散发性肌萎缩侧索硬化39例临床分析

目的了解散发性肌萎缩侧索硬化(sporadic amyotrophic lateral sclerosis,s ALS)的临床特点,以提高临床诊断率。方法回顾性分析2009年6月—2014年6月武警总医院收治的39例s ALS的临床资料。结果本组发病平均年龄(54.7±10.7)岁,男性多见,病程高峰在24个月左右。发病人群主要为既往体健人群,临床表现主要为肌无力、肌肉萎缩、肌束震颤、言语不清和饮水呛咳,5例(12.8%)伴随认知功能障碍,颈髓受累最多。结论 s ALS以中年发病为主,男性多见,s ALS伴认知功能障碍可能与阿尔茨海默病和额颞叶痴呆等其他神经系统变性病存在某种联系;详细问诊,仔细查体,及时行肌电图检查并注意鉴别诊断,有助于诊断。     

阿尔茨海默病与动脉粥样硬化

<正>阿尔茨海默病(AD)是一种多因素引起的以进行性认知功能障碍和行为异常为特征的中枢神经系统退行性病变。近年来,研究者对神经退行性疾病和动脉粥样硬化(AS)这两大疾病之间的关系产生了极大的兴趣,许多研究报道了AS性血管病与AD患者间的生物标记物水平的关系。我们就从一些生物标记物方面着手综述AD与AS性血管病间的关系。1 AD与AS AD是一种以进行性认知功能障碍和行为异常为特征     

认识肌萎缩、肌无力

刚生完孩子，还在哺乳期的王女士右手萎缩无力，就连奶瓶都拿不起来了。“如果不是因为这刚出生的孩子，我轻生的欲望都有了，”王女士哭着对医生说。这真的是人们常说的”不治之症”肌萎缩、肌无力吗？我们在后来的检查中发现，她息的是一种叫“神经痛性肌萎缩”的疾病，经过一段时间的治疗后，王女士已完全恢复了正常，高兴的她带着全家人来医院道谢：“要不是到了这里就诊，真的不知道会发生什么。”[第一段]     

特发性脊柱侧凸椎旁肌中局灶性纤维化

目的通过对一组脊椎侧凸患者椎旁肌的病理分析，探讨局灶性纤维化是否为特发性脊柱侧凸所特有的病理改变。方法对手术中留取的37例脊柱侧凸患者（特发性25例，先天性12例）椎旁肌给予冰冻切片，肌肉组织病理染色，分析其病理改变。并将其纤维化与肌营养不良（3例Ullrich先天性肌营养不良及10例Duchenne型肌营养不良）的纤维化相比较。结果在12例先天性脊柱侧凸的凹侧椎旁肌中，2例出现局灶性纤维化，8例为弥漫性纤维化，而在25例特发性脊柱侧凸中，18例表现有局灶性纤维化，3例为弥漫性纤维化。两组间在纤维化类型上存在显著的差异，但这一差异在凸侧的椎旁肌中无显著统计学意义。在2例肌营养不良中没有出现这种局灶性的纤维化。结论局灶性纤维化是特发性脊柱侧凸中所特有病理改变，其在特发性脊柱侧凸发病中可能起着特殊的作用。     

两种非甾体类解热镇痛剂对清醒状态血管源性头痛模型大鼠的行为学影响

目的电刺激大鼠上矢状窦硬脑膜建立血管源性头痛清醒动物模型,观察经典止痛药物乙酰氨基酚及布洛芬对清醒大鼠的行为学变化,验证此模型的可靠性。方法 30只雄性SD大鼠随机分为对照组(生理盐水组)、对乙酰氨基酚组、布洛芬组,每组给药前及给药后40 min分别给予5 min持续电刺激,观察清醒状态下大鼠用药前后行为学变化,主要观察的行为学指标为甩头次数和过度理毛时间。结果对照组与对乙酰氨基酚组以及对照组与布洛芬组甩头次及理毛时间均减少,差异均具有统计学意义(P0.05),对乙酰氨基酚组及布洛芬组对模型动物行为学影响的差异无显著统计学意义。结论对乙酰氨基酚和布洛芬明显改善模型动物的头痛症状。清醒状态下大鼠上矢状窦硬脑膜电刺激的头痛模型切实可靠。     

