双胎危重肺动脉瓣狭窄围生期管理及新生儿期镶嵌手术治疗

正临床资料双胎,因其母亲Ⅲ级产科超声检查提示"双胎心脏发育异常"来我院心脏中心门诊咨询,于胎龄27周行胎儿超声心动图检查,结果提示:双胎均为极重度肺动脉瓣狭窄(critical pulmonary stenosis,CPS),建议围生期随访观察,于胎龄32周复查胎儿超声心动图,检查结果同前。于孕35+2周在我院顺产娩出,出生后由产房直接转入心脏中心重症监护室。双胎之大,出生体重2.1 kg,呼吸56次/min,心率     

应用Waterston姑息手术成功治疗重症法鲁氏四联症1例报告

法鲁氏四联症的一期根治是理想的治疗目标,但重症法鲁氏四联症由于左室及肺动脉严重发育不良,须通过姑息手术以挽救其生命,我们应用改进的Waterston姑息术对1例重症法鲁氏四联症患儿进行了手术治疗,取得了良好的治疗效果,现报告如下:1病历摘要患儿男,14岁,生后即出现口唇紫绀,喜蹲踞,活动耐力差,2周前因咯血入院。查体:Bp100/60mmHg,营养发育稍差,口唇及甲床紫绀,杵状指(趾)。心界不大,心律齐,100次/min,心前区未闻及杂音。X线胸片:肺血少,主动脉结增大,肺动脉段凹陷,心胸比值0.44。心电图:窦性心律,电轴+119°,右室肥厚。超声心动图:右室…     

超声心动图评估完全型肺静脉异位连接中肺静脉病变

目的 探讨超声心动图评估完全型肺静脉异位连接（TAPVC）中肺静脉病变的价值。方法 收集55例TAPVC患儿的超声心动图资料,并与CTA及术中所见进行对比。结果 应用超声心动图根据肺静脉引流部位对55例TAPVC患儿进行分类,分为心上型24例、心内型20例、心下型7例及混合型4例。15例垂直肺静脉梗阻中,心上型的梗阻多出现在垂直静脉与无名静脉或上腔静脉之间,心下型的梗阻均出现在垂直静脉与肝静脉或门静脉之间。肺静脉狭窄4例,其中3例局限性狭窄均为心内型,出现在分支肺静脉与共同肺静脉腔或右心房之间,1例弥漫性狭窄为心下型。分支肺静脉异常9例,其中超声心动图仅检出1例,而CTA检出8例。结论 超声心动图能对TAPVC中的肺静脉的引流、梗阻和分支肺静脉近端的狭窄做出更为全面的评价。CTA评估分支肺静脉的汇入和数目异常及远端肺静脉的成像方面优于超声心动图。     

危重婴幼儿先天性心脏病的急诊外科治疗

先天性心脏病患儿约1/3在1岁内处于危重状态,但此类患儿并非等同于复杂先天性心脏病(先心病)~([1-3]).危重小婴儿的急诊、亚急诊手术治疗在国内还没有广泛开展,对于"危重状态"的判定和手术时机的把握也没有统一意见.本文回顾性分析我院2008年1月至2009年8月共实施的48例急诊或亚急诊手术(同期手术907例)的治疗时机和效果,为进一步规范对此类患儿的治疗方案以提高疗效提供依据.     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗

目的总结婴幼儿复杂先天性心脏病（CCHD）的临床特点及外科治疗结果,探讨手术适应证,提高手术疗效。方法1999年11月至2008年6月,武汉亚洲心脏病医院共施行婴幼儿CCHD323例,其中男202例（62.5%）,女121例（37.5%）;年龄4d～36个月,平均年龄18.4个月;体重4～15kg,平均体重9.9kg。病种为法洛四联症（TOF）218例,右心室双出口（DORV）41例,完全性肺静脉异位引流（TAPVD）12例,完全性心内膜垫缺损（TECD）8例,主动脉弓缩窄（CoA）15例,主肺间隔缺损（A-P Window）合并主动脉弓离断（IAA）、动脉导管未闭（PDA）2例,永存动脉干（PTA）2例,单心室（SV）9例,Ebstein畸形2例,肺动脉闭锁（PA）10例,大动脉转位（TGA）3例,矫正性大动脉转位（cTGA）1例。在低温体外循环下行I期矫治297例,姑息性手术26例。结果体外循环时间89±34min,主动脉阻断时间48±39min。全部患者均通过电话或书信获得随访,随访时间1～72个月,术后死亡8例（2.5%）,其中早期死亡7例（1个月内）,死亡原因为：手术时间长、术中不能停体外循环2例,不能脱离呼吸机3例,误吸致心脏骤停、复苏后多器官功能衰竭（MODS）1例,中央分流术后持续低氧、心脏骤停1例;中期死亡1例,死亡原因为喉炎并发肺部感染。生存315例（97.5%）,发生并发症95例（29.4%）,均经对症治疗出院;出院后心功能改善为Ⅰ～Ⅱ级,呼吸道感染减少,体重明显增加。结论婴幼儿CCHD应早发现、早诊断、早手术,手术治疗结果满意。具体术式应根据不同的畸形特点选择最适合患者的方法,强调手术的适应证及畸形的满意矫治,注重分期手术。     

