良性成人家族性肌阵挛癫痫一例

患者男,44岁,因肢体抖动、发作性全身抽动20余年于2007年12月24日入住中南大学湘雅医院神经内科.患者20余年前无明显诱因出现四肢持续性细微抖动,发作性全身抽动,每次发作仅持续数秒,无意识障碍,两次发作间隔数天数月不等,起病初始阶段不影响正常生活及劳作,此后发作次数缓慢渐进增多,发作间隔时间缩短,至2007年5月因肢体抽动频繁、剧烈以致不能独立行走、不能持筷进食.2007年7月12日出现发作性意识丧失、四肢强直,双睑上翻,双眼球向上凝视,牙关紧闭,口吐白沫,持续约10 min后自行缓解,发作后不能回忆发作时情况,当天总共发作3次,发作形式相似,之后未再出现类似大发作.     

脑静脉血栓形成的临床特点及预后分析

目的:探讨脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)的诊断要点、治疗及预后.方法:回顾性分析22例CVT患者的发病年龄、起病形式、临床表现、影像学特征、治疗方法及预后.结果:(1)发病年龄15～58(33.0±8.8)岁;(2)男女比为1:1.4,育龄期女性占总数的41%;(3)多为急性起病,大部分可以找到相关病因(59%),各种因素导致的血液高凝状态为最常见原因;(4)首发症状多为头痛呕吐等颅高压表现(86%),伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作,严重者可出现意识障碍;(5)脑脊液压力明显升高,白细胞及蛋白含量可正常或升高;(6)头颅CT,MRI,磁共振血管造影(mag-netic resonance angiography,MRA)及数字减影血管造影(digital subtraction angiogrophy,DSA)等影像学检查结果示患者均有不同程度的颅内静脉或静脉窦受累,其中上矢状窦受累程度最严重(82%);(7)应用脱水、抗凝、皮质激素及病因治疗等,22例患者中9例症状好转,7例基本痊愈,2例无变化,1例继发脑出血,3例死亡.结论:有血液黏滞度增高、感染等危险因素的中青年患者出现急起头痛、呕吐和(或)局灶性神经功能缺损及癫痫发作时,应高度怀疑CVT.MRI和MRA是早期诊断的有效手段.早期正确诊断及尽早使用肝素抗凝治疗是取得良好预后的关键.     

结核性脑膜脑炎的临床及影像学特点(附1例报道及文献复习)

目的探讨结核性脑膜脑炎(TBM)的临床及影像学特点。方法通过1例结核性脑膜脑炎的临床表现、MR I改变,并结合相关文献进行讨论分析。结果患者临床表现较轻且不典型,影像学上表现为病灶弥漫分布,累及幕上脑实质、脑干、小脑多个部位。结论结核性脑膜脑炎临床表现多样影像学表现根据时期不同也各有差异,通过常见临床及影像学特点综合分析,结合实验室检查及诊断性抗结核治疗有效有助于诊断。脑脊液镜下发现或培养出结核杆菌是诊断金标准。     

海洛因中毒性神经系统损害的临床及影像学特点（附1例报道及文献复习）

目的探讨海洛因中毒所致神经系统损害的发病机制、临床及影像学特点。方法通过1例海洛因中毒性脊髓病患者的临床表现、MRI改变，并结合相关文献进行讨论分析。结果患者有明确的海洛因接触史，临床表现多样，影像学上有特征性表现，即对称性损害双侧大脑半球白质区、小脑、中脑、脑桥、大脑脚、内囊、胼胝体、脊髓及周同神经。结论明确的海洛因接触史及特征的影像学改变可帮助明确海洛因中毒性神经系统损害的诊断。     

丁苯酞治疗急性脑梗死CISS分型相关性的研究

目的 探讨探讨丁苯酞治疗疗效与急性脑梗死CISS分型的相关性.方法 收集按CISS病因分型的急性脑梗死患者,根据CISS病因分为:50例大动脉粥样硬化组和50例心源性组和50例穿支动脉组.对比(:1)大动脉粥样硬化组、心源性组、穿支动脉组治疗前后NIHSS评分.(2)大动脉粥样硬化组、心源性组、穿支动脉组出院6月死亡/残疾率.结果 (1)大动脉粥样硬化组、心源性组、穿支动脉组治疗前NIHSS评分结果比较无差异;大动脉粥样硬化组、心源性组、穿支动脉组治疗后NIHSS评分结果比较有差异(P<0.05).(2)大动脉粥样硬化组、心源性组、穿支动脉组出院6月死亡/残疾率分别为38%、46%、24%,结果比较有差异(P<0.05).结论 本次研究认为急性脑梗死CISS分型中,丁苯酞治疗穿支动脉型脑梗死疗效最好,患者预后佳,其中以心源性脑梗死预后最差.     

