儿童再发川崎病临床特征分析并文献复习

目的探讨儿童再发川崎病的发生率、临床特征及冠状动脉病变(CAL)发生情况。 方法选择2010年5月至2019年10月,青岛市妇女儿童医院心脏中心收治的10例再发川崎病患儿为研究对象。回顾性分析这10例患儿的临床病例资料。采用配对t检验、Fisher确切概率法及Wilcoxon符号秩和检验,对10例患儿初发与再发时的临床表现、实验室检查结果等进行统计学比较。对国内外儿童再发川崎病相关文献进行文献复习。本研究经青岛市妇女儿童医院伦理委员会批准(审批文号：QFELL-KY-2019-64)。 结果①本中心2010年1月至2019年12月,川崎病再发率为1.16%(10/865),再发川崎病患儿中,男性患儿为7例、女性为3例。②10例患儿川崎病再发时年龄为(42.0±15.8)个月,初发至再发间隔时间为(12.1±6.2)个月,出院后随访至2020年4月预后良好。③本组川崎病患儿初发与再发时热程,皮疹、淋巴结肿大、球结膜充血、口唇充血及手足硬肿发生率,血清C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、血红蛋白(Hb)、白蛋白、丙氨酸转氨酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平,以及白细胞及血小板计数比较,差异均无统计学意义(均为P>0.05)。初发与再发时,其CAL发生率比较,差异亦无统计学意义(P>0.05)。④文献复习结果：川崎病再发率为1.3%～3.4%,男性患儿多见,初发患儿年龄为0.4～2.2岁,初发距再发的间隔时间为1.0～3.3年,再发时患儿热程多短于初发时;川崎病患儿初发与再发时CAL发生率分别为6.3%～45.5%、6.3%～60.0%。 结论再发川崎病多见于5岁以下儿童,并且多发生于初次发病后1.5年内,再发患儿的CAL发生率较初发患儿无明显升高。尚未发现与川崎病再发明确相关的危险因素,婴幼儿期初发川崎病患儿其再发可能性更高。     

川崎病治疗前发热时间与丙种球蛋白耐药的相关性临床研究北大核心CSCD

目的 探讨川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗前发热时间与IVIG耐药的关系。方法 回顾性收集2018年1月至2020年12月收治KD患儿317例的病例资料,根据IVIG治疗前发热时间分为短热程组(发热时间≤4 d,n=92)和长热程组(发热时间>4 d,n=225),根据是否发生IVIG耐药将每组再分为耐药组和非耐药组。分析比较不同热程耐药组及非耐药组的基线资料及实验室结果,并采用多因素logistic回归分析IVIG耐药的影响因素。结果 短热程组中IVIG耐药19例(20.7%),并发冠状动脉瘤5例(5.4%);长热程组中IVIG耐药22例(9.8%),并发冠状动脉瘤19例(8.4%);短热程组IVIG耐药率明显高于长热程组(P<0.05),而冠状动脉瘤发生率在两组间差异无统计学意义(P>0.05)。短热程组中,耐药患儿治疗前血钠水平低于非耐药患儿,而降钙素原、C反应蛋白及N末端B型利钠肽原水平则明显高于非耐药患儿(P<0.05)。长热程组中,耐药患儿治疗前血钠及肌酸激酶水平低于非耐药患儿(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,血钠水平降低与长热程组KD患儿IVIG耐药有关(P<0.05)。结论 KD患儿IVIG耐药因IVIG治疗前发热时间不同而异。在治疗前发热时间>4 d的KD患儿中,血钠降低与IVIG耐药具有相关性。     

MICA新等位基因MICA?008：05的DNA序列鉴定及分析

目的：采用直接测序法及克隆测序法确认新等位基因 MICA?008：05。方法采用 Sequence Base Typing （ SBT）法分型技术对MICA的多态性进行常规基因分型,采用克隆测序法进行确认并与已知的等位基因序列进行比对。结果发现1个样本在外显子3上有1个碱基位置与国际通用MICA数据库不相符。该基因与MICA?008：01：01相比在外显子3的碱基位置591出现突变（ C→T）,密码子位置174由TCC→TCT,相应编码氨基酸是同义突变。结论 DNA测序结果表明该基因序列为新的MICA等位基因,已提交GenBank,并被世界卫生组织HLA因子命名委员会正式命名为MICA?008：05。     