双主动脉弓合并复杂心内畸形患者的同期矫治

目的 探讨双主动脉弓合并心内畸形患者的临床特点和同期矫治手术方法.方法 回顾性分析4例双主动脉弓合并心内畸形患者的临床资料,着重分析手术方法和手术结果.结果 4例双主动脉弓合并复杂心内畸形的患者中,2例合并法洛四联症,2例合并右心室双出口.手术经正中开胸,在锁骨下动脉远端切断一侧小弓,同时切断动脉导管或动脉韧带,松解气管食管周围组织,同期行心内畸形矫治.1例术后因呕吐误吸导致病情恶化死亡,其余3例存活,未出现与双弓矫治相关的并发症.结论 双主动脉弓手术治疗可取得良好效果,对于合并心内畸形的双主动脉弓患者,可经胸骨正中切口同期矫治.     

磁共振对法洛四联症的诊断价值

目的探讨磁共振(MRI)用于诊断法洛四联症(TOF)和判定其手术适应证的临床意义。方法本组52例患者均为TOF,所有病例均通过MRI和超声心动图检查,分别测量室间隔缺损(VSD)、肺动脉(PA)和左心室(LV),计算McGoon比值、Nakata指数和左室舒张末期容积(LVD)指数,进行综合判断、选择手术适应证及估计预后,并与手术测量结果对照。结果MRI测量结果与超声和手术测量结果无明显差异。结论MRI诊断TOF和判定其手术适应证准确可靠,对肺动脉的显示比超声检查客观性和重复性更强;与选择性心室造影相比,更节省费用和无创伤,可成为TOF的诊断手段之一。     

Nikaidoh手术的临床应用

目的 总结Nikaidoh手术治疗右心室双出口(DORV)和大动脉转位(TGA)患者的临床经验,以提高手术疗效. 方法 3例先天性心脏病患者中DORV 1例,TGA 2例(平均年龄11.6岁),均行Nikaidoh手术,术中行Lecompte操作,Gore-tex人工血管补片修补室间隔缺损并重建左心室流出道,18＃带单瓣牛心包片补片重建肺动脉及右室流出道. 结果 术后无早期死亡,平均住院时间13.6d.发生低心排血量综合征1例,肝功能损害2例,二次开胸止血1例,均经相应的处理治愈.随访3例,随访时间3～5个月,复查超声心动图未发现左、右心室流出道梗阻;其中2例发现轻度至中度主动脉瓣关闭不全,但定期随访未发现继续加重. 结论 采用Nikaidoh手术治疗DORV和TGA患者,术后可获得良好的血流动力学效果,早期临床结果满意.     

部分心内膜垫缺损合并双孔二尖瓣1例报告

双孔二尖瓣是罕见的心脏畸形，常与部分心内膜垫缺损(PECD)并存。2002年7月19日术中发现1例报告如下：     

Barbero-Marcial手术治疗伴室间隔缺损的肺动脉闭锁

2007年10月至2009年7月,我们应用Barbero-Marcial手术矫治3例伴室间隔缺损的肺动脉闭锁病儿,取得了良好的效果,现总结报道如下. 资料和方法本组男2例,女1例;年龄1.7～4.8岁.出生后即口唇、指(趾)端青紫,P2消失,除1例曾接受"Blalock-Taussig分流术"者,胸骨左缘第2～3肋间可闻及连续性杂音,余未闻及杂音,可见杵状指(趾).X线胸片示双肺血少,心影增大,心胸比率0.58～0.64.心电图示右心房、右心室肥大.超声心动图示右房、右室增大,室间隔高位回声中断约15～17 mm,呈双向分流,各切面未见右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉回声,左、右肺动脉融合,左肺动脉内径约6.0～6.4 mm,右肺动脉内径约6.3～8.0 mm.1例BlalockTaussig分流术后,右肺动脉前外侧可见人工血管回声,内径约4.0 mm,见蓝色血流信号经人工血管进入右肺动脉.1例为右位主动脉弓.心血管多排CT示肺动脉闭锁,室间隔缺损,McGoon指数1.7～2.3.均诊断为先天性心脏病、肺动脉闭锁、室间隔缺损.