Benson综合征患者两例神经心理特征与皮质代谢异常

目的 应用规范的神经心理评价结合结构影像以及功能影像正确诊断后部皮质萎缩,即Benson综合征.方法 对于综合认知功能评价证实以视空间功能异常为主要改变的2例Benson综合征患者进行系列的视空间功能检查、3D磁共振以及脱氧葡萄糖(FDG)-PET检查.结果 2例以记忆障碍为主诉就诊的患者,其中1例多次就诊于眼科诊断"视力障碍"而无其他异常发现,但经过仔细询问临床过程,规范的神经心理评价,结果证实患者有失认、视觉共济失调、失用、失读、失写(患者书写笔画正确,只是空间位置错误)等症状.2例患者MRI检查示双侧顶枕叶萎缩.FDG-PET反映顶枕皮质代谢减低,符合Benson综合征的诊断.结论 规范的神经心理评价可以正确地认识疾病本质,结构影像和功能影像对鉴别诊断Benson综合征有重要价值.

Abstract：

Objective Standard neuropsychological assessment plus structural and functional imaging were used in accurate diagnosis of Benson's syndrome (posterior cortical atrophy).Method Serial neuropsychological screening and integrative assessments of visual spatial function, 3D structural MRIimaging and functional FDG-PET imaging were used in two cases of Benson' s syndrome.Results The clinical signs were agnosia, optic ataxia, apraxia, alexia, agraphia and prosopagnosia.MRI imaging revealed bilateral parietal and occipital lobe atrophy.FDG-PET imaging revealed low metabolism in the posterior cortex.The agraphia was constructive: the words were correct but written in the wrong location.Conclusion Standard neuropsychological assessments can recognize the disease nature.When combined with the structural and functional imaging, a correct diagnosis of Benson's syndrome can be made.     

第71例——反复精神行为异常,渐意识障碍、运动障碍

病历摘要 患者男性,49岁,因"精神行为异常17个月,伴双下肢乏力、二便障碍11个月"于2007年6月7日入院.患者2005年10月出现全身乏力伴低热,11月自觉右眼下半部有黑影遮挡,在某医院行眼科检查及头颅CT检查未见异常,2006年1月逐渐出现反应迟钝、淡漠,左眼视物不清;2月患者出现明显人格改变、言行异常,有时找不到日常用品.     

非流利失语型额颞叶痴呆患者神经心理学特征及皮质代谢功能变化

目的 正规的认知功能评价结合脱氧葡萄糖正电子发射断层摄影术(FDG-PET)检查和影像学改变,分析非流利失语型额颞叶痴呆(FTD)患者的神经心理学特征.方法 选择临床、影像、皮质葡萄糖代谢功能以及神经心理学评价均符合非流利失语型FTD患者,动态评价其神经语言学以及多种认知功能.按其特殊的神经心理学特点结合FDG-PET分析神经心理学改变的皮质基础.结果 5例患者的核心症状均为隐袭起病、慢性进行性的非流利型失语,伴随的突出改变为视空间、字词级阅读保留好,记忆相对好,以非语言记忆保留更突出.生活适应能力损害相对晚.患者均有相应的皮质糖代谢改变基础.结论 非流利失语型FTD患者的视空间能力、字词级阅读能力以及生活适应能力损害晚,与相应的皮质代谢功能相关,可以帮助照料者有效指导、调整患者的适应能力训练.     

β-arrestin2通过调控自噬水平在结肠炎中的作用

目的 研究β-抑制蛋白2 （β-arrestin2）是否通过调控自噬水平在结肠炎中发挥作用。方法 β-arrestin2野生型（WT）小鼠和β-arrestin2基因敲除（KO）小鼠各20只,随机分为4组,每组各10只,分别为β-arrestin2 WT对照组和实验组,β-arrestin2 KO对照组和实验组。实验组小鼠自由饮用3%葡聚糖硫酸钠7 d诱导急性溃疡性结肠炎,对照组给予无菌ddH₂O。观察并记录各组小鼠的疾病活动指数。收集小鼠结肠组织,免疫组织化学和蛋白免疫印迹法检测自噬相关蛋白微管相关蛋白1轻链3β（LC3B）、Beclin1的表达水平。在HCoEpiC细胞中,通过siRNA沉默β-arrestin2的表达,Earle's平衡盐溶液（EBSS）处理细胞以诱导细胞自噬的发生,检测LC3B表达水平。结果 β-arrestin2 WT实验组小鼠的结肠黏膜自噬相关蛋白表达水平上调,而β-arrestin2 KO实验组小鼠的结肠炎症程度明显改善,自噬相关蛋白LC3B-Ⅱ/Ⅰ表达水平下降（P < 0.05）,但Beclin1表达水平比较差异无统计学意义（P > 0.05）。在HCoEpiC细胞中沉默β-arrestin2的表达,EBSS处理后,LC3B-Ⅱ/Ⅰ表达水平下调。结论 在结肠炎中,β-arrestin2调控自噬水平,当β-arrestin2缺失时,可以通过抑制自噬改善结肠炎。     

直立后头晕恶心呕吐

病历摘要 患者女性,41岁.主诉直立后头晕、恶心、呕吐2周,于2009年11月2日入我院治疗.患者于入院前2周无诱因出现直立后头晕、黑蒙,平卧休息症状可消失,并开始出现恶心、呕吐,呕吐3～4次/d,为胃内容物,伴呃逆,无腹痛、腹泻.     