蛋白激酶Cε对大鼠背根神经节持续受压后背角星型胶质细胞激活和机械痛敏的影响

摘要 目的：探讨大鼠背根神经节持续受压(chronic compression of the dorsal root ganglion,CCD)后,脊髓背角星型胶质细胞的激活情况,以及PKCε是否可以通过调节星型胶质细胞的活性而参与CCD后神经病理性疼痛。 方法：将大鼠随机分为 6组,每组大鼠8只：假手术组、CCD7天组、CCD14天组、CCD7天+BIM I组、CCD+DMSO组、CCD+PDBu组,分别通过鞘内注射不同药物,或对正常大鼠鞘注DMSO/PDBu后,测量大鼠机械刺激缩爪阈值（paw withdrawal mechanical threshold,PWMT）的变化,利用Western Blot技术检测脊髓背角PKCε和GFAP蛋白表达的变化,利用免疫荧光技术检测脊髓背角星型胶质细胞激活情况。 结果：CCD术后第4天,鞘内注射PKCε的激动剂PDBu 1—4h,明显降低CCD大鼠PWMT（P<0.05）,而给予BIM I 1—4h,可升高CCD大鼠PWMT（P<0.05）。从CCD术后第4天起,连续3天鞘注BIM I,可明显缓解大鼠的机械痛敏（4天,P<0.05）,但从停止注射后镇痛作用消失（P>0.05）。与假手术组比较,CCD后7天和14天,手术侧背角PKCε和GFAP表达升高,差异有显著性意义(P<0.05),星型胶质细胞激活增加,而注射BIM I可明显抑制PKCε和GFAP表达(P<0.05)和星型胶质细胞激活。PDBu可导致正常大鼠PWMT明显降低（P<0.05）,GFAP蛋白质表达量增加（P<0.05）,促进星型胶质细胞激活。 结论：大鼠背根神经节持续受压后,机械痛阈下降的同时,手术侧脊髓背角内PKCε和GFAP蛋白表达上调,星型胶质细胞激活增加。PKCε可能通过调节星型胶质细胞激活参与CCD后病理性神经痛的中枢敏化机制。     

牡蛎提取物在高温诱导皮层神经干细胞凋亡中的保护作用

目的探讨牡蛎提取液在高温所致神经干细胞凋亡中的保护作用。方法取孕13d小鼠胚胎大脑皮层细胞培养,采用免疫荧光法检测巢蛋白(nestin)的表达以鉴定神经干细胞,将培养3代的神经干细胞随机分为4组:正常对照组(对照组Ⅰ)和牡蛎保护组Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ(分别加入2.5、5、10mg/ml的牡蛎提取液),同时设立培养液对照组(对照组Ⅱ,其中无细胞)、培养液+牡蛎提取液对照组(对照组Ⅲ,其中无细胞),各牡蛎保护组及对照组均经过高温处理。用MTT法检测神经干细胞的增殖活性,用蛋白质印迹方法检测神经干细胞凋亡相关蛋白p53的表达。结果(1)原代和传代培养的神经球中,均有细胞表达nestin抗原。(2)牡蛎保护组Ⅱ(0.9410±0.0442)和牡蛎保护组Ⅲ(0.9914±0.0562)中细胞的MTT值明显高于对照组Ⅰ(0.8773±0.0416)。(3)与对照组Ⅰ相比,牡蛎保护组Ⅱ和牡蛎保护组Ⅲ中p53的表达明显下降。结论牡蛎提取液对高温所致神经干细胞的凋亡具有一定的保护作用。     

儿童房间隔缺损介入封堵术后早期高度房室传导阻滞处理策略

【摘要】 目的 总结儿童房间隔缺损（ASD）介入封堵术后早期高度房室传导阻滞（AAVB）临床资料，探讨其可能的发生机制和处理策略。方法 2010年1月至2019年12月312例ASD患儿在青岛大学附属妇女儿童医院接受经导管介入封堵术治疗，其中2例分别于术后即刻和术后2 h出现AAVB。对2例患儿临床资料和随访结果进行分析。结果 312例ASD介入封堵术后早期发生AAVB 2例，发生率为0.6%。患儿1经药物治疗后AAVB无好转，术后24 h接受外科开胸术取出封堵器并恢复窦性心律，术中见封堵器边缘压迫Koch三角顶端。患儿2经药物治疗后AAVB逐渐转变为Ⅰ度房室传导阻滞，术后5 d恢复窦性心律。结论 ASD介入封堵术后早期AAVB少见。根据不同发生机制选择相应治疗策略，需要仔细观察和评估。若考虑AAVB由封堵器机械性损伤引起，建议尽早取出封堵器。     

