反应停联合糖皮质激素治疗原发性骨髓纤维化临床分析

骨髓纤维化分原发性和继发性两大类。继发性多见于恶性肿瘤、感染、肾性佝偻病等。原发性骨髓纤维化的原因不明,传统治疗包括糖皮质激素、雄性激素、化疗药物以及脾切除等,一般治疗效果差,多数患者疾病发展到晚期最终因骨髓衰竭而死亡。最近我们应用反应停(又名沙力度胺)治疗2例原发性骨髓纤维化患者,取得了明显疗效。临床资料例1,男性,17岁。主因发热伴乏力、面色苍白1个月而住院。1个月前患者无明显诱因出现高热,体温最高39.5℃,伴乏力、面色苍白,并进行性加重,当地医院血常规检查提示全血细胞减少(具体不祥),两次做骨髓穿刺均为“干抽”,…     

自体外周血造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮

目的：探讨自体外周血造血干细胞（APBSCT）治疗系统性红斑狼疮（SLE）的临床效果。方法：采集经用环磷酰胺（CTX）2000mg/m^2静脉注射和粒细胞集落刺激因子（G－CSF）250ug/d皮下注射动员的外周血造血干细胞，预处理CTX48mg.kg^-1.d^-1，连续静脉滴注3d，回输干细胞后用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）13．5mg/kg，体内去细胞，分3d静脉滴注，用G－CSF刺激升高白细胞，观察APBSCT前后免疫指标与临床表现，结果：APBSCT后患者的临床表现基本消失，免疫指标正常，抗体转阴，结论：APBSCT治疗SLE有较好的疗效，远期疗效还需长期随访观察。     

美罗华联合自体造血干细胞移植治疗高危复发非霍奇金淋巴瘤2例

有资料证实自体造血干细胞移植(ASCT)与传统的方法相比可明显提高非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的缓解率,延长其生存期,但最终仍有40%~70%的患者难免要复发[1]。近年来的研究表明美罗华(CD20单克隆抗体,R ituxim ab)在减轻肿瘤负荷,清除移植物中肿瘤细胞以及微小残留肿瘤等方面具有独特的优势,使用美罗华体内净化的移植患者,血液学缓解率可达97%,细胞遗传学缓解率可高达100%[2-4]。我们应用美罗华联合ASCT成功治疗高危复发NHL 2例。现报告如下:对象和方法1.临床资料:病例1,男性,51岁,2004年2月因颈部、腋下肿物1个月余伴发热入院。查体:T…     

慢性粒细胞性白血病急性粒细胞变合并双下肢静脉血栓栓塞一例

患者 ,女性 ,47岁 ,因乏力、消瘦、上腹不适 7个月 ,双下肢疼痛 7天入院。 7个月前于我科诊断为慢性粒细胞性白血病(ＣＭＬ) ,Ｐｈ′染色体阳性。给予ＤＡ (柔红霉素、阿糖胞苷 )方案加干扰素化疗 ( 30 0万Ｕ/隔日× 2个月 ) ,两个疗程后达部分缓解后出院 ,未定期化疗 ,自行口服羟基脲 ( 0 .5 ｇ/ｄ)维持白细胞在 10 .0× 10 9/Ｌ左右。 7天前乏力、上腹不适加重 ,双下肢疼痛伴发热而入院 ,查体 :Ｔ 38.5 0℃ ,胸骨压痛明显 ,肝肋下 3ｃｍ ,脾肋下 6ｃｍ ,双下肢皮肤、肌肉明显触痛 ,内外踝及足背指凹性水肿 ,左小腿内侧沿静脉走行处皮肤发…     

急性重型再生障碍性贫血并急性肾衰抢救成功1例

患者 ,男 ,4 2岁 ,因咳嗽、咽痛半个月 ,高热、头晕、乏力1d入院。半个月前因咳嗽、咽痛、头晕、乏力 ,自己认为“感冒” ,不规则服用“速效感冒胶囊”、“感冒通”、“阿莫西林”等药物 ,剂量不详。查体 :T 4 0℃ ,BP 12 0 / 80mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,贫血外貌 ,皮肤散在出血点 ,上肢静脉穿刺部位可见大片瘀斑 ,心肺未见异常 ,肝脾未触及。血常规 :红细胞 2 5 0× 10 12 /L ,血红蛋白 94g/L ,白细胞 0 18× 10 9/L ,中性粒细胞 0 ,网织红细胞 0 ,血小板 1 0× 10 9/L。骨髓相 (2次髂后 ,1次胸骨柄 ) :骨髓增生重度减低 ,粒细胞极度…     

