258例儿童原发性IgA肾病临床与病理分析

目的分析258例儿童原发性IgA肾病的临床和病理特点。方法收集自2008年12月至2017年12月于成都市妇女儿童中心医院儿童肾脏内科肾活检诊断为IgA肾病患儿258例。所有肾活检样本均行光镜、免疫荧光和电镜检查。比较IgA肾病不同病理分级和临床特点的相关性。结果 258例IgA肾病患儿平均年龄为(9.3±3.2)岁,男女比为2.23∶1。临床表现为孤立性血尿型84例,肾脏病理Lee氏分级以Ⅱ级为主(51.1%);孤立性蛋白尿型45例,Lee氏分级以Ⅱ级为主(40.0%);血尿和蛋白尿型72例,Lee氏分级以Ⅲ级为主(56.9%);急性肾炎型4例,其中Lee氏分级为Ⅲ级者2例,Ⅱ、Ⅳ级各1例;肾病综合征型50例,Lee氏分级以Ⅲ级为主(80.0%);慢性肾炎型3例,其中Lee氏分级为Ⅳ级者2例,Ⅴ级1例。不同临床型IgA肾病患儿的免疫球蛋白主要沉积形式为IgA、IgM、C3共沉积;随着病理分级的加重,IgA、IgM、C3共沉积所占比率显著增多(P0.05)。结论 IgA肾病临床分型与病理分级有一定相关性,急性肾炎型、肾病综合征型及慢性肾炎型患儿病理损伤程度重,通过临床分型间接判断IgA肾病进展情况,对于指导临床治疗及判断疾病预后有一定临床价值。