儿童白血病、淋巴瘤并发呼吸窘迫综合征的诊断和治疗

为提高对急性白血病(AL)、淋巴瘤(ML)患儿并发急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的诊断和治疗水平，分析14例AL、ML发生ARDS的发病因素、临床特征及治疗问题。资料显示，14例ARDS均有三凹症、呼吸窘迫、口唇发绀、动脉血氧分压(Pa02)＜50mmHg、氧合指数(Pa02／FiO2)≤200mmHg。9例于化疗诱导、巩固期严重感染后发生，其中肺部感染6例，败血症休克3例，确诊时外周血白细胞明显升高5例。14例ARDS患儿于疾病高峰期胸部X线均显示肺间质改变伴广泛肺泡渗出浸润，病变多累及全肺或＞l／2肺。应用抗感染、休克、纠正酸碱平衡、IVIG及G—CSF支持治疗，14例早期经鼻或面罩吸氧，5例病程中接受机械通气，2例分别用吸入一氧化氮(NO)及气道内注入肺泡表面活性物质治疗。结果恢复2例，死亡5例，放弃治疗7例。表明AL、ML患儿在治疗过程中出现发热、咳嗽、突然呼吸增快，应列为高危病例进行密切观察和血气随访，积极治疗；通气方式选用甚为重要，对常规吸氧难以纠正低氧血症者及早建立人工通气，实行高频通气，早期给予肺泡表面活性物质、NO等治疗，可能会提高抢救成功率，减少病死率。     

造血生长因子在新生儿期的应用

造血生长因子在调节造血细胞增殖、发育、分化的同时具有调节机体免疫的作用。新生儿体内各种造血生长因子浓度低于成年人，造血系统和免疫系统处于从胎儿向生后转换过程中，功能不健全。当罹患血液和感染性疾病时，各种已有治疗方法效果欠佳。应用造血生长因子治疗或辅助治疗新生儿期上述疾病，日益显示其重要价值。     

儿童粒细胞缺乏性小肠结肠炎的诊断和处理

目的 粒细胞缺乏性小肠结肠炎在临床上以粒细胞缺乏、腹痛和高热为三大主症.本文回顾了粒细胞缺乏性小肠结肠炎患儿17例,对其临床特征、治疗和预后进行分析.方法 总结复旦大学附属儿科医院2004至2009年5年间粒细胞缺乏性盲肠炎息儿的临床资料,并进行文献复习.结果 17例患儿,男11例,女6例,平均年龄7.2岁.2例淋巴瘤,11例白血病,1例再生障碍性贫血,1例神经母细胞瘤,2例单纯性粒细胞缺乏而无明显的基础性疾病证据.所有患儿均有典型的临床表现,4例有弥漫性腹膜炎,中毒性休克,其中3例需要呼吸机辅助通气治疗.体检发现有右下腹压痛和肌紧张.伴有CRP的升高和电解质的紊乱.血培养阳性率47%.CT、B超提示肠壁增厚,盲肠或右侧结肠充气减少,气腹等.13例患儿接受内科保守治疗,4例手术干预.2例死亡.结论 粒细胞缺乏性小肠结肠炎是由粒细胞缺乏所引起的危及生命的消化道并发症,临床及CT表现可明确诊断.早期发现和积极的内科治疗可减少病死率.大多数的患儿可通过保守治疗,避免外科手术而获得良好的预后.

