运动神经元病的临床及神经电生理分析

目的:探讨本地区运动神经元病(MND)患者的临床表现及神经电生理特点。方法:对入选的21例MND患者进行肌电图(EMG)及神经传导检测(NCS),分析其临床特征及神经电生理特点。结果:在21例患者中,运动神经传导检测异常率为55.2%,主要表现为M波波幅降低;感觉神经传导正常率为98.85%。静息时发现纤颤电位18例(85.71%),正锐波16例(76.19%),束颤电位6例(28.57%),运动单位电位时限延长18例(85.71%),平均波幅增高10例(47.62%),大力收缩时表现为单纯相9例(42.86%)。其中上下肢肌肉的异常率为71.08%,胸锁乳突肌的异常率为92.31%,胸椎旁肌的异常率为33.33%。结论:神经电生理检查对MND的诊断非常重要,其中EMG检测是MND诊断的重要手段。EMG呈广泛性的运动神经元损害是MND的特征性改变,束颤电位在诊断中有重要价值。胸锁乳突肌阳性率高,可作为检查延髓节段下运动神经元受累的首选肌肉。     

恶性胸腺瘤伴发甲状腺机能亢进症及重症肌无力1例

患者，男性，38岁，教师。因四肢无力10月余，于2002年7月28日人院。该患者10个月前因“感冒”后出现四肢无力，肌肉酸痛，病初以右上肢无力明显(写板书后)，后以双下肢无力明显，步行、上楼、下蹲均感费力，活动后加重，易疲劳，休息后可稍缓解，并有心悸、手抖、多汗、烦躁易怒、饭量增加，于2002年1月1日到外院就诊，查甲状腺功能异常(不详)，     

氟哌噻吨/美利曲辛联合丙戊酸钠治疗带状疱疹后神经痛临床观察

带状疱疹后神经痛(postherpetic neuralgia,PHN)是指带状疱疹(herpes zoster,HZ)发生后,皮损已完全治愈,但仍残留有持续性、剧烈的、非常顽固的疼痛。是HZ最常见、也是最复杂的并发症,30%～50%的HZ患者可出现顽固性后遗痛[1]。有学者将PHN定义为急性带状疱疹临床治愈后连续     

医源性周围神经损伤的临床和神经电生理分析

目的:探讨医源性周围神经损伤的原因及神经电生理改变,总结经验,寻找防治措施。方法:总结分析66例医源性周围神经损伤的临床资料。结果:医源性周围神经损伤的常见原因为手术误伤、压迫伤、牵拉伤、注射性损伤等,神经电生理检查可明确损伤神经的部位及损伤程度。结论:医源性周围神经损伤多由术中操作不当引起;医务人员具有高度的责任感、坚实的解剖知识基础和熟练细致的操作是预防的关键;神经电生理检查对于医源性周围神经损伤的诊治具有重要价值。     

特发性肌肉颤搐的神经电生理及临床特征

目的：探讨特发性肌肉颤搐的神经电生理特点及临床特征、诊断与治疗。方法：对5例特发性肌肉颤搐患者的临床资料进行回顾性分析。结果：5例患者均有典型的肌肉颤搐,呈波动性、虫蠕样或水波纹样跳动,其中2例患者的肌肉颤搐仅局限在双侧腓肠肌,1例患者的肌肉颤搐游走于四肢、腰背部,时有时无,2例患者为持续性的面部、四肢、腰背部、胸腹部肌肉颤搐并伴有紧张、出汗、失眠和轻度肌肉酸痛。肌肉颤搐在活动后可加重,安静和睡眠时仍持续存在。神经电生理检查：肌电图正常1例,其余4例均于静息时记录到肌肉颤搐放电（群发电位）,所有患者均未见肌强直电位,无运动或感觉神经传导的异常。卡马西平或联合氯硝西泮治疗有效。结论：特发性肌肉颤搐具有特殊的临床表现和神经电生理特点,可能在女性中多见,有较好的治疗效果。     

BAEP在婴幼儿听力检测中的应用

目的:探讨脑干听觉诱发电位( BAEP)在婴幼儿听力检测中的应用价值.方法:对60例用耳声发射仪做听力筛查“未通过”的婴幼儿进行BAEP检测,分别记录BAEP V波反应阈和各波潜伏期(PL)、峰间潜伏期(IPL)、波幅及波形分化情况.结果:BAEP检查结果:本组60例患儿(118只耳)中,异常109只耳,异常率近92％,仅有9只耳BAEP完全正常.BAEP的异常主要表现为Ⅰ、Ⅲ、V波潜伏期的延长,共72只耳;其次为波形分化的异常,其中11只耳未引出明显反应波,16只耳仅可分辨出V波、且波潜伏期均明显延长;Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ峰间期延长62只耳;另有6只耳Ⅴ/Ⅰ波幅比＜0.5.BAEPV波反应阈:31dBnHL以下者仅8只耳,其余均存在不同程度听力障碍,其中轻度26只耳,中度32只耳,重度24只耳,极重度18只耳.结论:BA强检测对听力筛查“未通过”婴幼儿的进一步诊治具有重要意义.     

云南大理地区吉兰-巴雷综合征临床及神经电生理特点的单中心研究

目的:探讨云南大理地区吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床及神经电生理特点。方法:对2012年1月至2019年12月就诊于大理大学第一附属医院的63例GBS患者的临床资料及神经电生理结果进行回顾性分析。根据临床及电生理表现分为经典GBS型,即急性炎症性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)和其他亚型。结果:云南大理地区GBS患者以中青年居多,前驱感染以呼吸道及消化道感染史最常见,临床首发症状以四肢对称性无力最常见。通过对神经电生理检测结果的分析总结,最终诊断经典型GBS(AIDP)16例(25.4%),急性运动轴索性神经病(AMAN)15例(23.8%),急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)22例(34.9%),Miller-Fisher综合征(MFS)5例(7.9%),急性感觉神经病(ASN)2例(3.2%),Bickerstaff脑干脑炎(BBE)合并GBS 2例(3.2%),颈-咽-臂型1例(1.6%)。电生理以复合肌肉动作电位降低、F波及H反射异常为主要表现。结论:云南大理地区GBS以AMSAN、AIDP、AMAN为主要类型,其临床及电生理表现具有一定的特殊性,神经电生理检测对于早期诊断GBS及分型、判断预后具有重要价值。     

神经元特异性烯醇化酶与神经系统疾病

烯醇化酶普遍存在于生物体内，在糖酵解过程中，它催化α磷酸甘油形成磷酸烯醇式丙酮酸。现已发现五种烯醇化酶同工酶，分别由免疫性质不同的3种亚基α、β、γ组成，即αα、ββ、γγ、αβ、αγ，均为α胞浆二聚体酶。脑组织中存在αα、γγ、αγ三种烯醇化酶同工酶，用免疫组织化学方法研究表明，γγ型特异定位于神经元和神经内分泌细胞，故命名为神经元特异性烯醇化酶(NSE)；