多发性骨髓瘤骨髓单个核细胞分泌VEGF的临床研究

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种浆细胞恶性增生性疾病,研究发现血管新生在其发病过程中起着重要的作用。血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial cell growth factor,VEGF)是血管新生正性调控因子,其在恶性肿瘤中的作用日益受到重视。笔者检测了从多发性骨髓瘤患者骨髓中分离得到的单个核细胞VEGF分泌水平,现报告如下。     

血管新生在多发性骨髓瘤中的临床意义

目的　研究多发性骨髓瘤患者骨髓中血管新生的情况及临床意义。方法　应用免疫组化及原位杂交染色技术 ,对 4 2例多发性骨髓瘤患者治疗前后及 10例正常对照骨髓中微血管密度 (MVD)及血管内皮细胞生长因子(VEGF)表达进行检测。结果　多发性骨髓瘤患者治疗前骨髓中VEGF的阳性率为 5 2 .4 % (2 2 / 4 2 ) ,VEGF阳性组MVD显著高于阴性组 (P <0 .0 1) ;多发性骨髓瘤患者骨髓中MVD及VEGF表达均显著高于正常对照组 (P <0 .0 1) ;多发性骨髓瘤Ⅲ期患者骨髓中MVD显著高于Ⅰ、Ⅱ期患者 (P <0 .0 5 )。多发性骨髓瘤患者治疗前后MVD无显著变化 (P >0 .0 5 )。结论　血管新生及其正性调节因子VEGF在多发性骨髓瘤发生、发展中起着重要的作用。     

利妥昔单抗治疗难治性Waldenstrom巨球蛋白血症1例并文献复习

患者,男,60岁,主因进行性乏力9年、加重8个月,于2007年4月12日入院.患者缘于9年前无明显诱因出现乏力、头晕,查血沉(ESR)160 mm/1 h,血红蛋白(Hb)101 g/L,白细胞(WBC)和血小板(Plt)正常,IgM 85 g/L(正常值0.4～2.74 g/L),IgA 0.32 g/L(正常值0.82～4.53 g/L),IgG 3.6 g/L(正常值7.51～15.6 g/L).     

自体外周血干细胞移植治疗重症系统性红斑狼疮的长期随访研究

系统性红斑狼疮(SLE)是一种典型的累及多个脏器的自身免疫性疾病[1]。糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗本病的主要方法,有效率约80%[2]。部分患者对糖皮质激素、免疫抑制剂及细胞毒药物治疗无效,反复应用这类药物还可以引起感染,骨髓抑制和肝肾毒性等并发症。重症难治性SLE 2年和5     

免疫清除性化疗结合自体外周血造血干细胞移植治疗重症系统性红斑狼疮

目的 观察免疫清除性化疗结合自体外周血造血干细胞移植（移植）治疗重症系统性红斑狼疮（SLE）的疗效及安全性。方法 重症SLE4例，分别合并狼疮性肾炎，狼疮脑，狼疮心或股骨头坏死，干细胞的动员采用环磷酰胺加重组人粒细胞集落因子（G－CSF）；预处理为回输前3天每天应用环磷酰胺50mg/kg 回输后3天每天应用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）5mg/kg。观察移植前后临床症状，体征，狼疮相关抗体等指标的改变，并动态观察移植后免疫功能的重建。结果 移植后患者的临床症状完全缓解，狼疮相关抗体全部转阴，移植后患者的免疫功能均明显降低，约半年后恢复正常，但不伴有临床症状的复发。结论 免疫清除性化疗结合自体外周血造血干细胞移对难治性SLE有明显的疗效，尤其适用对各种药物治疗无效者，治疗是安全的，远期疗效还需长期随访。