1例金黄葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征患儿的护理

金黄葡萄球菌性烫伤样综合征也称4S综合征(Scaphylococcal Scalded Skin Syndome,SSSS),是由金黄葡萄球性菌引起的以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱的急性皮肤病.此病可分为儿童型和成人型,其病原菌为凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄葡萄球菌,此菌可产生表皮松解毒素(即剥脱毒素),造成大疱和表皮的自然剥脱,可导致机体合并肺炎、蜂窝组织炎,甚至败血症等并发症.该病多发于2岁以内婴幼儿,往往先从口周、眶周或颈部的部分局部皮肤开始潮红,迅速向周围扩展,触痛明显.由于疾病的特殊性,预后和护理直接相关,故护理要求较高.本院于2011年5月收治1例4S综合症患儿,并对其实施了积极有效的护理措施,取得了满意效果,现将有关情况报告如下.     

基于功能磁共振成像的肝豆状核变性患者纹状体亚区损害及临床分析

目的基于功能磁共振成像分析肝豆状核变性（Wilson disease, WD）患者纹状体亚区神经功能损害及其与临床相关分析，探讨其神经心理学症状可能的致病机制。方法收集WD患者29例和健康志愿者30例，进行3.0 T磁共振功能磁共振成像及临床量表测试，采用mICA工具箱的group ICA功能将壳核和尾状核分成8个亚区，做全脑功能连接，提取功能连接异常区域的值与临床量表测试结果做相关性分析。结果与对照组相比，WD患者左侧尾状核中部与全脑未发现功能增强或减弱区域，余感兴趣区与全脑功能连接不同程度减弱。左侧尾状核前部（ROI5）-中扣带回功能连接值与简易智能状态量表（MMSE）值呈显著负相关（r=-0.47，P=0.009）；右侧尾状核前部（ROI6）-中扣带回功能连接值与MMSE值呈显著负相关（r=-0.46，P=0.011）；右侧尾状核中部（ROI8）-右侧岛叶功能连接值与MMSE值呈显著负相关（r=-0.38，P=0.041）。结论右侧尾状核前中部与背外侧前额叶功能连接减弱，双侧壳核前部与丘脑功能连接减弱，可能破坏皮质-纹状体-丘脑回路引起认知功能损害；参与记忆及动作相关认知的突显网络、默认模式网络的通路连接受阻则可能是WD患者认知障碍的神经病理机制。     

茶多酚对高脂-高盐-果糖诱致大鼠左心室肥厚的防治作用及其机制

目的大鼠给予富含高脂-高盐饲料和果糖饲养，建立左心室肥厚的动物模型，探讨茶多酚（teapolyphenols，TP）抑制左心室肥厚的作用机制。方法取50只SD大鼠，分为正常组和模型组。模型组大鼠给予富含高脂和高盐的饲料喂养，交替饮用果糖水（6％）和糖盐水（糖4％、盐1％）8周，测定血压。根据血压（〉130mmHg）将动物随机分为模型对照组、卡托普利组（25mg·kg-1）、TP高剂量组（200mg·kg-1）和低剂量组（50mg·kg-1）.继续给予富含高脂-高盐的饲料饲养和交替饮用果糖水和糖盐水，并灌胃给予上述药物处理动物4周。间隔2周测定1次血压，采用小动物超声成像仪检查大鼠心脏功能状态，放射免疫法测定血清TNF-α水平，酶联免疫法测定AngⅡ和TGF—β水平，并测算肥胖指数（OI）、心肌增殖系数（MPI）和心脏系数（CWI）.结果与正常大鼠比较，模型大鼠血压、OI和MPI明显增加（P〈0．05或（P〈0．01），血清TNF-α、AngⅡ和TGF—β水平明显升高（P〈0．01）；超声可见大鼠心脏射血分数（EF）增加，左室内膜短轴缩短率（FS）降低，左室后壁厚度（LVPW）增加（P〈0．01），部分大鼠出现E／A值〈1。TP（200mg·kg、50mg·kg-1）和卡托普利处理后，明显降低模型大鼠血压，降低OI和MPI（P〈0．01），降低EF和LVPW厚度，提高FS（P〈0．05或P〈0．01），未出现E／A值〈1现象；明显降低血清AngⅡ、TNF-α和TGF—β水平（P〈0．01）。结论TP对高脂-高盐-果糖诱致的左室肥厚模型大鼠，具有降低血压和抑制心室肥厚的作用，可能与降低AngⅡ、TNF-α和TGF—β水平有关。     

