重症肌无力患者血浆因子对乙酰胆碱受体作用机制研究

为了研究乙酰胆碱受体抗体（ＡＣｈＲａｂ）阳性和阴性重症肌无力（ＭＧ）患者血浆因子对乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）功能的影响。方法：利用抗体阳性和阴性ＭＧ患者血浆，以及从中提取的ＩｇＧ和非ＩｇＧ部分，探讨其对ＴＥ６７１细胞表达的ＡＣｈＲ功能的作用机制。结果显示：抗体阳性和阴性ＭＧ患者血浆及其各自的ＩｇＧ和非ＩｇＧ部分均对ＡＣｈＲ功能有抑制作用。结论：抗体阳性ＭＧ患者抗体滴度与临床症状轻重程度之间不相吻合的原因与非ＩｇＧ部分抑制ＡＣｈＲ功能有关；虽然在抗体阴性ＭＧ患者血浆中检测不到ＡＣｈＲａｂ，但具有典型临床症状的原因与非ＩｇＧ部分在其发病过程中起重要作用有关     

抗体阴性重症肌无力发病与凝集素之间关系研究

借助研究抗体阴性重症肌无力（ＭＧ）发病与凝集素之间的关系，以阐明其发病过程是否与凝集素有关。方法观察伴刀豆球蛋白Ａ（ＣｏｎＡ）和麦胚凝集素（Ｔｒｉｔｉｃｕｍ）及其凝集素－糖复合物对ＴＥ６７１细胞表达的乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）功能的作用，以及对α－ＢｕＴｘ结合试验的影响。结果有两种凝集素对ＡＣｈＲ功能均有抑制作用，抑制率（％）分别为５４±１４（ｎ＝１１）和４７±１６（ｎ＝１０），此作用可被３种糖抑制，抑制率（％）分别为：９５±５（ｎ＝５）和８４±８（ｎ＝５）；６９±６（ｎ＝４）和６５±５（ｎ＝４）；３９±４（ｎ＝５）和５７±６（ｎ＝５）；ＣｏｎＡ抑制α－ＢｕＴｘ结合试验，而Ｔｒｉｔｉｃｕｍ则不能。结论Ｔｒｉｔｉｃｕｍ和抗体阴性ＭＧ患者非ＩｇＧ部分对ＡＣｈＲ功能和α－ＢｕＴｘ结合试验的作用类同或一致，表明抗体阴性ＭＧ患者非ＩｇＧ部分中的内源性Ｔｒｉｔｉｃｕｍ样糖蛋白在其发病过程中起重要作用。     

Wilson病的三种诱发电位检查的探讨

近年来已有Wilson病的诱发电位(EP)检测报道。提示本病有感觉系统亚临床水平损害,但或检测方法较单一,或以个体与群体比较,或样本量较小。为进一步证实这一结论,我们对22例的Wilson病患者进行脑干听觉诱发电位(BAEP)、视觉诱发电位(VEP)和体感诱发电位(T-SEP)三种EP检测.并采用样本量、年龄和性别匹配的正常对照组与之比较。现将结果报道如下。     

单纯颅骨嗜酸性肉芽肿8例报告

<正> 嗜酸性肉芽肿是一种少见且病因不明的良性系统性疾病。常侵犯颅骨、肋骨及脊柱。有时也可侵犯脑及其他内脏器官。现就临床所遇8例经病理证实的单纯侵犯颅骨的嗜酸性肉芽肿报告如下:     

免疫球蛋白和神经系病变

某些继发性神经病的发病与血浆免疫球蛋白的异常有着密切的关系.近年来已在单株系丙球病伴神经病变患者的血浆中发现与神经组织有异常亲合性的免疫球蛋白,在某些癌性神经病患者血浆中发现抗神经元核抗体和抗小脑蒲氏细胞抗体,在Lyme病患者血浆中检出了能与神经组织抗原免疫结合的抗螺旋体Borrelia burgdorferi抗体.     

消栓灵的临床应用

对蝮蛇毒制剂——消栓灵的药理作用特点,抗凝机理,疗效与适应证,用法及注意事项进行了总结讨论,并比较了国内不同产地蝮蛇毒酶活力及三种蛇毒制剂的疗效,认为值得推广应用。     

肝豆状核变性的头部CT、TCD及rCBF改变

为提高肝豆状核变性(HLD)患儿的治疗效果,为开展新疗法提供依据,对14例脑型HLD患者进行了头部CT、TCD及rCBF检查。结果头部CT发现双底节低密度影9例,小脑发育不良或萎缩变性4例,正常1例。TCD均显示椎—基底动脉和/或颈内动脉系统血流速度减慢。13例rCBF中11例脑干、小脑区和/或大脑半球供血量降低,提示患者存在脑缺血性改变。认为除重点放在驱铜治疗外,应同时注意改善患者的脑供血情况。     

重症肌无力患者体感诱发电位的研究

３０例ＭＧ患者作了正中神经Ｍ－ＳＥＰ额顶同步描记，有延髓以上ＣＮＳ功能异常１４例（４６．７％），以一侧Ｐ２２波ＡＭＰ降低或消失最多见。８例治疗后复查，７例的异常恢复，１例临床好转但ＥＰ未变且对侧又异常。胸腺瘤术后３月始恢复。６例原ＥＰ正常者治疗后复查有１例一度又有异常。异常主要与症状及胸腺瘤有关。与ＥＥＧ结果比较一致，但阳性率明显为高。认为此项检查有助探讨ＭＧ的ＣＮＳ损害和指导治疗。     

小脑出血——国内文献复习并附2例报告

<正> 小脑出血由于发病急骤,进展迅速,且常无独特的临床症候,故生前诊断常较困难和病死率较高(80%),我们所遇二例,由于及时确诊和进行了手术而获救。现特报告如下,并结合国内33例文献复习,就有关问题略加讨论。例1 住院号169365,男,20岁,因突然头痛颈痛及剧烈频繁的呕吐10~+小时,于1976年7月4日急诊住院。神经系统检查:意识清醒,双眼底正常,瞳孔直径右4 mm,左2 mm,     

不安腿(附6例报告)

<正> 不安腿又名不宁腿或Ekbom 综合征。多病发突然,且以腿和足部深处在黄昏和夜晚休息时所出现的难以忍受的酸、胀、困或痛等不适感为主的一种疾病。这种不适感经过活动后可消失,对血管扩张药一般有较好疗效乃其特点。其确切病因和发病机理尚不太清楚。临床查体又无何阳性体征,故常易误为神经官能症、多发性末梢神经炎或周围性血管病等疾