多巴酚丁胺在肥厚型心肌病激发试验的应用

目的 评价多巴酚丁胺激发试验在肥厚型心肌病激发试验中的安全性及有效性,比较潜在型肥厚型梗阻与静息型肥厚型梗阻性心肌病的临床特点. 方法 对22例确诊肥厚型心肌病患者(左心室流出道压力阶差正常或轻度增加)进行多巴酚丁胺激发试验,以5 μg·min-1·kg-1为起始剂量静脉泵人多巴酚丁胺,每隔5 min增加5 μg·min-1·kg-1,最大剂量20 μg·min-1·kg-1.每一次剂量泵入2 min后进行超声心动图检查,并对其临床特点与57例静息型肥厚型梗阻性心肌病患者进行比较. 结果 入选22例患者激发状态时左心室流出道流速峰值为(5.39±1.60)m/s,左心室流出道压力阶差(LVOTPG)峰值为(125.7±62.4)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);达到峰值时多巴酚丁胺给药平均速率为(13.9±6.85)μg·min-1·kg-1.16例(72.7%)患者达到阳性标准;6例(27.3%)患者虽达到阴性标准,但LVOTPG也有显著升高.潜在型梗阻患者的年龄、性别、各房室腔内径、左心室射血分数、室间隔厚度、LVOTPG等与静息型梗阻患者比较,差异均无统计学意义,但二尖瓣前向运动(SAM)现象发生率较低(62.5%比100%),Maron Ⅱ型较多[50.0%(8/16)比29.8(17/57)]. 结论 在肥厚型心肌病激发试验中,小剂量多巴酚丁胺负荷超声是一种较为安全和敏感性高的方法.潜在型较静息型肥厚型梗阻性心肌病患者的SAM现象发生率低,Maron Ⅱ型占优势.     

残余Syntax评分对左主干病变经皮冠脉介入 治疗患者预后的影响

目的：探讨残余SYNTAX评分（residual SYNTAX score,rSS）对左主干病变（Left main,LM）接受PCI的患者远期预后的影响。方法：回顾性分析我院接受LM病变PCI治疗的患者,收集其临床资料、实验室检查、冠脉造影及介入操作资料,并计算其基线SYNTAX评分（baseline SYNTAX score,bSS）和rSS,根据rSS分值进行分为rSS＜8、rSS≥8两组,所有患者接受3年随访。结果：高rSS组患者左主干+三支病变比例更高,LM钙化比例更高,LVEF更低、肌酐清除率更低、操作并发症发生率及IABP支持比例更高,预后方面,高rSS与更高的心源性死亡（1.13% vs. 0.51%,p=0.0458）、支架内血栓（2.36% vs. 1.35%,p=0.0440）、所有血运重建（12.43% vs. 8.09%,p=0.0002）、全因死亡+所有心肌梗死+所有的血运重建复合终点（19.11% vs.13.29%,p<0.0001）、心源性死亡+靶血管相关心肌梗死+靶血管血运重建的复合终点（4.28% vs. 2.78%,p=0.0286）发生率相关。回归分析表明,rSS≥8分、年龄、左室射血分数是全因死亡+所有心肌梗死+所有的血运重建复合终点发生的独立危险因素。结论：在接受LM介入治疗的患者人群,较高的残余SYNTAX评分是3年复合终点发生的独立危险因素。     

运动负荷超声在评估肥厚型心肌病梗阻类型中的应用

目的 评估肥厚型心肌病(HCM)患者静息和运动中左室流出道梗阻的情况.方法 连续入选的60例静息左室流出道压差(LVOTG) ＜50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)的HCM患者,超声测量静息LVOTG和运动峰值LVOTG.51例静息LVOTG＜ 30 mm Hg的患者中,26例患者运动峰值LVOTG≥30 mm Hg为潜在梗阻,25例运动峰值LVOTG＜ 30 mm Hg为非梗阻.9例静息LVOTG30 ～49 mm Hg为静息梗阻.分析不同类型梗阻的形态学特征.结果 潜在梗阻与非梗阻患者相比,二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)征(73.1％比8.0％)、流出道狭窄(46.2％比4.0％)更常见、二尖瓣反流程度更重、静息LVOTG[(16.9±7.2) mm Hg比(7.1 ±4.3)mm Hg]更高,室间隔肥厚部位分布差异有统计学意义(P值均＜0.05).多因素logistic回归分析,SAM征(OR 6.431,95％ CI2.323 ～291.112,P=0.002)和室间隔肥厚部位(OR0.011,95％ CI0.001 ～0.179,P=0.008)为发生潜在梗阻的独立预测因素.结论 约半数静息无梗阻的HCM患者存在潜在梗阻.SAM征和室间隔肥厚部位有助于潜在梗阻的识别.     

肥厚型心肌病的治疗

肥厚型心肌病(HCM)是一种相对常见的遗传性疾病,表现为非全身或心脏因素引起的心室肥厚.多数患者没有症状,部分出现流出道梗阻,仅有小部分患者因药物治疗效果不佳或药物有效剂量内引起严重不良反应,需要介入治疗或外科治疗.近年来.通过经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗有症状的肥厚梗阻型心肌病(HOCM)者,可以减轻患者症状、改善生活质量.     

经皮室间隔心肌化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌病

肥厚型心肌病(HCM)是一种相对常见的遗传性疾病,表现为非全身或心脏因素引起的心室肥厚.其在各种族均有发病,男女比例类似.近年来,通过经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗有症状的肥厚梗阻型心肌病(HOCM)患者,可以减轻患者症状、改善机能和生活质量.     

