亚历山大病的诊断

亚历山大病（Alexander＇s disease，AXD）也曾被称为纤维蛋白样白质营养不良脑病，是一种由于星型胶质细胞功能异常导致的脑白质营养不良性疾病，属于中枢神经系统退行性病变。1949年由亚历山大首先提出此病，近10年由于医学影像学、分子生物学技术水平的不断提高，对此病的深入研究及相关报道日益增多，经研究证实此病并非单纯脑白质病变，临床表现及神经影像学均显示此病还可以以脑干和脊髓病变为主，尤其在青少年和成人患者中。目前全世界约有近百篇报道，多为北美、欧洲、日本等国，     

遗传性压迫易感性神经病(4例临床与病理)

目的从临床、电生理及病理方面对遗传性压迫易感性神经病（ＨＮＰＰ）进行探讨,以提高对本病的认识。方法４例经临床及腓肠神经活检确诊,肌电图检测临床受累或未受累的肢体的感觉或运动传导速度;腓肠神经活检标本分别做ＨＥ、Ｍａｓｏｎ染色和Ｆｌｅｍｍｉｎｇ染色光镜观察。结果肌电图为广泛神经传导异常,甚至出现在临床未受累的神经支配区;腓神经活检显示部分神经纤维明显增粗,轴索正常。结论ＨＮＰＰ与遗传关系密切,但也有散发,电生理检查是重要的筛选手段,神经活检见到髓鞘增粗或典型的腊肠样结构是重要的确诊手段     

神经型布氏杆菌病6例临床分析

目的 探讨神经型布氏杆菌病的临床特点.方法 回顾性分析我科2013年4月至2014年7月收治的6例神经型布氏杆菌病患者的流行病学、临床表现、实验室检查结果及影像学资料.结果 6例患者均为男性,布氏杆菌血清凝集试验均为阳性;6例均有脑膜炎表现,3例表现为脑膜脑炎,2例伴脊髓损害,4例伴听神经损害.5例应用米诺环素、利福平及头孢曲松3种药物联合治疗,1例应用多西环素、庆大霉素治疗,均预后良好.结论 神经型布氏杆菌病临床表现多种多样,脑膜炎型最常见.来自布氏杆菌病流行区患者表现为原因不明的神经系统症状时,需考虑鉴别神经型布氏杆菌病.     

偏侧咀嚼肌痉挛3例报告并文献复习

目的 加强对偏侧咀嚼肌痉挛这一罕见疾病的认识.方法 对我科收治的3例偏侧咀嚼肌痉挛患者的临床资料进行回顾分析,并对相关文献进行复习.结果 3例青年患者,病程长,反复发作性一侧咀嚼肌痉挛,累及咀嚼肌和颞肌,发作时不能张口,病初发作程度较轻,随病程发展,痉挛发作的持续时间及频率加重.诱发痉挛发作的常见因素有咀嚼、咬牙以及说话等.短暂的痉挛通常不伴有肌肉疼痛,严重时可以伴有疼痛.1例患者伴有痉挛侧面部肌肉肥大,2例伴有痉挛侧面部萎缩,无其他神经系统阳性体征.肌电图显示痉挛的咀嚼肌运动单位电位持续发放.2例患者经肉毒毒素局部注射治疗效果显著.结论 对于偏侧咀嚼肌痉挛,肉毒毒素局部注射治疗通常能够获得满意疗效.     

脊髓血管病的诊断与治疗

脊髓血管病起病急、症状突出、诊断困难、预后较差.随着脊髓病变相关实验实检查的发展,人们对脊髓血管病的认识也越来越深入.与脑血管和脊髓脱髓鞘类疾病相比,脊髓血管病并不常见.脊髓血管病中部分类型分类尚不统一,从临床的角度大致分为以下几类(见图1).……     

出血性瘤卒中的临床表现及影像学分析

出血性脑肿瘤卒中患者在临床上常被误诊为急性脑血管病性卒中而延误治疗 ,现将笔者近 10年来临床遇到的经病理证实的 15例出血性脑肿瘤卒中患者临床资料进行分析 ,并从影像学检查和临床表现等方面与脑出血进行比较 ,探讨其特点 ,为临床尽早确诊提供参考。1　临床资料1.1　一般资料　 15例出血性脑肿瘤卒中患者均为 1992年 7月至 2 0 0 2年 5月住院患者 ,其中男 11例 ,女 4例。年龄 30～86岁 ,平均 (6 2 .4± 12 .2 )岁。病理证实 :颅内原发肿瘤 6例 ,其中垂体腺瘤 2例 ,星形细胞瘤 2例 ,多形性胶质母细胞瘤 1例 ,血管母细胞型脑膜瘤 1例 ;颅…     

1例小脑幕硬脑膜动静脉瘘合并运动神经元病

1病例介绍 患者,女性,47岁。主因进行性四肢无力11个月,声音嘶哑、吞咽困难3个月就诊。患者11个月前（2009年6月）无明显诱因出现左下肢无力,迈步费力,逐渐加重。10个月前开始出现右上肢无力,写字和端碗费力,无肢体麻木、头痛及二便障碍,外院行头、颈段MRI（一）。     

神经梅毒的临床及影像学分析

目的 总结神经梅毒的临床及影像学特点.方法 收集宣武医院2000-2012年诊断明确的神经梅毒患者,对其临床和影像学资料进行回顾性分析.结果 共收集18例患者,男15例,女3例;年龄30～62岁,平均49.03岁;病程34 d～2年,平均9.43个月.其中麻痹性痴呆7例,脊髓痨4例,脑膜血管梅毒3例,周围神经病2例,视神经病变1例,颅神经麻痹1例;6例同时合并存在多种类型的神经梅毒感染.所有患者均进行了腰穿脑脊液检查.脑脊液白细胞数为5～190×106/L,细胞学均为以淋巴细胞为主的炎症,脑脊液生化检查示蛋白不同程度的升高(450～2120 mg/L).所有患者血清及脑脊液梅毒抗体均为阳性.7例麻痹性痴呆患者头颅MRI示不同程度脑萎缩,4例表现为海马和(或)颞叶异常信号.结论 神经系统梅毒感染可累及神经系统多个部位,临床症状复杂,脑脊液细胞数和蛋白增多,对于临床上疑诊为神经梅毒的患者,进行血清和脑脊液梅毒检测是必要的.