Duchenne型肌营养不良症105例临床分析及其发病机制的探讨（附4例肌纤维膜冷冻断裂电镜检查）

报告１０５例Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型肌营养不良症（ＤＭＤ），其中男１０３例，女２例。年龄４～１９岁，平均６５岁。３２例有阳性家族史。文中对ＤＭＤ的临床表现，血清酶、肌肉病理、组织化学、电镜检查等特点进行了讨论。对其中４例骨骼肌进行肌纤维膜冷冻断裂电镜检查。结果表明，本病肌膜的Ｅ面和Ｐ面的膜蛋白颗粒密度降低，与２例正常骨骼肌相比有显著性差异，支持本病发病机理中的“膜缺陷”学说。     

星形细胞瘤生物学行为特征及机理探讨

目的：阐明星形细胞瘤生物学行为特征及形成机理。方法：①根据CT影像学对52例星形细胞瘤瘤周水肿厚度进行分级：一级：<20mm；二级：20～40mm；三级：>40mm。②电镜对照观察6例瘤体、水肿区和正常脑组织的血脑屏障超微结构。③光镜观察3例瘸体及水肿组织的连续切片。④免疫组化方法检测52例星形细胞瘤、18例瘤周水肿组织、11例腔质增生的p53、CerbB-2/neu、PCNA表达，结果：①水肿级别与瘤体及水肿区的血脑屏障改变程度呈正相关；瘤体及水肿组织连续切片可见瘤体各8部位分化不一致；水肿区可见瘤细胞最润，水肿越明显．浸润越明显．水肿不明显，未见瘤细胞浸润。②星形细胞瘤p53、CerbB-2／neu、PCNA异常表达率分别为46．2%（24／52)、38．5％(20/52)和77％（40/52)；瘤周水肿组织分别为：44．4％（8/18)、0和72．2％(13/18)。与正常组织对比P值分别为：00169、0．044和<0．001；00251、1和0．003。其表达率与病理级别、分化程度、水肿分级有关。病理Ⅲ、Ⅳ级阳性率80％(16/20)、40％(8／20)、100％(20/20)；Ⅱ级：33.3％(8/24)、50％(12/24)、83.3％(20/24)；Ⅰ级阳性率均为0，Ⅰ与Ⅱ比P值为：0.1522、0．0302、0；Ⅰ与Ⅲ、Ⅳ比P值为：0．0002、0.0628、0；Ⅱ与Ⅲ、Ⅳ比P值为：0．0199、0．5071、0．1651。水肿一级阳性率：0、0、14．2％（1/7)。二级：31.6％(6/19)、31.6％(6/19)、68．4％(13/19)：三级：69.2％(18／26）、53．8％(14／26)、100％(26/26)，一级与二级比P值为：0.1456、0．1456、0.0261；一级与三级比：0.0015、0.026、0；二级与三级比：0．001239、0.1376、0．0084。FCNA表达与CerbB-2/neu表达无一致性．P>005，③11例胶质增生有1例显示p53表达，CerbB-2／neu、PCNA无表达，随访3年，病变复发。术后病理诊断星形细胞瘤Ⅱ级，同时CerbB-2，neu表达，PCNA高指数，瘤周出现水肿。结论；①水肿的产生与p53、CerblB-2/neu、PCNA异常表达引起瘤体、瘤周血脑屏障改变有关，而肿瘤侵袭与水肿有关。水肿区是瘤细胞侵袭扩散实际范围．其增生的胶质细胞也具有恶性表型。②p53、CerbB-2／neu、PCNA异常表达与肿瘤发生发展有关，可作为肿瘤恶性程度及预后指标，p53主要影响肿瘤的分化。p53对预测早期癌症有帮助。③肿瘤起动基因可能来自分化调节基因，而肿瘤的异常分化又可能引发其它相关的异常表达，构成肿瘤发生发展的多击中过程，作在此基础上，提出肿瘤生物学行为所遵守的可能法则。     

白内障晶状体上皮细胞及晶状体纤维超微结构的观察

应用胎儿晶状体发育的超微结构为形态学依据,观察老年性、外伤性、先天性白内障晶状体的超微结构.结果:老年性白内障晶状体上皮多数细胞膜破裂,作者首先发现其原因是相邻细胞顶部的紧密连结缺失,房水侵入所致.胞质中线粒体空泡化,内质网扩张、脱粒.晶状体纤维膨胀、崩溃.细胞之间的各种连结消失.外伤性白内障除具有白内障特点外,胞质中出现大量溶酶体、残体.1例先天性白内障,上皮细胞发育尚好,晶体纤维不发育.     

游离细胞甘露糖受体的亲和细胞化学电镜观察

目的 对小鼠腹腔巨噬细腻及人精子的甘露糖受体（ＭＲ）进行超微结构定位。方法 采用甘露糖基化牛血清白蛋白（ＤＭＡ）结合１０ｎｍ胶体金制备探针ＤＭＡ－Ｇ１０,以此探针标记小腹腔巨噬细胞和获能前后的人精子,并用疼爱 射电子显微民制备的ＤＭＡ－Ｇ１０具有基露糖基结合特性。小鼠腹腔巨噬细胞可分为明、暗中类型。“暗细胞”不含ＭＲ,“明细胞”细胞膜表面含ＭＲ,该受体与ＤＭＡ－Ｇ１０结合后内化入细胞内。人 子发生     

Endotoxic Damage to the Stria Vascularis： The Pathogenesis of Sensorineural Hearing Loss Secondary to Otitis Media

ＥｎｄｏｔｏｘｉｃＤａｍａｇｅｔｏｔｈｅＳｔｒｉａＶａｓｃｕｌａｒｉｓ：ＴｈｅＰａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆＳｅｎｓｏｒｉｎｅｕｒａｌＨｅａｒｉｎｇ　ＬｏｓｓＳｅｃｏｎｄａｒｙｔｏＯｔｉｔｉｓ　ＭｅｄｉａＧｕｏＹａｎｇｃｈｕｎ（郭养淳）；ＷｕＹｉｑｉｎ...     

