Modified sternal elevation for children with pectus excavatum

Objective To investigate the relationship between intestinal mucus IgA content and mucus barrier function after surface burns. Methods Detection of IgA content in mucus was performed by enzyme linked immunosorbent assay (ELISA) at different time points after burns.Bacterial adherence to cultured epithelial cells (IEC-6) in vitro using E.coli was assessed for each group. Results The intestinal mucus barrier function declined, parallel to a decrease in IgA content after surface burn in mice.In the normal control group, mucus IgA content was 2.32 Dλ, and 2.51, 1.76, 1.49, 1.06 Dλ at 0.5 h, 1 h, 6 h and 24 h after burn, respectively.Bacterial adherence rate was 0.53 in control group, and 0.46, 0.69, 0.58, 0.81 at 0.5 h, 1 h, 6 h, 24 h after burn, respectively. Conclusion The decrease of intestinal mucus IgA contents is one of the reasons why intestinal mucus barrier function declines after burns.     

儿童Fisher's综合征1例

患儿,男,９岁。半个月前无明显诱因出现间歇性视物模糊、复视。无头痛、咽痛、咳嗽、腹泻等不适。 １０ ｄ前出现四肢乏力,行走不稳,咀嚼困难,后逐渐出现进食流质食物易外溢,发音低弱,饮水呛咳,２ｄ前曾出现一过性失明而入院。患儿３岁时曾患“麻疹”,后“治愈”。发病前７周和２周曾２次接种“乙肝疫苗”。无头部外伤史,无家族性遗传病及类似病史。查体：神志清楚,精神淡漠,言语少,语言理解力好。颈软无抵抗,头、面部感觉正常。眼睑闭合不全,双侧瞳孔等大等圆,对光反射Ｇｕｎｎ’ｓ征（＋）,眼球运动正常,眼底无异常,粗…     

Ravitch手术及其主要并发症研究进展

漏斗胸 (ｐｅｃｔｕｓｅｘｃａｖａｔｕｍ ,ＰＥ)是最常见的前胸壁畸形 ,表现为胸骨和下位肋软骨由前向后向脊柱方向的下陷 ,形成向前开口的漏斗状畸形。 90 %的患儿胸壁畸形可于出生后 1年内被发现 ,有的患儿出生时并无ＰＥ畸形 ,而是在婴幼儿时期才出现[1 ,2 ] 。畸形自行消退者并不常见 ,多数情况是随着小儿体格的发育越来越明显 ,越来越严重 ,甚至凹陷的胸骨后缘贴近椎体前缘[1 3] 。从Ｍｅｙｅｒ (1 91 1 )和Ｓａｕｅｒｂｒｕｃｈ(1 92 0 )介绍ＰＥ手术治疗以来 ,特别是1 949年Ｒａｖｉｔｃｈ手术 (ＡｍＳｕｒｇ ,1 949)即胸骨上举术…     

获得性漏斗胸(附2例报告)

漏斗胸是最常见的前胸壁畸形 ,发病率为 4 .0‰～ 8.0‰ ,病因尚不清楚。笔者报告 2例前胸壁手术后形成漏斗胸的患者并结合文献复习 ,探讨其发生的原因和病理机制。病例报告例 1:女 ,9岁。因先天性心脏病左冠状动脉右心室瘘 ,于 2年前在他院行冠状动脉瘘口缝扎术 ,术后心功能恢复良好 ,但逐渐出现前胸壁凹陷并渐加重 ,参加体育活动易疲乏 ,剧烈活动后喘息而就诊。体检 :胸部正中有一纵行的手术瘢痕 ,前胸壁呈对称的漏斗状下陷 ,肋缘轻度外翻 ,心脏各瓣膜区均未闻及杂音。心电图检查正常。胸部Ｘ线提示漏斗胸畸形 ,胸骨凹陷约 2ｃｍ ,双肺轻…     

长效核黄素在预防儿童白血病化疗后口腔溃汤中的作用

我们自1994年以来用长效核黄素肌注预防化疗药物所致的口腔溃疡，取得较满意的效果，现报告如下。病例和方法1．病例：1994年以来住院病例48例，其中男32例，女16例，年龄3-11岁。急性淋巴细胞性白血病35例，急性非淋巴细胞性白血病13例，其中M26例、M。3例，M。2例，M。2例。2．药物：长效核黄素，每支含量为150mg，由军事医学科学院卫生环境医学研究所生产。3．治疗方法：采用正规的化疗方法'"，如CODPL，HDMTX，DA，其它方案未统计。HDMTX采用四氢叶酸钙解救，所有病例均采用水化，碱化尿液，均用朵贝尔氏液，5％碳酸氢钠，3％…     

体表测量计算漏斗胸大鼠胸腔容积的研究

目的：通过体表测量计算胸腔容积评价肺发育、胸廓缩小程度及漏斗胸畸形程度。方法将90只健康4周龄SD大鼠分成实验组和对照组,实验组70只,对照组20只。实验组从胸骨旁切断下位3对肋软骨制作漏斗胸大鼠模型。分别于术前,术后2、4、8、12周测量胸部多条径线,并进行组间比较。胸腔容积大小用数学公式计算,利用阿基米德原理测量及C T三维重建所得,采用SPSS17．0进行 t检验及直线回归分析。结果实验采用多条径线测量结果,经过数学计算,阿基米德原理测量,以及CT三维重建所得结果实验组与对照组比较,差异有统计学意义（P＜0．05）。结论通过体表测量计算胸腔容积的方法是可行的,该方法可替代CT检查对于评估漏斗胸形成过程中的胸腔容积的改变。     

