Ikeda-soper手术治疗先天性巨结肠

目的：ＩＫｅｄａ－ｓｏｐｅｒ手术治疗先天性巨结肠的优越性。方法：采用ＩＫｅｄａ－ｓｏｐｅｒ方法治疗无天性巨结肠病人５例。结果：该术式治疗结果优良,无术后并发症（如：盲袋综合征、闸门综合征等）。结论：ＩＫｅｄａ－ｓｏｐｅｒ手术治疗先天性巨结肠手术效果好,值得推广应用。     

精索鞘膜积液误诊为腹股沟斜疝嵌顿3例

精索鞘膜积液与腹股沟斜疝为小儿外科常见疾病,临床上均可表现为腹股沟包块,诊断上二者有时会发生混淆。现对我院３例精索鞘膜积液误诊为腹股沟斜疝嵌顿报告如下。１　病例报告例１,男,１岁。右腹腹股沟疼痛性包块６小时入院,入院前曾在其他医院诊断为腹股沟斜疝嵌顿,并行手法复位,由于手法复位失败遂到本院求治,家属对其既往有无腹股沟包块不清。入院查体：急性痛苦病容,右腹股沟可见５ｃｍ×３ｃｍ×３ｃｍ包块,触痛,透光试验阳性,双侧睾丸可扪及。血常规：ＷＢＣ１０－３×１０９／Ｌ,Ｎ０－６２,Ｌ０－３８,ＨＢ１２３ｇ…     

凝血因子ⅩⅢB亚单位遗传多态性在中国七个群体的分布

目的评估凝血因子ⅩⅢＢ亚单位（ＦⅩⅢＢ）遗传多态性在中国群体中的分布情况。方法建立对ＦⅩⅢＢ遗传表型进行分型的等电聚焦及免疫印迹分型方法，通过此方法调查了中国７个群体（共８１９个体）ＦⅩⅢＢ遗传多态性。结果群体调查显示在这七个群体中存在３个常见等位基因，频率以ＦⅩⅢＢ＊３为最高，ＦⅩⅢＢ＊１次之，ＦⅩⅢＢ＊２最低，各等位基因频率均达到多态性水平。另外尚在一些群体中发现了一种稀有型等位基因。７个群体间基因型构成无显著性差异（Ｐ＞０．０５）。这样的分布模式反映了ＦⅩⅢＢ基因频率在中国人群中的分布概况，即中国人群中以ＦⅩⅢＢ＊３基因频率为主，以ＦⅩⅢＢ＊２基因频率最低。进一步的遗传距离与系统树分析提示ＦⅩⅢＢ是一个很好的人类群体遗传标记。结论ＦⅩⅢＢ是一个有较好应用价值的群体遗传学及法医学血液遗传学遗传标记。     

先天性巨结肠症男性患儿性激素水平变化观察

目的：为了解先天性巨结肠症患儿性激素水平变化有无异常,我们对先天性巨结肠症男性患儿性激素水平进行了观测。方法：共２６例先天性巨结肠症男性患儿,经病史,体征及钡灌肠结果确定诊断,年龄出生后２０天到１８岁,平均年龄２．０岁,同时取２６例正常同龄儿为对照,共５２例。样本均采肘静脉或股静脉３ｍｌ,离心血清,抗原放免测定,测定项目包括黄体生成素（ＬＨ）,卵泡刺激素（ＦＳＨ）,睾丸酮（Ｔ）。结果：各年龄组先天     

Hereditary hemorrhagic telangiectasia: a rare cause of long-lasting abdominal distension in an 8-year-old boy

Ａｂｄｏｍｉｎａｌｄｉｓｔｅｎｓｉｏｎｉｓａｃｏｍｍｏｎｃｏｍｐｌａｉｎｔｅｎｃｏｕｎｔｅｒｅｄｉｎｐｅｄｉａｔｒｉｃｓｕｒｇｅｒｙ Ｉｎｍｏｓｔｃａｓｅｓ,Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓｄｉｓｅａｓｅｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｃａｕｓｅａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈａｂｄｏｍｉｎａｌｄｉｓｔｅｎｓｉｏｎｉｎｏｌｄｅｒｃｈｉｌｄｒｅｎ Ｈｅｒｅｄｉｔａｒｙｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃｔｅｌａｎｇｉｅｃｔａｓｉａｉｓａｒａｒｅｄｉｓｅａｓｅｗｈｉｃｈｃｏｍｍｏｎｌｙｐｒｅｓｅｎｔｓｗｉｔｈｈｅｍｏｒｒｈａ…     

先天性巨结肠症与人类巨细胞病毒感染

目的；检测HD肠道组织中有无HCMV的DNA及其可能的组织分布，以了解HCMV感染是否可能为HD的病因。方法：利用原位PCR技术对先天性巨结肠症术后结肠样本进行了人巨细胞病毒DNA的组织分布检测。结果：HCMV在HD肠道组织中分布广泛，主要为结缔组织成纤维细胞的胞核及胞浆。无神经节细胞段HCMV阳性率为30．8％。结论：HCMV感染与HD有一定的关系，对于HCMV如何影响ENS神经节发育尚需进一步研究。     

先天性巨结肠症与肠神经系统发育

先天性巨结肠症 (Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓｄｉｓｅａｓｅ ,ＨＤ)是小儿常见的疾病之一 ,以远端不同长度结肠肠管缺乏神经节细胞及神经纤维增生 ,进而远端肠段持续痉挛为特点。已有研究表明ＨＤ的发生为肠神经系统的胚胎发育异常所致 ,现将肠神经系统发育及ＨＤ患儿的肠神经发育异常综述如下。一、肠神经系统的正常发育肠神经系统 (ｅｎｔｅｒｉｃｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ ,ＥＮＳ)由包埋进入胰腺、胆囊及胃肠道壁内的神经节及初级、次级、第三级神经纤维所构成。ＥＮＳ位于食道至肛门的消化道壁内 ,主要由 2组神经元及其纤维网交织…     

320例先天性巨结肠症的诊断与治疗分析

先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease, HD)是小儿外科常见疾病之一 .为了深入了解HD的临床表现、诊治及术后患者恢复情况, 我们对1968年至1998年上半年间我院诊治的320例HD患者进行了回顾性分析,并对术后患者进行了随访.