多无严重并发症发生,预后良好,免疫机制可能参与其中,需进一步研究。     

婴儿肺动脉瓣狭窄的介入治疗

目的　总结经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）治疗婴儿肺动脉瓣狭窄（PS）的经验,评价其必要性、安全性和有效性。方法　回顾性分析2009年1月至2018年12月青岛市妇女儿童医院心脏中心行PBPV治疗68例婴儿PS的临床资料。结果　患儿平均手术年龄为（6.34±3.6）个月,平均手术体重为（7.81±2.11） kg,术前体重/年龄Z值为-0.80±1.38,提示生长受限为22例（32.4%）,合并紫绀15例（22.1%）,呼吸急促23例（33.8%）。超声心动图评估右室长径/左室长径比值平均值为0.56±0.73,胸部正位片心胸比平均值为0.56±0.43,术前血氧饱和度平均值为94.74%±6.10%。术前右室/左室收缩压力比值平均值为0.68±0.26。球囊扩张后,肺动脉瓣平均压力梯度由（75.57±18.61） mmHg降至（22.37±5.21） mmHg,右心室收缩压平均值由（83.78±22.44） mmHg降至（54.16±20.81） mmHg。手术即刻成功率为100%。术中无严重心律失常、心腔穿孔、腱索断裂、血管损伤等并发症。术后早期患儿轻-中度肺动脉瓣反流比例为53.3%,无重度反流。随访3个月～10年间再狭窄率2.94%,32例随访5年以上患儿肺动脉瓣反流程度未进一步加重,无特殊处理。所有患者均未出现明显的右心室功能障碍。与接受PBPV治疗幼儿PS相比,婴儿PS临床症状明显,病情较重,术后早期及中远期随访手术效果满意。对本研究婴儿PS进行分组比较分析发现低体重、低龄儿可获得同样良好手术效果。结论　PBPV治疗婴儿肺动脉瓣狭窄十分必要,技术操作安全可行,随访结果持续有效。     

采用双冠状动脉导丝法建立先天性心脏病介入治疗复杂路径轨道

目的探讨以双冠状动脉导丝法建立先天性心脏病(简称先心病)介入治疗复杂路径轨道的价值。方法回顾性分析12例应用双冠状动脉导丝法建立介入治疗轨道的先心病患儿的临床资料,其中肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)矫治术后肺动脉狭窄5例,法洛四联症(TOF)矫治术后肺动脉狭窄1例,大动脉转位(TGA)术后肺动脉狭窄1例,粗大体肺侧支(MAPCAs)3例,复杂型肺动静脉瘘1例及左冠状动脉回旋支-右心房瘘1例;分析先心病介入治疗复杂路径特点。结果采用双冠状动脉导丝均成功建立输送轨道。对PA/VSD矫治术后肺动脉狭窄、TOF术后肺动脉狭窄、TGA术后肺动脉狭窄患儿成功进行球囊扩张,对MAPCAs、复杂型肺动静脉瘘及左冠状动脉回旋支-右心房瘘患儿均封堵成功,未出现瓣膜损伤、血管损伤、心包填塞及死亡等严重并发症。结论以双冠状动脉导丝法建立先心病介入治疗复杂路径轨道方法安全、有效,可调控性强,能提供足够支撑力通过纡曲段,有利于提高介入治疗成功率,值得临床推广应用。     

国内共识与AHA声明两种标准对川崎病诊断价值的比较

目的 比较《川崎病诊断和急性期治疗专家共识》(国内共识)与2017年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理——美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》(AHA声明)两种标准对川崎病(Kawasaki disease, KD)的诊断价值。方法 回顾性分析2016年11月—2021年3月于青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心就诊、临床拟诊为KD的650例患儿的临床资料,以临床表现、实验室检查、超声心动图和随访最后结果(随访过程中排除其他系统性疾病)为依据,对650例患儿进行诊断,为实际确诊结果;另外再按照国内共识、AHA声明对650例患儿分别进行诊断。根据三种诊断结果分别将所有患儿分为KD组和非KD组,其中KD组又分为完全性KD组和不完全性KD组。同时再按照年龄将所有650例患儿分为≥6个月患儿组和<6个月患儿组,对每一个年龄段的患儿再依据上述方法分别进行分组。分别计算两种诊断标准诊断的灵敏度、特异度、准确率、假阳性率、假阴性率、阳性预测值和阴性预测值。结果 两种诊断标准对KD、完全性KD诊断的灵敏度比较差异有显著性(P<0.05)。两种诊断标准对不完全性KD诊断的灵敏度、特异度及Youd...     

异常糖链糖蛋白在肿瘤发生发展中的作用及检测进展

异常糖链糖蛋白是蛋白质糖基化异常——糖蛋白糖链结构或糖基转移酶活性的变化而形成的,蛋白质翻译后加工修饰异常与疾病发生、发展存在密切关系,而在多种多样的蛋白质翻译后加工中,糖基化修饰是最普遍的一种,糖基化生物合成状态比蛋白质的改变能更有效地提示疾病状态。因此,异常糖链糖蛋白检测使肿瘤在发生早期即可作出诊断,并为疾病进展的动态监测提供可能。     

C反应蛋白、降钙素原升高及血钾降低与重症川崎病发生发展高危因素及临床预测价值评价北大核心CSCD

目的探讨重症川崎病发生发展的高危因素及其临床预测价值评价。方法回顾性分析2016年11月至2021年7月于青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心诊断为川崎病的患儿657例,根据是否出现严重器官系统损害或生命体征不平稳分为重症组18例,普通组639例。匹配后对比两组患儿临床表现、辅助检查、丙种球蛋白应答情况、冠状动脉病变及住院时长等资料的差异,采用逐步法进行多因素Logistic回归探讨发生重症川崎病的高危因素,并绘制单因素及联合预测ROC曲线。结果采用倾向性评分匹配后,重症组患儿18例,普通组患儿36例,两组多浆膜腔积液、丙种球蛋白无应答及住院时间比较,差异有统计学意义(P<0.05);两组患儿血红蛋白、C反应蛋白、降钙素原、血清钠、血清钾、总胆红素、直接胆红素、天冬氨酸转氨酶、白蛋白、球蛋白、心房钠尿肽前体及蛋白尿比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析及ROC曲线分析显示,C反应蛋白、降钙素原升高及血钾降低是发生重症川崎病的危险因素及预测指标(P<0.05);三者联合应用预测发生重症川崎病的灵敏度和特异度分别为94.44%和80.00%,预测界值分别血清钾3.7 mmol/L、C反应蛋白104.7 mg/L及降钙素原1.11μg/L;三项联合指标预测价值大于C反应蛋白或降钙素原单个指标(P<0.05)。结论重症川崎病临床表现多样,常发生多浆膜腔积液及丙种球蛋白无应答;C反应蛋白、降钙素原升高及血钾降低是发生重症川崎病的高危因素。