恶性肿瘤神经系统伴随综合征17例误诊分析（摘要）

恶性肿瘤神经系统伴随综合征，又称癌性非转移性神经疾病。此类疾病神经系统损害的临床表现，可先于肿瘤症状出现，常被误诊。本文将本院收治的以神经系统损害为首发的恶性肿瘤神经系统伴随综合征17例分析报告如下。     

遗传性神经纤维瘤病Ⅱ型一家系报告

神经纤维瘤病（NF）是基因缺陷造成神经嵴细胞发育异常、导致多系统损害的常染色体显性遗传性疾病。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。其中NFⅡ较少见，现报告NFⅡ一家系如下。     

以人为本的医院总务保障体系

邵逸夫医院的总务工作在借鉴国外先进管理模式,改变传统观念,建立强有力的后勤保障体系方面做了大量卓有成效的工作。从医院建筑平面布置、确保医院设施正常运作,营造整洁舒适医院环境和引进全程服务机制等方面介绍了建立以人为本、以病人为中心的总务保障体系的做法。     

阿尔茨海默病、血管性痴呆与垂体-肾上腺轴功能关系的研究

为探讨阿尔茨海默病(AD)、血管性痴呆(VD)患者垂体-肾上腺轴功能的变化及其与疾病发病机制之间的关系，我们分别对AD、VD、不伴痴呆的多发性脑梗死(MCI)及健康对照者血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)的含量进行了检测，并对AD、VD及MCI患者进行了小剂量地塞米松抑制试验，并就实验结果与AD、VD、MCI的相关性及意义讲行分析，报道如下。     

神经节苷脂联合依达拉奉对局灶性脑缺血再灌注大鼠PDK1、GSK3β蛋白表达的影响

目的观察单唾液酸神经节苷脂( GM1)联合依达拉奉对局灶性脑缺血再灌注大鼠缺血半暗带区PDK1、GSK3β蛋白表达的影响,探讨其可能的作用。方法随机将大鼠分为假手术组、模型组、GM1组(剂量20 mg/kg,腹腔注射,1次/d)、依达拉奉组(剂量3 mg/kg,腹腔注射,2次/d)、GM1联合依达拉奉组,采用线栓法制作大鼠大脑中动脉缺血再灌注模型,分别对缺血2 h后再灌注3、7、14 d,采用免疫组化Envision两步法检测大鼠模型缺血半暗带PDK1、GSK3β蛋白表达的阳性细胞平均吸收光密度和阳性面积单位。结果
　　在缺血半暗带,再灌注3、7、14 d各时间点,GM1联合依达拉奉组PDK1蛋白表达平均吸收光密度和阳性面积单位分别显著高于 GM1组、依达拉奉组( P<0．05)、模型组( P <0．01),GSK3β蛋白表达平均吸收光密度和阳性面积单位分别显著低于 GM1组、依达拉奉组( P<0．01)、模型组( P <0．01)。结论 GM1联合依达拉奉能增强缺血半暗带PDK1蛋白表达,抑制GSK3β蛋白表达。     

80岁以上高龄脑出血急性期患者的临床特点

目的探讨80岁以上高龄脑出血急性期患者的临床特点。方法回顾分析42例80岁以上（高龄组）和同期住院的84例50～70岁（对照组）脑出血急性期患者的一般情况、危险因素、临床表现、CT检查结果、并发症和治疗结果，并将2组资料进行统计学分析。结果与对照组相比，高龄组患者女性比例上升，较少合并高血压、吸烟等危险因素；出血部位也以基底节多见，但比例下降，而脑叶出血比例明显增加，为第二好发部位；病因仍以高血压性脑出血为主，但比例明显降低；发病时头痛症状较少，神经功能损害较重，较多出现脑疝和继发肺部感染，住院期间病死率和致残率较高。多变量Logistic分析显示女性、脑叶出血为高龄脑出血独立正相关因素，高血压性脑出血、发病早期头痛症状和入院时神经功能评分（SSS）为独立负相关因素。结论80岁以上高龄脑出血急性期患者具有一些独特的临床规律，采取相应的措施将有助于提高诊治水平。     

多系统萎缩30例临床报告

目的 报告30例多系统萎缩病例,对如何早期作业临床诊断进行了初步探讨。方法回顾了30例多系统萎缩的临床表现、电生理及影像学特点,以期及早作出诊断。结果 发现本病早期临床表现均不典型,起病至确诊时间平均3.25年。脑干诱发电位、CT、MRI对早期诊断有一定价值。结论本病早期诊断十分困难。对老年前期相继发生锥体系、锥体外系、小脑及植物神经功能障碍、进行性加重又不能其他疾病解释者,应想到本病的可能。     

柱前衍生化-HPLC法测定患者体内丙戊酸钠的血药浓度

目的建立反相高效液相色谱法测定人血清中丙戊酸钠血药浓度。方法血清用环己烷提取,以环已烷羧酸为内标,2-溴苯乙酮为衍生化试剂,用高效液相色谱法测定丙戊酸钠血药浓度。采用Symmetry C18(4.6 mm×250 mm,5μm)色谱柱;流动相为甲醇-水(82∶18);检测波长为248 nm;流速为1.0 ml.min-1;柱温:30℃。结果血清中丙戊酸钠线性范围为12.5～150mg.L-1,平均回收率98.74%,日内RSD<5%。结论该法快速、灵敏、准确,适用于临床常规监测需要。     

老年期内分泌与痴呆

随着人类的期望寿命的不断延长,许多国家相继进入老年社会,老年期机体的神经内分泌功能发生很大变化,许多生理功能均见衰减,以学习及记忆力减退尤为明显。近年来研究发现:性激素、甲状腺素水平和下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能与认知功能障碍有关,与痴呆的发生发展存在着密切联系。     

脑血管病与血清同型半胱氨酸水平、叶酸、维生素B12的相关性

目的探讨脑血管病患者血清同型半胱氨酸(Hcy)水平以及叶酸和维生素B12对于血清Hcy水平的影响。方法采用化学发光法测定165例脑血管病患者血清Hcy水平,同时以82例健康志愿者为对照组。结果研究表明,各型脑血管病患者的血清Hcy含量均明显高于对照组(P<0·05),且与脑血管病患者的危险因素高血压、糖尿病、冠心病史无明显相关性;同时发现叶酸、维生素B12可以明显降低患者血清Hcy的水平。讨论HCY血症与脑血管病发病密切相关,是脑血管病的危险因素。通过早期的干预治疗能够降低血液中的同型半胱氨酸的水平。