三种电镜技术在细胞紧密连接研究中的应用

细胞紧密连接是细胞侧表面的特化结构 ,随着电镜技术与其他生物技术的发展 ,对其结构与功能的研究不断深入。电镜技术在该领域中的应用已日趋广泛 [1～ 3 ] ,常用的有电镜常规超薄切片技术、硝酸镧示踪电镜细胞化学技术和电镜冷冻蚀刻技术。各种方法各有其优缺点 ,观察的侧重点也不一样。本文介绍三种技术的各自特点 ,探讨如何根据科研工作需要 ,选择合适的方法 ,以达到预期结果。1　材料与方法1.1　电镜常规超薄切片技术　取小鼠小肠和黄鱼小肠各切成 1mm× 1mm× 2 mm,迅速投入 4℃的 3%戊二醛 - 1.5 %多聚甲醛 - 0 .1m ol/ L 磷酸盐缓冲…     

人成肌细胞体外培养的动态观察和形态学的初步研究

以肌组织原代培养方法对正常人成肌细胞进行体外培养；用倒置相差显微镜观察成肌细胞的成肌过程，并应用透射和扫描电镜以及免疫细胞化学技术研究成肌细胞的超微结构以及中间丝结蛋白的分布情况。结果显示，体外培养肌细胞可分为缓慢生长、分裂增殖和肌管形成期３个不同的生长、成熟阶段。成肌细胞是幼稚的早期单核肌细胞，体外分裂增殖能力强，可呈克隆生长或（和）簇状分布的不断的成熟分化过程。分裂增殖期成肌细胞胞浆有束状平行排列的肌丝以及线粒体和糖原分布，并呈逐步的分化成熟过程，可相互融合形成肌管，并可与初生肌管进一步融合发育成熟。各期成肌细胞胞浆中间丝结蛋白呈阳性反应，早期生成结蛋白量少且分布不均。上述方法对同期培养的成肌细胞与纤维母细胞可资鉴别。     

糖基化低密度脂蛋白对血管内皮的损伤作用

目的探讨糖基化低密度脂蛋白对血管内皮的实验性损伤作用。方法以体外非酶糖基化低密度脂蛋白与人脐静脉内皮细胞（ＥＣ）共同培养，以低密度脂蛋白（ＬＤＬ）作对照，观察内皮细胞结构及功能的改变。结果糖化ＬＤＬ２５０μｇ／ｍｌ可引起ＥＣ超微结构改变，增殖率减低（Ｐ＜０．０５）。培养上清液中血管紧张素转化酶（ＡＣＥ）活性降低（Ｐ＜０．０５），ＶｏｎＷｉｌｌｂｒａｎｄＦａｃｔｏｒ（ＶＷＦ）值升高（Ｐ＜０．００１），而糖化ＬＤＬ１２５μｇ／ｍｌ、７５μｇ／ｍｌ与ＬＤＬ对ＥＣ的作用无差异。结论在体外，糖基化ＬＤＬ２５０μｇ／ｍｌ可引起ＥＣ损伤，糖化ＬＤＬ在体外对触发动脉粥样硬化的发生、发展有重大意义。     

东方鲎消化道上皮细胞超微结构的进一步观察

目的探讨东方鲎消化道上皮细胞的超微结构特点，方法通过冷冻蚀刻和超薄切片电镜技术，应用透射电镜对雌性东方鲎食道至直肠各段上皮细胞进行超微结构观察，结果上皮细胞为立方形或柱形，其游离而均有微绒毛，细胞核一个，胞质内见有发达发高尔基复合体，各种类型的溶酶体和大量的线粒体，质膜的ＰＦ面蛋白颗粒比ＥＦ面的多。细胞间有镶嵌连接，缝隙连接和间隔连接。结论东方鲎消化道各种皮皮的结构和功能都存在着密切的关系。     

激光损伤兔鼻粘膜后的光镜和扫描电镜观察

目的：探讨激光损伤鼻粘膜对粘液纤毛清除功能的影响。方法：以32只新西兰白兔为实验对象,2只为对照,不行激光照射,余30只分为扫描电镜A组和光镜B1,B2,B3,B4组,每组6只,采用波长1．34um的Nd:YAP激光,分别以功率密度11．24,7．76,8．68,11．24,15．50W／cm^2照射兔下甲粘膜,照射后即刻,1,3,7,14和21天取材,在光镜和扫描电镜下观察鼻粘膜损伤及修复过程的组织形态学变化。结果：兔鼻粘膜表面被覆假复层纤毛柱状细胞,激光照射后损伤深至骨膜,但照射后3天剂量较小的上皮缺损区已由新生细胞所覆盖,细胞排列紧密,出现微绒毛细胞,7天见微绒毛细胞和短纤毛并存;14天粘膜上皮基本恢复正常,固有层腺体少量增生,偶见杯状细胞及其分泌颗粒;21天粘膜固有层中虽然仍有慢性炎症细胞浸润,但纤毛外观已恢复至正常水平。结论：采用较小功率密度的激光照射鼻粘膜后,损伤区粘膜可以修复,纤毛恢复正常,杯状细胞未见明显增加,固有层腺体改变轻微,粘液纤毛清除功能基本恢复。