磁共振检测重型β-地中海贫血患者内分泌腺体铁过载的临床意义

目的 联合肝脏、胰腺、垂体磁共振T2-star（MRI T2＊）评估重型β-地中海贫血（β-TM）患者相关脏器铁过载的临床意义,分析去铁酮治疗前后的肝脏、胰腺、垂体MRI T2＊变化的临床意义。方法 选择长期（输血史≥ 1年,输血次数＞ 10 次）治疗β-TM患者中选择年龄≥ 10岁26例,其中男性7例,女性19例。2010年7月 ～ 2011年7月规律输血,仅口服去铁酮去铁治疗,治疗前、服用去铁酮满1年时分别赴香港威尔斯亲王医院进行胰腺MRI T2＊（胰腺T2＊）、肝脏MRI T2＊（肝脏T2＊）、垂体MRI T2＊（垂体T2＊）检测。结果 服用去铁酮治疗前,肝脏铁浓度（LIC）（22.42 ± 7.21） mg/g;服用去铁酮满1年时,肝脏LIC（21.46 ± 7.69） mg/g。治疗前后肝脏、胰腺、垂体MRI T2＊值[（1.48 ± 1.23） ms vs （1.55 ± 1.18） ms,（9.09 ± 9.96） ms vs （9.51 ± 13.0） ms,（9.74 ± 4.46） ms vs （10.14 ± 4.76） ms]比较,差异无明显统计学意义（P 〉 0.05）。治疗前后肝脏与胰腺MRI T2＊值均呈正相关（P 〈 0.05）;治疗前后LIC与胰腺T2＊值均呈负相关（P 〈 0.05）。肝脏与垂体、胰腺与垂体MRI T2＊值治疗前后均不相关（P 〉 0.05）。年龄与肝脏、胰腺及垂体的MRI T2＊值无相关关系（P 〉 0.05）。结论 MRI T2＊可以作为评估β-TM患者胰腺、垂体铁负荷有效、安全的检测工具;可通过肝脏铁负荷来推测胰腺铁负荷,胰腺铁负荷与年龄无关;但肝脏负荷并不能作为垂体铁负荷的推测手段。去铁酮的临床疗效难以定论,有待进一步研究。     

获得性漏斗胸膈肌肌凝蛋白重链MyHC-Ⅰ的表达变化和意义

目的通过检测获得性漏斗胸大鼠膈肌肌凝蛋白重链MyHC-Ⅰ的表达变化,探讨肌凝蛋白重链在获得性漏斗胸发生发展中的作用。方法选用4周龄SD大鼠48只,随机分为3组,每组16只。其中肋软骨组和膈肌组分别为从胸骨旁切断下位3对肋软骨并造成膈肌局部物理损伤而获得漏斗胸模型,对照组不做任何干预。于术后第2周和第4周每组各处死大鼠8只,收集膈肌组织,分别进行RT-PCR定量和Western blot检测。结果肋软骨组和膈肌组动物均呈现前胸壁凹陷畸形。与对照组比较,肋软骨组和膈肌组各时间点MyHC-Ⅰ表达均升高(P<0.05);但肋软骨组和膈肌组组间比较,仅术后第2周时MyHC-Ⅰ表达差异有统计学意义(P<0.05)。结论获得性漏斗胸动物膈肌肌凝蛋白重链MyHC-Ⅰ表达增高,说明在动物漏斗胸畸形形成过程中膈肌功能发生了改变。     

异基因造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血

目的 研究异基因造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血的临床效果。方法 确诊为重型β地中海贫血患儿15例，年龄1—10岁(中位年龄3．5岁)，其中男8例，女7例；Pesaro中心地中海贫血分度Ⅰ—Ⅱ度12例，Ⅲ度3例。对低体重供使用G-CSF动员后采集骨髓 外周血造血干细胞。HLA相合同胞骨髓移植10例，外周血造血干细胞移植2例，脐带血移植3例。随访时间为6—54个月。结果15例中9例长期无病生存，8例HLA人相合同胞骨髓移植Ⅰ—Ⅱ度患儿7例无病生存；2例母亲供髓HLA人不相合移植，1例无病生存，1例末植入。2例外周血造血干细胞移植，其中1例立即接受骨髓移植并获成功。2例无关供脐带血移植均末长期植入。15例患中发生Ⅰ度和Ⅲ度GVHD分别为3例和1例；4例并发间质性肺炎，所有长期无病生存无后期合并症。结论 Ⅰ—Ⅱ度β地中海贫血患儿骨髓移植成功率较高(87．5％)。对低体重供使用C—CSF动员后采集骨髓 外周血造血干细胞方法是确保植入的有效办法。但有增加急性和慢性GVHD和植入综合征的倾向。     

短疗程强化序贯化疗治疗儿童非何杰金氏淋巴瘤1例

儿童非何杰金氏淋巴瘤 (ＮＨＬ)是儿童最常见的恶性实体瘤 ,疗效甚差。现将 96年我们采用短疗程大剂量序贯化疗治疗的一例ＮＨＬ报道如下。病例　患儿 ,女 ,9岁 ,1 15ｍ。入院前 12天因发烧、呕吐、阵发性腹痛在厦门医院以急性肠梗阻行剖腹探查术 ,术中发现上腹部有一巨大肿物 ,固定在后腹壁 ,约 2 0× 15ｃｍ ,压迫肠道至肠梗阻。因肿物将腹主动脉、肠系膜上、下动脉包埋其中 ,无法切除。取少量肿物组织送检后行结肠后高位空肠胃侧侧吻合术。为继续治疗转入我科。入院时持续高热 ,腹胀明显 ,腹部切口大量黄色浆液渗出 ;ＷＢＣ :112× 10 9/…