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病致老年脑叶出血1例报道

<正>1病例介绍患者男性,67岁。主因“头晕1天,视物不清20小时”于2022年4月25日入院。患者入院前1天无明显诱因出现头晕,伴左侧视物不清、恶心,无眩晕、复视、头痛、呕吐、言语不清、肢体无力,来首都医科大学附属北京朝阳医院急诊,行头颅CT检查,示“右侧枕叶多发团片状高密度影,周围环绕脑组织水肿”（图1A）,以“右侧枕叶脑出血”收入院。既往史：偏头痛病史30年,平均2～3次/月,不伴头痛先兆,近5年发作次数减少。     

AQP4-Ab免疫介导途径的急性脊髓炎模型的制备及其机制的研究

目的 通过免疫方法制备急性脊髓炎动物模型，并探讨其潜在发病机制。方法 通过侧脑室注射人体补体(hc)及急性脊髓炎水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)的方法共同免疫C57BL/6小鼠，并通过IL-17A注射方法以强化小鼠体内的免疫反应，来获得自身免疫性脊髓炎鼠模型，当获得症状稳定的模型小鼠后，通过行为学表现、病理、免疫组化，分子生物学方面进行鉴定。结果 行为学上的观察发现模型鼠在肢体症状上十分接近急性脊髓炎病人，在病理及免疫组化上，可以观察到模型鼠脊髓有明显的脱髓鞘表现；同时检查到模型鼠的炎性因子即IL-6、IL-17均有明显表达，符合急性脊髓炎的病理特征。结论 通过本研究方法制备的自身免疫性脊髓炎鼠模型更接近急性脊髓炎疾病的特征，为临床用药和疾病机制研究提供必要的实验基础。     

直立后头晕 恶心 呕吐

病历摘要 患者女性,41岁。主诉直立后头晕、恶心、呕吐2周,于2009年11月2日入我院治疗。患者于入院前2周无诱因出现直立后头晕、黑蒙,平卧休息症状可消失,并开始出现恶心、呕吐,呕吐3～4次／d,为胃内容物,伴呃逆,无腹痛、腹泻。8d前在行走过程中突然晕倒,自述意识丧失,约1min后自行清醒,发作时无四肢抽搐、大小便失禁,此后多次出现晕厥,均发生于直立体位时。     

痴呆

痴呆是一组以记忆困难、语言障碍、精神心理改变及日常生活适应能力损害为特征的临床综合征。而阿尔茨海默病作为一种特殊的疾病,是最常见的痴呆原因。我们将在下文中首先回顾痴呆综合征的临床和护理方面的问题,然后重点讨论阿尔茨海默病。     

ERK1/2通过调控NADPH氧化酶和线粒体分裂在结肠炎中的作用

目的 研究细胞外信号调节激酶1和2(ERK1/2)通过调控NADPH氧化酶（Nox）和线粒体分裂在结肠炎中的作用。方法 3%葡聚糖硫酸钠（DSS）诱导小鼠急性结肠炎。将30只C57BL/6J小鼠用随机数表法分为6组：Control组、3%DSS组、1%二甲亚砜（DMSO）组、ERK1/2抑制剂（PD98059）组、3%DSS+1%DMSO组、3%DSS+PD98059组，每组5只。评估Control组和3%DSS组小鼠体重变化、结肠长度改变、疾病活动指数和结肠组织病理学改变，检测小鼠结肠黏膜ERK1/2、磷酸化（p）-ERK1/2、Nox1和Nox2表达水平。1%DMSO组、3%DSS+1%DMSO组给予腹腔注射1%DMSO;PD98059组、3%DSS+PD98059组小鼠给予腹腔注射PD98059。评估4组小鼠结肠组织病理学改变，检测Nox1、Nox2、动力相关蛋白1(DRP1)、p-DRP1-S616和p-DRP1-S637等线粒体分裂相关蛋白表达水平的改变。透射电镜观察Control组和3%DSS组小鼠结肠上皮细胞线粒体分裂情况。免疫荧光双染分析2组小鼠结肠黏膜中Nox2与线粒...