伴T315I突变的Ph＋急性淋巴细胞白血病一例

患者 女,64岁.2013年2月19日因反复发热半月余,尿频、尿急10d入院.行骨髓穿刺检查分类：增生明显活跃,原始及幼稚淋巴细胞占0.815;免疫组织化学提示原始及幼稚淋巴细胞比例增高;流式细胞术分析异常细胞表达CD34、HLA-DR、CD10、CD19、CD33、CD38、CD123、TdT、cCD79a、CD22,弱表达CD20,不表达MPO、cIgM、sTgM;染色体核型为46,XX,t（9;22）（q34;q11）[10];MLL基因重排阴性;荧光原位杂交（FISH）检测bcr-abl融合基因阳性率90.4％,定量检测bcr-abl p 190121.52％;FLT-ITD及TKD突变阴性.     

IA和HAD方案诱导治疗成人初诊急性髓系白血病的疗效比较北大核心CSCD

目的比较IA和HAD方案诱导治疗成人初诊急性髓系白血病(AML)患者的疗效。方法分析2014年5月至2019年11月在中国医学科学院血液病医院接受IA或HAD方案诱导化疗的199例成人初诊AML患者的完全缓解(CR)率、1个疗程微小残留病(MRD)转阴率、总生存(OS)和无复发生存(RFS)情况。评估年龄、初诊WBC、NPM1突变、FLT3-ITD突变、2017ELN危险度分层、第1次完全缓解(CR1)期造血干细胞移植(HSCT)和巩固化疗时使用大剂量阿糖胞苷(HDAC)对于不同诱导化疗组预后的影响。结果 199例患者中, 男104例, 女95例, 中位年龄37(15~61)岁。90例患者接受IA诱导方案, 109例接受HAD诱导方案。1个疗程诱导化疗后IA和HAD方案组的CR率分别为71.1%和63.3%(P=0.245), 流式细胞术MRD转阴率分别为53.3%和48.6%(P=0.509);3例患者诱导化疗1个疗程后60 d内死亡, IA组1例, HAD组2例;两组2年OS率分别为61.5%和62.1%(P=0.835), 2年RFS率分别为51.6%和57.8%(P=0.291), 差异均无统计学意义。多因素分析显示ELN危险度分层是两种诱导方案组的独立预后因素;CR1期HSCT是IA组患者OS和RFS的独立预后因素, 对于HAD组患者, CR1期HSCT是RFS的独立预后因素, 但不是OS的独立预后因素;年龄、高白细胞、NPM1突变和FLT3-ITD突变均无独立预后意义。结论 IA与HAD方案疗效相同, 均是AML有效的治疗方案。     

达沙替尼联合多药化疗方案治疗成人初诊Ph+急性淋巴细胞白血病:一项单中心前瞻性研究

目的评价达沙替尼联合多药化疗方案在Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph⁺ALL)患者中的疗效及安全性。方法前瞻性、单臂、开放的临床研究。2016年1月至2018年4月中国医学科学院血液病医院收治的30例初诊成人Ph⁺ALL患者入组。采用多药化疗方案,标准诱导化疗为期4周,自诱导化疗第8天开始口服达沙替尼(商品名依尼舒,正大天晴药业集团股份有限公司产品)100 mg/d,持续应用至整体治疗结束。有条件和意愿进行移植者,可进行异基因造血干细胞移植或自体造血干细胞移植。结果所有30例患者在诱导治疗4周后均达到血液学完全缓解(HCR),累积完全分子学反应(MCR)率为70.0%(21/30)。中位随访时间为37.8(32.0~46.6)个月。3年总生存(OS)率为68.1%,3年无血液学复发生存(HRFS)率为61.6%。63.3%的患者在治疗3个月时达到主要分子学反应(MMR)(其中有43.3%患者达到MCR)。6个月时60.0%的患者达到MCR,达到MCR的患者具有更好的OS(P=0.004)、HRFS(P=0.049)和EFS(P=0.001)。15例(50.0%)患者在第1次HCR期内进行移植,移植组患者HRFS(P=0.030)和EFS(P=0.010)优于化疗组。结论达沙替尼联合多药化疗方案治疗初诊Ph⁺ALL安全有效。临床试验注册ClinicalTrials.gov,NCT02523976。     

临床常见诊疗错误汇编(180)

异物从口入不在食管内———１例支气管异物误诊为食管异物男，１５岁，于１５小时前，因口含带针头的瓶盖玩，出现针头脱落而误咽。当时有恶心、呕吐，呕吐物中有血丝，无阵发性咳嗽，无紫绀，无呼吸困难，急诊来院。查体：患儿一般情况尚可，呼吸平稳，无紫绀，有胸...