干燥综合征

干燥综合征是一种常见的慢性炎症性自身免疫病,其病因与发病机制至今尚不清楚。除侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体而出现相应的症状外、肺、肾、胃肠道、血液系统等多器官、多系统均可受累,目前国际上尚无统一的干燥综合征诊断标准。干燥综合征起病隐匿、病情进展相对缓慢。病变仅局限于外分泌腺者预后良好,予对症治疗即可;而出现肺间质纤维化、肾小球损害、中枢神经系统病变以及演变为恶性淋巴瘤者预后差,需要积极的激素及免疫抑     

类风湿关节炎的治疗

应尽早控制类风湿关节炎患者的炎症 传统的改善病情抗风湿药以及新的生物制剂可以更有效地治疗类风湿关节炎 改善病情抗风湿药对类风湿关节炎患者的症状和体征控制有效，但是生物制剂对阻止骨质破坏的进展有更强的作用 初步数据显示：如果在类风湿关节炎起病时即开始生物制剂治疗，而且治疗持续足够的时间，则患者将来有完全停药的可能在新发关节炎患者的基层医疗和转诊后的专科诊治中均需要制定适当的方案[编者按]     

干燥综合征的血液系统表现及治疗

血液系统是干燥综合征常易受累的腺体外靶器官之一,其表现多种多样,包括血细胞减少、高丙种球蛋白血症以及单克隆免疫球蛋白血症、冷球蛋白血症和淋巴瘤等。其临床表现、实验室检查、治疗方式和预后也有很大差别。此外,本病以外的其他病因也可累及血液系统出现类似表现。因此,对此类患者应进行个体化的评估和判断,给予个体化的治疗。     

终末期狼疮肾炎患者进行肾移植的相关问题

狼疮肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的并发症之一，约见于60％的SLE患者。尽管近年来LN的预后有了明显改善，但仍有5％-22％的患者发展为终末期肾病（ESRD），需行肾脏替代治疗。早在1975年，美国36个移植中心的汇总资料表明，LN移植肾存活率和患者2年生存率与其他ESRD患者无显著差别。此后终末期LN的肾移植迅速发展。迄今为止，几乎所有的研究均显示LN患者肾移植后病死率下降，5年生存率可大于90％，显示出LN患者行肾移植是可行的。     

2019年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟免疫球蛋白G4相关性疾病的分类标准问世

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及全身多个器官系统的自身免疫病,包括胰腺、胆道系统、肺、肾、主动脉、腹膜后及甲状腺等均可受累,而涎腺及泪腺最常受累,常伴有血清中IgG4的升高.IgG4-RD司导致器官功能障碍甚至威胁生命,常需要和恶性肿瘤、感染及其他自身免疫性疾病相鉴别.特征性的病理表现是诊断的重要依据,但如有典型的临床、血清学及影像学表现,也可在无病理证据的情况下确诊.尽管IgG4-RD在临床、血清学、影像学及组织学上均有特征性表现,但任何一项的单独存在都不能确诊IgG4-RD,IgG4-RD的诊断始终面临很大挑战.基于最新的研究结果,ACR/EULAR联合推出了IgG4-RD的最新分类标准,于2020年初发表在Arthritis Rheumatol杂志上[1].采用本分类标准诊断IgG4-RD分为三步,具体如下.     

高半胱氨酸蛋白61与自身免疫性疾病

高半胱氨酸蛋白61(cysteine rich 61,Cyr61)是即刻早期基因表达蛋白,受到血清生长因子刺激后可在数分钟内活化并转录。Cyr61通过直接与细胞表面整合素受体结合而发挥作用。Cyr61可参与炎性反应过程,促进血管形成或协同细胞因子间作用。Cyr61可介导滑膜细胞的增殖,促进滑膜细胞产生白细胞介素(interleukin,IL)-6、IL-8等炎性细胞因子,并在辅助性T细胞(helper T cell,Th)17分化和中性粒细胞浸润中发挥一定作用。Cyr61在炎症性肠病、IgA肾病、糖尿病肾病、Graves眼病中的作用均有研究。另外,Cyr61也不同程度参与了胚胎发育、创伤修复、血管疾病、肿瘤等过程。     

