儿科：儿童急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是以累技脯和脊髓为主的急性多灶性脱髓鞘病变，多继发于感染和免疫接种后。临床多为单相病程，前驱症状和神经症状的出现之间往往有时间的延搁，临床症状多凶险多变。及时确诊、合理治疗对本病预话影响较大。     

8例先天性肾上腺皮质增生症肾上腺危象急症诊治体会

先天性肾上腺皮质增生症(CAH),90%由于21羟化酶缺陷所致,其引起肾上腺危象为儿科内分泌急症,现将临床中抢救体会讨论如下。临床资料一、一般资料8例均为21羟化酶缺乏型,男3例,女5例;年龄最小2个月,最长6岁。主诉:反复     

两种剂量ACTH治疗婴儿痉挛的疗效及不良反应对比分析

目的 采用回顾性对照实验评价两种不同剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛(West综合征)的疗效和不良反应.方法 78例婴儿痉挛患儿纳入研究,其中小剂量组42例患儿(隐源性13例,症状性29例),给予ACTH 1 IU/(kg·d)静滴治疗;常规剂量组36例患儿(隐源性10例,症状性26例),给予ACTH 25 IU/d静滴治疗,疗程均为4周,4周后对其临床疗效、脑电图改变、不良反应等进行对比分析.同时应用Logistic回归对可能影响疗效的因素进行分析.结果 小剂量组与常规剂量组有效率分别为71.4%和61.1%(P>0.05),脑电图缓解率分别为69.0%和63.9%(P>0.05),不良反应发生率分别为14.3%和38.9%(P<0.05),疗效与病因及病程显著相关(P<0.05),隐源性与症状性有效率分别为86.3%和57.1%(P<0.05),病程小于等于1月者与大于1月者有效率分别为79.4%和54.5%(P<0.05).结论 小剂量ACTH短期疗效明显,不良反应少,患儿耐受性良好,可以在临床上推荐应用.     

综合疗法加高压氧治疗小儿病毒性脑炎29例体会

１９９４～１９９７年，我们对２９例小儿病毒性脑炎在综合治疗的基础上加用高压氧治疗，取得较好疗效。现报告如下。资料与方法：高压氧组男１４例，女１５例；年龄１０个月至１２岁；病程１０天至６个月。综合治疗组男１６例，女１７例；年龄７个月至１２岁；病程３天至...     

肝豆状核变性28例误诊分析

肝豆状核变性,又称Ｗｉｌｓｏｎ病,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,临床特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性,以及角膜色素环（Ｋ－Ｆ环）,伴有铜代谢障碍、血清铜蓝蛋白减少和氨基酸尿症［１］。由于其首发症状复杂多样,易误诊。我们将１９９０年５...     

视神经脊髓炎谱系疾病患儿的临床及影像学特征北大核心CSCD

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患儿的临床及影像学特征。方法回顾性分析2013年7月至2017年9月山东大学附属省立医院小儿神经科收治的16例NMOSD患儿的临床资料、影像学表现及随访资料。结果16例患儿中首发症状为视神经炎（ON）5例,长节段横贯性脊髓炎（LETM）6例,ON及LETM同时发生者3例,初诊为急性播散性脑脊髓炎者2例。11例患儿行血清水通道蛋白-4（AQP4）抗体检查,4例阳性;7例患儿同时行脑脊液AQP4抗体检查,1例阳性。14例ON患儿中11例行视神经磁共振成像（MRI）检查,8例显示视神经、视交叉异常信号,部分有强化。13例LETM患儿行脊髓MRI检查,显示为长节段（长度5～13个椎体节段）炎性病灶,颈段1例,胸段3例,颈段＋胸段9例,其中2例颈段向上波及延髓。15例患儿行颅脑MRI检查,均显示有颅内病灶,主要分布于大脑半球中央及皮质下白质、丘脑、胼胝体、脑干、脊髓延髓交界处、小脑等。患儿急性期均予大剂量甲泼尼龙和/或丙种球蛋白治疗,症状均得到明显改善。2例ON复发患儿应用利妥昔单抗治疗后视力明显改善。随访15例患儿,2例存在肢体活动障碍,4例残留视力障碍,其余无临床症状。结论儿童NMOSD早期临床表现多样,首次诊断为急性脊髓炎、ON、急性播散性脑脊髓炎者,需考虑有无NMOSD的可能,检测AQP4抗体有助于明确诊断。NMOSD患儿典型的影像学特点为AQP4高表达区域的异常信号。急性期治疗推荐大剂量甲泼尼龙和丙种球蛋白,对于多次复发患儿可应用利妥昔单抗。     

病毒性脑炎患儿血清和脑脊液中Gal-9的变化

目的探讨病毒性脑炎(VE)患儿血清和脑脊液中半乳糖凝集素-9(Gal-9)的变化,及其对疾病的诊断、判断预后的指导意义。方法采用双抗体夹心酶联免疫吸附法检测VE患儿急性期、恢复期以及对照组血清和脑脊液中Gal-9的水平,并进行比较。结果 VE患儿急性期、恢复期以及对照组患儿进行比较,三组的血清和脑脊液中Gal-9水平的差异均有统计学意义(F=92.60、81.90,P0.01)。其中,VE患儿急性期、恢复期的血清和脑脊液中Gal-9水平均高于对照组,差异有统计学意义(P0.01);VE恢复期的血清和脑脊液中Gal-9水平均高于急性期,差异有统计学意义(P0.01)。VE和对照组全体患儿血清中Gal-9水平与脑脊液中Gal-9水平呈正相关(r=0.523,P0.01)。VE患儿脑脊液中Gal-9水平与有核细胞数呈负相关(rs=-0.469,P0.001)。结论 Gal-9可能参与VE的发病过程。     

健康儿血清内分泌激素水平及其与小儿哮喘病关系的研究

为探讨血清内分泌激素的正常值及其与小儿哮喘病的关系,我们测定74例5—13岁哮喘儿和32例健康儿童的4种内分泌激素。结果:哮喘患儿血清F为314.27±209.70nmol/L,显著低于健康儿的529.31±199.30nmol/L,P<0.01;GH为3.23±2.34ug/L,略低于健康儿的4.19±2.45ug/L,P>0.05;E_2为0.231±0.118nmol/L,显著高于健康儿的0.125±0.066nmol/L,P<0.01;TSH为1.89±1.26mIu/L,显著低于健康儿的4.91±2.43mIu/L,P<0.01。提示哮喘患儿存在内分泌功能失调。这种失调可能与长期大剂量不规则应用全身性肾上腺皮质激素,抑制丘脑—垂体—肾上腺皮质轴有关。因此在哮喘防治中,应严格掌握应用全身性激素的指征,大力推广吸入激素疗法。     

小儿白血病并发成人呼吸窘迫综合征:附6例报告

随着对白血病治疗的进展,使更多的白血病患儿获得完全缓解,生存期延长,对白血病与成人呼吸窘迫综合征(ARDS)的关系,日益受到人们重视。本文将近5年来临床所遇6例,就发病机制、临床表现、鉴别诊断及治疗讨论如下。     

白细胞介素Ⅱ在白血病化疗中的作用

在白血病联合化疗过程中,病人经常发生周血白细胞降低。这常使得化疗不能进行从而危及病人