Huntington病一家系报告

根据先证者叙述，调查此家系目前4代37例中有患者7例，均为女性，见图1。先证者（H12）女，36岁，农民。33岁时出现手部轻度不自主运动，未予治疗，症状渐加重，发展至手及上肢的不自主舞动常可打到身边的人、耸肩等，仍未予治疗。近半年来出现步态不稳，行走时常跌倒。性格有所改变，表现为情绪不稳、易怒，偶有幻觉。查体：神志清，记忆力及计算力轻度下降，简易智能精神状态检查表评分25分（正常为27—30分）。     

两种非甾体类抗炎药对清醒状态血管源性头痛模型大鼠颅内Fos表达的影响

目的：通过电刺激大鼠上矢状窦硬脑膜建立血管源性头痛清醒动物模型,观察模型动物Fos阳性神经元在三叉神经节及三叉神经脊束核尾侧亚核的分布情况,以及非甾体类抗炎药对乙酰氨基酚及布洛芬对清醒大鼠颅内三叉神经节及三叉神经脊束核尾侧亚核Fos阳性细胞的变化。方法：30只雄性SD大鼠随机分为对照组（生理盐水组）、对乙酰氨基酚组、布洛芬组,每组给药后50分钟分别给予频率为20Hz、电流为3-5mA和脉宽为0.25ms的电刺激,刺激后给予大鼠灌注固定取脑,在颅内取三叉神经节及三叉神经脊束核尾侧亚核制作石蜡切片,利用Image J软件对阳性细胞进行计数统计。结果：电刺激后盐水组与非甾体类药物组在双侧三叉神经节、三叉神经脊束核尾侧亚核Fos蛋白表达的差异具有显著统计学意义,对乙酰氨基酚组与布洛芬组在双侧三叉神经节、三叉神经脊束核尾侧亚核Fos蛋白表达未见统计学差异。结论：给予非甾体类抗炎前后在双侧三叉神经节、三叉神经脊束核尾侧亚核的Fos表达的改变提示三叉神经节、三叉神经脊束核尾侧亚核参与了疼痛的传递和表达以及药物对疼痛控制的药理过程。     

口干、眼干伴尿便障碍临床病例讨论

1 病例介绍 患者,女性,18岁.因"口干、眼干伴尿便障碍2个月余"入院.2011年3月中旬无明显诱因出现腹痛、发热、头痛,最高体温38.0 ℃,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,无厌油、呕血、黑便及抽搐,四肢活动自如,当地医院诊断为急性阑尾炎行阑尾切除术.术后第7天突然出现口水异常增多,睡眠时因口水增多而被呛醒,次日出现口干,无唾液,伴眼干,哭时无泪,视近物不清,因口腔干燥,只能进流食,同时伴有排尿困难,自觉全身无汗.     

299名健康男童经鼻吸气压力调查

目的调查中国健康男性儿童经鼻吸气压力(SNIP)的范围。方法对299名5~12岁健康男童进行SNIP测量。记录每名参与者的身高、体重、出生日期及测试时间。结果 299名参与者SNIP的平均值为(76.9±22.6)cm H2O。5~6岁、7~8岁、9~10岁、11~12岁SNIP的平均值分别为(59.1±14.2)cm H2O、(76.9±19.5)cm H2O、(85.3±23.5)cm H2O、(83.0±22.6)cm H2O。5~6岁、7~8岁及9~10岁间SNIP有显著性差异(P0.05),9~10岁与11~12岁间SNIP无显著性差异(P=0.55)。SNIP与年龄、身高、体重及体质量指数间存在相关性(P0.01)。结论中国健康男童SNIP参考值与国外存在一定差异,有必要建立中国儿童SNIP正常参考值范围。