基于多模态功能MR技术探索海马在肝豆状核变性患者认知障碍中的作用机制

目的观察海马体和皮层基底神经节回路之间的解剖与功能连接(FC),探讨肝豆状核变性(WD)神经心理学症状的致病机制。方法收集25例WD患者(WD组),以26名年龄、性别相匹配的健康志愿者为对照组,采集功能MRI和弥散张量成像;利用功能神经影像分析(AFNI)和脑功能成像软件包(FSL),以双侧海马为ROI,计算全脑FC并分析组间差异;以差异有统计学意义的脑区作为ROI,提取相应部位的各向异性分数(FA),将其与简易精神状态检查(MMSE)、数字广度测验(DST)及词语流畅性测验(VFT)进行协变量相关分析。采用t检验分析,并进行FDR校正。结果WD组左侧豆状核、尾状核头和双侧丘脑FC较对照组减弱,右侧颞叶、左侧额叶FC增强;WD组丘脑(THA)和左侧海马(LM)FA低于对照组,左侧基底核区(LB)FA高于对照组。MMSE评分与右侧额中回、颞横回FC强度呈正相关;VFT评分与左侧豆状核、右侧额中回及双侧颞横回FC强度呈正相关,VFT评分与双侧丘脑和双侧豆状核FA呈负相关。结论WD患者左侧海马和双侧丘脑、左侧豆状核及尾状核头之间功能和解剖学连接性发生变化,使通路连接受阻,最终导致认知功能障碍。     

肝豆状核变性患者默认模式网络变化及模型构建

【摘要】目的：基于独立成分分析（ICA）,探讨肝豆状核变性（WD）患者默认模式网络（DMN）功能连接（FC）的改变及其与临床神经精神特征之间的关系。方法：将2021年1月－2021年12月在本院就诊的85例肝豆状核变性患者和年龄、性别相匹配的85例健康志愿者（HC组）纳入本研究。对每例被试采用统一肝豆状核变性评分量表（UWDRS）进行评估,包括神经功能症状（UWDRS-N）和精神症状（UWDRS-P）评分,并根据UWDRS评分将患者分为神经精神症状重度组（>10分）和轻度组（≤10分）。使用3.0T磁共振BOLD序列采集静息态fMRI数据,采用ICA方法提取DMN内各体素的FC值,并在HC组与WD组之间进行比较,对有差异脑区的FC值与临床量表评分进行Pearson相关性分析。以DMN内所有体素的FC值为特征变量采用支持向量机（SVM）的方法构建分类模型,包括正常组与WD组以及轻度与重度WD组。结果：与对照组比较,WD组的DMN内表现出广泛的FC值减低,包括前默认模式网络（aDMN）内的左内侧前额叶皮层（L_ MPFC）和左侧前扣带回（L_ACC）,以及后DMN（pDMN）内的左侧角回（L_ANG）、楔前叶（PCUN）、左侧顶下小叶（L_IPG）和左侧后扣带回（L_PCC）。aDMN内的L_MPFC、L_ACC和pDMN内的PCUN的FC值与UWDRS-N评分呈负相关,aDMN内的L_MPFC、L_PCC和pDMN内的L_IPG的FC值与UWDRS-P评分呈负相关。采用SVM构建的二分类器,在鉴别WD与HC组时的符合率为80.23%,AUC为0.865;在鉴别轻度与重度WD组的符合率为70.89%,AUC为0.723。结论：WD患者的默认模式网络中存在广泛的功能连接减低,其可能是导致患者出现神经精神症状（如高阶认知障碍）的潜在神经病理机制。基于DMN的FC值构建的SVM分类器可提高对WD疾病及其病情转归的评估效能。     

探讨肝豆状核变性患者弓状纤维损伤及临床相关分析

目的此项研究旨在探索肝豆状核变性患者白质中弓状纤维束的损伤,及其与临床认知功能障碍的相关关系。方法采集就诊于安徽省中医院的肝豆状核变性患者24例和健康受试者26例,采用3.0T磁共振分别采集DTI序列,利用AFQ技术对大脑双侧弓状纤维束的100个节点进行自动定量分析。结果通过t检验及χ²检验,性别和年龄在患者及健康受试者之间无统计学差异。经过AFQ分析,双侧弓状纤维各参数在患者与对照组之间存在统计学差异,表现为不同程度FA值降低,MD值、AD值和RD值升高。经过Pearson相关分析,发现左侧弓状纤维束FA值与MMSE及TBPM呈正相关(P<0.001),MD值及TBPM呈负相关(P<0.001);右侧纤维束FA值与MMSE及TBPM呈正相关(P<0.05),MD值与MMSE呈负相关(P<0.01),MD值及TBPM呈负相关(P<0.001)。结论参与学习及记忆功能的UF损伤可能在WD患者的认知功能障碍中发病机理中发挥重要的作用。     