2018年第12期(截稿日期2018年11月1日) 病例199:51岁男性多合并症难治性高血压

正患者,男性,51岁,于2018年2月以"发现血压升高10余年,发作性胸痛3个月"收入院。现病史:患者于10年前无明显诱因出现头晕症状,测血压达240/150mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),此后多次测血压均高于正常,无恶心、呕吐、视物旋转、心悸、肢体无力     

吸烟状态对左主干病变经皮冠状动脉介入治疗男性患者预后的影响

目的 评价吸烟因素对左主干病变接受经皮冠状动脉介入治疗(PCI)男性患者长期预后的影响.方法 回顾性分析2004年1月至2015年12月于阜外医院接受左主干病变PCI的男性冠心病患者3122例,其中不吸烟组1207例,当前吸烟组1339例,已戒烟组576例,随访3年,主要研究终点为主要心血管不良事件(major adv...     

肥厚型梗阻性心肌病患者经皮室间隔心肌消融术后并发症分析

目的:分析肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者经皮室间隔心肌消融术(PTSMA)后并发症情况。方法:回顾性分析2000-08至2017-04在我院住院拟行PTSMA的357例HOCM患者临床资料及术后每半年1次的随访资料。随访内容包括死亡及心包填塞、房室阻滞、穿刺动脉通路损伤和下肢静脉血栓等并发症。结果:352例(98.6%)患者成功接受PTSMA,其中320例(90.9%)患者术中即刻获得成功,术前左心室流出道压差为(97.9±36.9)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),术后即刻为(25.5±18.1)mm Hg。围术期发生并发症包括:心包填塞4例(1.1%),术中发生一过性三度房室阻滞127例(36.1%),严重恶性心律失常18例(5.1%),交通支开放14例(4.0%),下肢静脉血栓5例(1.4%),穿刺动脉通路损伤6例(1.7%)。围术期死亡4例(1.1%),包括交通支开放1例、心脏破裂1例、腹膜后血肿1例和药物性肝衰竭继发多脏器衰竭1例。长期随访结果:平均随访(6.2±3.8)年,共有6例患者死亡,其中3例为猝死,1例因心房颤动脑栓塞死亡,1例死于脑出血,1例因直肠癌死亡。结论:PTSMA对有解剖学适应证的HOCM患者疗效确切,在术中精细操作、术后严密监护的情况下,严重并发症相对不多,安全性较好。     

2型糖尿病对冠状动脉左主干病变介入治疗预后的影响

目的:探讨合并2型糖尿病对接受经皮冠状动脉介入治疗(PCI)的冠状动脉左主干病变患者预后的影响。方法:回顾性分析中国医学科学院阜外医院2004年1月至2015年12月接受PCI的冠状动脉左主干病变的患者3960例。根据患者是否合并2型糖尿病分为糖尿病组(1084例)和非糖尿病组(2876)例。收集纳入患者的临床资料、实验室检查、冠状动脉造影及介入操作资料。所有患者在1、6、9个月及1、2、3年时通过门诊或电话随访。主要研究终点为主要不良心血管事件(MACE),包括全因死亡、心肌梗死和血运重建。次要终点包括支架血栓和靶病变失败(TLF),后者包括心原性死亡,靶血管心肌梗死和缺血驱动的靶病变血运重建。采用多因素Cox回归分析探讨2型糖尿病是否影响冠状动脉左主干病变行PCI后的近、远期预后。结果:糖尿病组和非糖尿病组患者中分别有1038例(95.8%)、2766例(96.2%)患者完成了3年随访。(1)MACE:与非糖尿病组比较,糖尿病组MACE发生率偏高[15.32%(159例)vs.14.14%(391例)],但差异无统计学意义(P=0.35);两组全因死亡、心肌梗死、所有的血运重建发生率比较,差异均无统计学意义,虽然血运重建的发生率糖尿病组高于非糖尿病组[10.31%(107例)vs.8.46%(234例)],但差异无统计学意义(P=0.08)。(2)次要终点:与非糖尿病组比较,糖尿病组TLF的发生率差异也无统计学意义[8.29%(86例)vs.7.52%(208例),P=0.43]。糖尿病组靶病变血运重建发生率高于非糖尿病组[4.14%(43例)vs.2.78%(77例),P=0.03],差异有统计学意义。但经过多因素Cox分析后,糖尿病并非靶病变血运重建的独立危险因素(HR=0.94,95%CI:0.48~1.87,P=0.84)。结论:冠状动脉左主干病变合并2型糖尿病患者PCI后随访3年MACE的发生率与非糖尿病患者无明显差异。未发现糖尿病是冠状动脉左主干病变患者PCI后血运重建的独立危险因素。     

肌球蛋白重链Val606Met突变基因型与家族性肥厚型心肌病

目的 研究中国人家族性肥厚型心肌病(HCM)的致病基因突变位点,分析基因型与临床表型的相互关系.方法 对3个家族性HCM的先证者进行β-肌球蛋白重链基因(β-MHC)扫描,聚合酶链反应扩增其功能区外显子片段,双脱氧末端终止法测序.对阳性测序结果者进行家系中其他成员筛查,并分析患者临床表型特点.结果 在其中1个家系发现Val606Met杂合突变,而正常对照组同一位置未见异常,属于在我国HCM家系中首次发现.结论 MYH7基因16号外显子Val606Met错义突变为我国家族性HCM的致病基因之一,其临床表型的异质性提示多因素参与了HCM的发生及外显.