碘克沙醇致速发型过敏性休克并降钙素原升高2例北大核心CSCD

1临床资料【例1】患者男,58岁。因“血糖高10余年,肢端麻木5年,加重伴乏力1 d”,于2020年5月30日入住内分泌科。患者有高血压病、2型糖尿病、糖尿病肾病、冠心病、脑梗死病史,无药物过敏史。查体:体温37.2℃,脉搏100次/min,呼吸20次/min,血压162/82 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),双肺呼吸音较粗,无明显干湿性啰音;心率100次/min,律齐,无明显病理性杂音;腹部平坦柔软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。     

转染突变型Notch3基因对线粒体融合蛋白-2表达及下游信号通路的影响

目的探讨Notch3基因突变后对线粒体融合蛋白-2(mfn-2)的表达及其下游信号通路的影响,从而进一步阐明伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的病理机制。方法利用脂质体法将Notch3野生型重组表达质粒(pcDNA3.1-Notch3)、突变型重组表达质粒(pcDNA3.1-Notch3-R90C)以及pcDNA3.1空载质粒分别瞬时转染到人主动脉平滑肌细胞中并培养。Real-time PCR及western-blot检测各组Notch3的表达;Real-time PCR检测各组mfn-2、bcl-2、survivin基因mRNA的表达;Western-blot检测各组mfn-2蛋白的表达;AV/PI双标法检测各组细胞凋亡情况。结果与空载质粒组和野生型组比较,转染突变型Notch3基因组中mfn-2表达水平明显增加(P<0.05)、bcl-2和survivin基因表达下调(P<0.05)以及细胞凋亡明显增加(P<0.05)。结论 Notch3基因突变后引起的mfn2表达上调及下游凋亡调控基因表达失衡可能是CADASIL发病的重要病理机制。     

二苯乙烯苷对脑缺血再灌注大鼠神经保护的作用机制

目的：探讨二苯乙烯苷（tetrahydroxystilbene glucoside,TSG）对脑缺血再灌注大鼠的神经保护作用机制。方法：雄性SD大鼠96只,随机分为4组：对照组,模型组,小剂量［60 mg/(kg·d)］TSG组,大剂量［120 mg/(kg·d)］TSG组,每组24只。TSG或生理盐水灌胃7 d后应用线栓法制备大鼠大脑中动脉缺血再灌注损伤模型,术后6,24,48 h及7 d观察动物神经行为学变化并评分,免疫组织化学法检测神经生长因子（NGF）、生长相关蛋白(GAP)-43和蛋白激酶A催化亚基(PKAc)蛋白的表达。结果：神经功能评分显示模型组各时间点均有明显的神经功能缺损症状,除6 h时间点外,两个剂量TSG治疗组其余各时间点神经功能评分明显低于模型组,差异有统计学意义（P＜0.05）;与模型组相比,两个剂量TSG组各时间点NGF,GAP-43及PKAc蛋白表达均升高,差异有统计学意义（P＜0.01）。NGF,GAP-43及PKAc蛋白表达两两之间呈正相关。结论：TSG可能通过诱导大鼠脑缺血-再灌注损伤后NGF蛋白表达上调,激活PKA通路,增加轴突再生标志物GAP-43蛋白的表达,从而起到神经保护作用。     

二苯乙烯苷对脑缺血再灌注大鼠TrkA及Bcl-2表达的影响

目的探讨二苯乙烯苷（TSG）对脑缺血再灌注大鼠的神经保护作用及机制。方法将250～350g健康雄性sD大鼠共4组：对照组、模型组、小剂量TSG组和大剂量TSG组,每组24只。Longa线栓法制备大脑中动脉栓塞模型（MCAO）,按Longa的5级标准评分法评价神经功能缺损。再灌注后6h、24h、48h和7d共4个时间点处死大鼠。采用原位末端脱氧核苷酸转移酶标记法（TUNEL）检测神经细胞凋亡;采用原位杂交方法、免疫组化法检测TrkA、Bcl-2基因／蛋白表达变化。结果神经功能缺损评分显示造模各组各时间点均有明显的神经功能缺损症状,除6h时间点外,两个剂量TSG治疗组其余各时间点神经功能缺损评分明显低于模型组,差异有统计学意义（P〈0．05）;与模型组比较,两个剂量TSG组各时间点凋亡细胞减少,TrkA、Bcl-2基因／蛋白的表达明显上调,差异都有统计学意义（P〈0．05）。结论TSG可能通过增强脑缺血再灌注损伤后TrkA／Bcl-2通路的活性,起到神经保护作用。     

脑电监测技术在脑梗死患者预后评估中的应用研究进展

脑梗死患者常因脑结构的受损而出现功能障碍,对此类患者的预后及脑功能的评估具有重大的临床意义。脑电监测作为代表性的实时、无创电生理监测工具之一,对脑血流及脑代谢改变极其敏感,对于脑梗死患者脑功能评估、预后的预测有重要的指导意义。本文回顾了近年来脑电监测技术在脑梗死领域的相关研究,总结了脑梗死后的脑电图改变以及与脑梗死预后相关的特征性脑电图改变,并展望未来脑电监测技术在脑卒中领域的应用。