系统性红斑狼疮治疗新选择

系统性红斑狼疮的治疗现状并不令人满意:部分患者疾病控制欠佳,且药物相关不良反应较多,因此需要治疗狼疮的新型药物,各国研究者正在进行不断的探索和创新。目前药物研究热点包括抑制B淋巴细胞激活因子(B-cell activating factor,BAFF)、抑制干扰素途径、抑制T细胞和B细胞信号传导的药物等。本文对2018年3月在德国举办的第11届欧洲狼疮大会提到的新型药物治疗进行概述。     

白塞病突发假性动脉瘤破裂致死一例

白塞病是大、中、小血管均可受累的一类血管炎。Th1型促炎因子的过表达、HLA-B51等基因异常以及微生物介导的免疫异常均可能参与了发病,组织学改变不特异。早期以渗出性病变为主,晚期显示淋巴细胞性血管周同炎,血管内皮细胞和外膜细胞增生、管壁增厚、管腔狭窄。血管内膜炎症是血     

风湿性疾病患者血清泌乳素测定的临床意义

风湿性疾病患者血清泌乳素测定的临床意义曾小峰，董怡，何兰杰，张德永，刘欣，张浩，付　近年来发现泌乳素在免疫调控中有重要作用，有人认为其可能在自身免疫病的发生中起作用。因此，了解各种自身免疫病患者血清泌乳素水平及其与陆床活动性的关系，对探研泌乳素在这些...     

自身抗体在诊断特发性炎性肌病中的临床意义

炎性肌病是一组以肢体近端肌肉无力和横纹肌非化脓性炎性改变为特点的异质性疾病。以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）为代表，表现为对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力，常累及多脏器，可伴发肿瘤和其他结缔组织病。目前以炎性肌病作为这一类疾病的总称，而多发性肌炎、皮肌炎只是特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）中的亚型（表1）。某些自身抗体与特发性炎性肌病的部分临床表现密切相关，在其诊断和分型中具有重要意义，笔拟就各种不同免疫学指标在特发性炎性肌病的诊断和分类中的临床意义进行综述。[第一段]     

对抗中性粒细胞胞浆抗体的新认识

１９８２年，Ｄａｖｉｅｓ等首次发现节段性坏死性肾小球肾炎患者血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗原的ＩｇＧ类抗体，即抗中性粒细胞胞浆抗体（ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ）。１９８５年ＶａｎｄｅｒＷｏｎｄｅｒ发现在...     

检测抗聚丝蛋白抗体在类风湿关节炎诊断中的意义

目的探讨抗聚丝蛋白抗体(AFA)对类风湿关节炎(RA)诊断的价值,并比较与RA的其他早期诊断指标的相关性。方法从人表皮细胞中提取并部分纯化聚丝蛋白(filaggrin)抗原,用于免疫印迹检测(Western blot)103例RA血清标本和140例对照血清,包括系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、骨性关节炎(OA)95份及正常人45份。APF和AKA用间接免疫荧光法检测。结果103例RA病人的AFA阳性率、特异性分别为35.9%,93.7%,显著高于疾病对照组和正常人(P<0.001)。在AFA阳性的37例中,AKA也阳性的为26例,重叠率为70.3%;APF亦阳性的为31例,重叠率为83.8%,AFA与AKA、APF之间存在相关性。结论AFA对RA具有很高的特异性。AFA的检测可用于RA的临床诊断。AFA与APF及AKA有相关性,但不能完全取代它们的检测。     

共刺激分子CTLA-4的研究进展及在风湿病治疗中的应用

细胞毒T淋巴细胞抗原-4(CTLA-4)是免疫应答反应起始阶段T细胞活化的重要共同活化分子,它与T细胞表面的配体结合后可以抑制T细胞功能,使T细胞不能被激活,从而抑制免疫反应的发生。在多种风湿病中都发现有CTLA-4等位基因异常和蛋白表达异常。CTLA-4免疫球蛋白(CTLA-4 Ig)是针对CTLA-4的融合蛋白,能选择性地抑制免疫反应,改善患者的临床症状,达到控制疾病进展的目的。但目前的临床研究尚仅限于类风湿关节炎。临床研究的初步结果表明CTLA-4 Ig治疗类风湿关节炎是有效而安全的,但由于其临床应用时间短,在风湿病治疗中的作用还有待进一步的长期临床观察来证实。     

系统性红斑狼疮合并原发性胆汁性肝硬变一例

患者女 ,5 7岁。食振不振、厌油、转氨酶升高 8年 ,1994年查乙肝 5项指标均 - ,ＭＲＩ示轻度肝硬化。 1995年乏力、黄疸、纳差加重伴腹胀。 1996年 5月腹部Ｂ超示腹水 ,多次尿蛋白检查 ,为 ～ ,抗线粒体抗体 (ＡＭＡ) ,予保肝、对症治疗后症状好转。 1996年 8月查抗核抗体 (ＡＮＡ Ｓ) 1∶16 0 ,ＡＭＡ 1∶16 0 ,丙氨酸转氨酶 (ＡＬＴ) 72Ｕ/Ｌ、天冬氨酸转氨酶 (ＡＳＴ) 10 6Ｕ/Ｌ、碱性磷酸酶 (ＡＬＰ) 5 13Ｕ/Ｌ、ｒ 谷酰基转肽酶(ＧＧＴ) 5 0 7Ｕ/Ｌ ,ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＩｇＧ升高 ,免疫球蛋白 30 92 % ,红细胞沉降率 (ＥＳＲ) 82ｍ…     

107例白塞病的系统损害特点

白塞病 (Ｂｅｈ ｅｔｄｉｓｅａｓｅ,ＢＤ)是一种病因和发病机制尚不完全清楚的疾病 ,可侵犯口腔、生殖器、眼、皮肤等全身各系统。由于正确诊断是正确治疗的前提 ,所以掌握此病的各系统损害特点非常重要。本文回顾了1 980～ 1 998年我院收治的 1 0 7例ＢＤ患者 ,对其临床表现中系统损害特点进行了分析和总结。1　资料和方法1 1　一般资料　我院自 1 980～ 1 998年收治白塞病患者共 1 0 7例。起病年龄 5岁～ 69岁 ,2 0岁～ 4 0岁为主 (占 77% ) ,病程 6个月～ 2 9年。其中男性 63名 ,女性 4 4名 ,男∶女 =1 4∶1。1 2　诊断标准　本文 1 …     

风湿免疫科进修医师临床规范化培训模式初探

目的 评估北京协和医院风湿免疫科临床进修医师培训效果,探索风湿免疫科临床进修医师规范化培训模式。方法 2021年9月北京协和医院风湿免疫科23名以中级为主的进修医师,参加多场景全面培训体系,包括门诊导师制带教,病房疑难危重症案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座。经过6个月的培训,进修医师完成问卷调查。问卷内容包括医疗、科研、教学形式、进修时间4个方面,设为10道选择题和3道填空题。结果进行描述性分析。结果 经过6个月多场景全面培训体系的培训,进修医师自我评估,较进修前,医疗水平平均提高55.7%,科研能力平均提高50%。诊疗规范提高的平均值为60.9%,诊疗能力提高的平均值为53.5%。疑难病例诊疗水平提高的平均值为53.0%。少见病诊疗水平提高的平均值为50.4%。65.25%认为学习收获最大的是门诊,其次是病房和进修医师讲课。56.5%进修医师认为最佳进修时间为12个月。结论 门诊导师制带教,病房疑难病例案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座结合的多场景全面培训体系对于培训风湿免疫科进修医师是有效的。