茶多酚对高脂-高盐-果糖致大鼠左心室肥厚的抑制作用及其抗氧化机制

目的:探讨茶多酚对高脂-高盐-果糖致左心室肥厚模型大鼠心肌肥厚的防治及其抗氧化作用的影响。方法:取SD大鼠50只,随机分为正常对照组和造模组。除正常对照组大鼠外,其余大鼠均给予高脂-高盐饲料喂养,交替饮用糖盐水(糖4%、盐1%)和果糖水(6%)8 w。根据血压情况,随机将高血压的动物分为模型组(蒸馏水)、卡托普利(25 mg/kg)阳性对照组及茶多酚高(200 mg/kg)、低剂量组(50 mg/kg),每组10只。除正常对照组外,各组动物继续给予高脂-高盐-果糖饲养,同时,分别灌胃给予上述药物处理4 w。测定测算肥胖指数(OI)、心肌增殖系数(MPI)和心脏系数(CWI);取血清分别测定NO和MDA含量及NOS和SOD活性的变化;取左心室心肌组织做病理学检查。结果:与模型组比较,茶多酚处理4 w后,模型大鼠OI和MPI显著,高剂量可降低CWI(P0.05或P0.01),对损伤和肥大的心肌具有改善和抑制肥大作用并能显著降低NO和MDA含量及NOS活性,提高SOD活性(P0.01)。结论:茶多酚对高脂-高盐-果糖诱致左心室肥厚大鼠具有抑制心肌肥大和心肌损伤作用,其机理可能与增强机体抗氧化能力有关。     

茶多酚对高脂-高盐-果糖诱致左心室肥厚大鼠血压、血糖和血脂的影响

目的大鼠给予高脂一高盐一果糖饲养，建立左心室肥大的动物模型，探讨茶多酚对该模型大鼠血糖和血脂的影响。方法取sD大鼠50只，随机分为正常组和模型组。除正常组大鼠10只外，其余大鼠均给予高脂一高盐饲料喂养，交替饮用糖盐水（糖4％，盐1％）和果糖水（6％）8周。根据血压情况，随机将高血压的动物分为模型对照组（蒸馏水）、卡托普利组（25mg／kg）、茶多酚高剂量组（200mg·k-1）和低剂量组（50mg·kg-1），每组10只。继续给予高脂-高盐-果糖饲养，同时，分别灌胃给予上述药物处理4周。分别在0、4、8、10、12周末测定血压，药物处理4周后，取血测定血糖和血脂的变化；取心脏组织做病理学检查。结果与模型组比较，茶多酚处理4周后，明显减低模型大鼠的血压（P〈0．05），降低血清胆固醇（Tc）、甘油三酯（TG）、低密度脂蛋白（LDL）含量（P〈0．05），增加高密度脂蛋白（HDL）含量（P〈0．05），并改善血糖水平和胰岛素敏感性。同时，明显改善模型大鼠心肌组织的病理性损伤变化。结论茶多酚对高脂一高盐一果糖诱致左心室肥厚大鼠具有降低血压、调节血脂和改善胰岛素敏感性的作用。     

肝豆状核变性颅脑MRI体素内不相干运动成像

目的探讨体素内不相干运动成像在肝豆状核变性颅脑MRI中的应用价值。方法收集21例临床确诊肝豆状核变性患者及21例健康对照者,均进行颅脑MRI常规扫描及体素内不相干运动成像(IVIM)序列扫描,经过工作站处理获得参数图,分别测量两侧豆状核及丘脑的ADC值、D*值、D值、f值(标准ADC值、快扩散ADC值、慢扩散ADC值、灌注分数)。比较肝豆状核变性患者与健康对照者各参数的差异。结果肝豆状核变性组与健康对照组相比,肝豆状核变性组豆状核的D*减低、f值增高,且有统计学差异(P<0.001);丘脑的ADC值增加、D*值减低、D值增高,并有统计学差异(其中ADC值和D值P<0.05,D*值P<0.001)。结论 IVIM基于双指数模型,使用多b值计算,可同时获得肝豆状核变性患者豆状核及丘脑的弥散及灌注信息,有助于进一步阐明其颅脑病变的发生机制。