早期肠内营养对先天性室间隔缺损修补术后病儿预后的影响

目的:探讨早期肠内营养(EEN)对先天性室间隔缺损体外修补术后病儿预后的影响。方法:选取在我院行体外循环下先天性室间隔缺损修补术的36例病儿为研究对象,随机分为观察组和对照组,分别给予规范化EEN和常规营养支持。观察两组病儿的术后并发症发生率、喂养状况、胃肠功能、达到全肠内营养(TEN)的时间以及心脏监护室(CICU)滞留时间。结果:观察组和对照组术后并发症(包括呼吸机相关性肺炎、胸腔积液及心率失常)发生率分别为25.0%和11.8%,差异无统计学意义(P 0.05);观察组病儿术后腹胀、呕吐、喂养不耐受及喂养中断的发生率明显低于对照组(P 0.05);观察组病儿术后胃黏膜pH值高于对照组,而术后24 h和48 h血糖、胃泌素、胃动素均低于对照组,差异均具有统计学意义(P 0.05);与对照组相比,观察组病儿术后达到TEN的时间(68.3±14.7)h,及CICU滞留时间(42.3±10.2)h缩短(P 0.05)。结论:先天性室间隔缺损修补术后给予EEN可以改善病儿糖代谢紊乱,促进术后胃肠功能的恢复,缩短CICU滞留时间,改善病儿预后。     

脯氨酰顺反异构酶1及其抑制剂对大鼠肺动脉高压的影响及其机制

目的:探讨脯氨酰顺反异构酶1(Pin1)及其抑制剂胡桃醌(Juglone)对肺动脉高压(PAH)的影响及作用机制。方法:将8周龄雄性SD大鼠按随机数目表法分配原则分为3组：正常对照组(Con)、PAH组、Juglone组,每组8只。野百合碱建立大鼠PAH模型。Juglone组在造模14 d后开始给予Juglone干预,...     

新等位基因 HLA-B*40: 162 测序分析及确认简

本研究旨在识别并确认中国人群中HLA-B位点的一个新等位基因.应用PCR-SBT对中华骨髓库供者样本进行HLA分型,对可能的HLA-B新等位基因利用组序列特异性引物（GSSP）及单链测序基因分型技术进行测序,并与已知同源性最高的等位基因进行序列比对,分析二者差异.结果发现,有1个样本的HLA-B位点与目前已知的HLA-B基因序列均不一致,与其同源性最高的B＊40：06：01的差异表现在第2外显子272位碱基由C＞T,导致第67位密码子由丝氨酸变为苯丙氨酸.结论：确认该基因为HLA-B位点的1个新等位基因,已经被WHO HLA因子命名委员会正式命名为HLA-B＊ 40：162.     

间充质干细胞治疗移植物抗宿主病的研究进展

间充质干细胞(MSCs)是一类具有自我更新及向间叶细胞起源的各种细胞系分化潜能的非造血系干细胞。MSCs可由骨髓、脂肪组织、胎肝及脐带血中分离得到,在体外理想的实验条件下MSCs显示出广阔的应用前景。将骨髓抽取物经过2～3 d培养贴壁的梭形细胞即为MSCs,成人的MSCs增殖速度很快,倍增时间大约为33h。MSCs只占骨髓细胞的0.001%～0.01%,相当于10 ml的骨髓抽取物中约含有几亿个MSCs。MSCs在很多疾病中被认为可以再生以修复组织缺损。患有成骨不全的儿童在植入同种异体骨髓来源的MSCs后可刺激骨生长。MSCs还可通过提供多种生长因子来维持骨髓的微环境及调节造血干细胞的成熟。有报道显示通过联合应用自体造