系统性红斑狼疮患者有症状关节病变的肌肉骨骼超声特点

目的:应用肌肉骨骼超声评价系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者有症状关节病变的种类及分布,以及不同关节病变与疾病活动度之间的关系,比较SLE与Rhupus综合征[类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)/SLE重叠]患者关节病变的异同。方法:自2014年5月至2017年8月共纳入114例有关节症状的SLE患者以及15例Rhupus综合征患者,应用肌肉骨骼超声评价各个有症状关节的病变,包括双侧手腕、肘、肩、膝、足踝、髋关节,病变类型主要包括滑膜增生、能量多普勒(power Doppler,PD)超声滑膜炎、腱鞘炎、关节腔积液、骨侵蚀、骨赘,同时收集SLE患者人口学及临床数据,包括性别、年龄、病程、疾病活动度指标及脏器受累情况等。分析不同病变类型出现的比例、不同关节部位的病变类型分布以及超声下炎症性病变与疾病活动度之间的关系,另外,比较Rhupus综合征与SLE患者双手腕关节超声下病变的差异。结果:应用肌肉骨骼超声共检查114例SLE患者1 866个关节,发现滑膜增生、PD滑膜炎、骨侵蚀、关节腔积液、腱鞘炎以及骨赘等病变均有出现。滑膜增生在腕(23/69, 33.3%)、膝(12/42, 28.6%)、踝(7/28, 25.0%)关节更常见,腱鞘炎(7/20, 35.0%)及骨侵蚀(13/22,65.0%)在肩关节更常见,骨赘在近端指间关节、肘关节及膝关节更常见。对69例SLE患者进行双手腕22关节超声检查,发现57例(82.6%)存在关节病变,36.2%的患者有滑膜增生,14.5%出现骨侵蚀。腕关节超声下的滑膜增生与腕关节体征(肿胀和/或压痛)的一致性不佳(κ=0.089, P=0.584),超声下有腕关节滑膜增生但无明显体征者占18.4%,腕关节有肿胀或压痛体征但超声下无滑膜增生者占15.8%。手指关节超声下滑膜增生与近端指间关节肿胀的一致性较好(κ=0.633, P<0.01)。超声下滑膜增生、PD滑膜炎、腱鞘炎、骨侵蚀与系统性红斑狼疮疾病活动度指数(SLE disease activity index, SLEDAI)评分之间均无相关性。15例Rhupus综合征患者与69例SLE患者相比,手腕关节超声下骨侵蚀病变更常见(66.7% vs. 14.5%, P=0.03),两组患者超声下滑膜增生出现的频率差异虽无统计学意义(73.3% vs. 36.2%, P=0.08),但前者比例较高,并且Rhupus综合征患者滑膜增生评分比SLE患者更高(7.4±6.4 vs. 1.6±4.1, P=0.04)。结论:SLE患者中,手腕、肘、肩、膝、足踝等全身多关节均可以受累,超声下可见多种病变,SLE超声下病变与临床表现之间没有相关性。与SLE患者相比,Rhupus综合征患者更容易出现手腕关节滑膜增生及骨侵蚀。     

生物制剂治疗类风湿关节炎经验与共识

生物制剂尤其是肿瘤坏死因子拮抗剂治疗可以有效改善类风湿关节炎患者的关节肿痛、晨僵等症状和体征,减缓或阻止关节骨质破坏的发生和发展,提高患者的功能状态和生活质量。经过多年广泛的应用,在很多方面已经积累了经验并达成了共识,这些可为中国医生更恰当地使用生物制剂提供帮助。     

依那西普的不良反应和应对措施

作为肿瘤坏死因子（Tumor necrosis factor，TNF）拮抗剂中的一种，依那西普（Etanercept）可以有效缓解类风湿关节炎（Rheumolord Arthritis，HA）的症状和体征，减慢和阻止骨质破坏，改善患者的功能状态和生活质量，因此在2008年美国风湿病学会关于RA的治疗指南中将之称为生物制剂改善病情抗风湿药（biologic disease modifying antirheumatic drug）。依那西普不仅可以用于HA的治疗，在牛皮癣关节炎、强直性脊柱炎、牛皮癣、幼年特发性关节炎等疾病中也得到了广泛的应用。     

肠道微生物组与银屑病关节炎的发生和发展

微生物组被认知为人类的"第二基因", 肠道是人体最大的微生物储存池。肠道微生物与人体免疫系统维持着微妙的平衡, 这种平衡被打破可能诱发自身免疫病的发生和发展。已有研究报道肠道菌群的变化与PsA的发病相关, 肠道微生物组与PsA的发病机制、临床表现均存在广泛的联系, 进一步揭示两者间的关联有望开发出新的治疗方法。本文将肠道微生物组与PsA的发生和发展作一综述。