Abstract：

Objective To summarize our experience with disgnosis and treatment of neutropenic enterocolitis in children. Methods From 2004 to 2009, 17 patients were diagnosed with neutropenic enterocolitis, and treated at this center. Their clinical data were retrospectively analyzed to summarize the clinical features, managment experience and evaluate the outcome of neutropenic enterocolitis. Results Among the 17 patients, 11 were males and 6 were females. Their avergae age at diagnosis was 7. 2 years old. The primary diseases that caused neutropenia in these patients were lyphoma in 2 patients, leukemia in 11 patients,aplastic anemia in 1, neuroblastoma in 1, and primary neutropenia in 2. All the patients presented enterocolitis symptoms like fever, vomitting, and diarrhea. Physical examination found lower right abdominal pain and abdominal rigidity. C-reactive protein (CRP) and electrolyte disorder were also noted in these patients. The postive culture rate of blood bacterial was 47%.Computered tomography and ultrasonography revealed intestinal wall thickening, decreased air content in cecum and right colon, and peumoperitoneum. Four patients had diffused peritonitis and sepsis shock. Three of them need mechical ventilation. Among the 17 patients, 4 had surgery. Two patients died. Conclusions Neutropenic enterocolitis is a life-threatening gastrointestinal complication of neutropenia. Early diagnosis and intervention can reduce mortality and improve the prognose of these patients.     

儿童急性淋巴细胞和非淋巴细胞白血病诊断治疗

高怡瑾教授很荣幸邀请到Smith教授访问复旦大学附属儿科医院,并借此机会在上海医学会儿科学分会血液学组的学术活动中做儿童急性髓系白血病学术报告,Smith教授是美国辛辛那提儿童医院儿科学系教授,血液肿瘤科临床主任,并在美国儿童肿瘤协作组织(COG)担任儿童急性非淋巴细胞白血病(AML)临床试验组主席.以下是在征得Smith教授同意的情况下,根据这次学术活动中与其对话的部分内容整理而成,以飨读者.     

儿童遗传性肿瘤易感综合征和TP53基因种系突变

儿童遗传性肿瘤易感综合征是由于肿瘤相关基因的种系突变所导致的一类遗传性疾病,患者具有明显的肿瘤易感倾向。TP53基因的种系突变占到所有遗传性肿瘤的20%~30%,是最常见的肿瘤突变基因。通过对TP53基因的检测,可以帮助临床医师更好的对遗传性肿瘤患者及家庭成员进行管理。     

儿童急性淋巴细胞白血病的诊治演变及进展

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童期发病率最高的恶性肿瘤,从20世纪50年代至今,儿童ALL的预后得到很大改善,在发达国家5年无事生存率(EFS)70%～80%,最新研究还表明不久的将来治愈率可达90%以上[1].     

朗格罕斯细胞组织细胞增生症现代临床研究进展

<正>朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),是一组以朗格罕斯细胞(Langerhans cells,LCs)克隆性增生和聚集为特点的疾患。多见于儿童,估计儿童每年发病率是3/1 000 000~5/1 000 000[1]。该病临床表现差异大,轻者仅累及皮肤,重者累及多器官并造成重要脏器功能损害[2]。后者预后较差,未经治疗者病死率     

白血病微小残留病定量检测方法的临床应用

随着现代联合化疗方案、干细胞移植等治疗方法的进展，儿童白血病的诱导缓解率和5a生存率均有了显著提高，但仍有约20％白血病患儿复发。诸多研究表明，微小残留病（MRD）是儿童白血病复发的主要原因。通过敏感度高、特异性强的方法定量检测MRD，对儿童白血病疗效的评价、化疗方案的确定、预后的判断、复发的监测和移植物的净化等方面均有重要意义。本文就对儿童白血病MRD定量检测方法及其临床应用作一综述。     

儿童指突状树突细胞肉瘤1例

1病例资料 患儿,男,23月龄,因＂双侧颈部淋巴结进行性肿大近1个月＂于2010年7月30日入复旦大学附属儿科医院（我院）。患儿于7月初发现颈部有2个小肿块,直径0.5～1.5cm,无红、肿、热、痛,未予特殊处理;     

儿童急性淋巴细胞和非淋巴细胞白血病诊断治疗

高怡瑾教授很荣幸邀请到Smith教授访问复旦大学附属儿科医院,并借此机会在上海医学会儿科学分会血液学组的学术活动中做儿童急性髓系白血病学术报告,Smith教授是美国辛辛那提儿童医院儿科学系教授,血液肿瘤科临床主任,并在美国儿童肿瘤协作组织（COG）担任儿童急性非淋巴细胞白血病（AML）临床试验组主席。