右胸肋骨Gorham 病一例

患儿女,6 岁.因呼吸困难1 个月于2008 年7 月28 日入院.4 年前右胸壁软组织挫伤,胸部X 线片:肺及肋骨未见异常(图1).3 年前因呼吸困难外院诊断为右乳糜胸,给予穿刺抽水3 次,穿刺液为血性乳糜样,共1500 ml,遂经右胸行胸导管结扎术,术中见食管下段右侧胸膜呈蜂窝状,有乳糜溢出,遂局部缝扎3 道,术后乳糜胸水逐渐消失.但右胸壁皮肤逐渐变为褐色,且皮肤切口附近经常出现乳白色水泡并流白色液体.     

肠淋巴回流障碍致失蛋白性肠病的诊治

失蛋白性肠病(PLE)是血浆蛋白由肠道大量丢失而导致低蛋白血症的一种综合征.肠淋巴回流障碍是导致该病的常见病因之一.1999年7月至2003年1月,我们共收治肠淋巴回流障碍导致的PLE4例,报告如下.     

直接淋巴管造影对胸导管出口梗阻的诊断价值

目的 探讨直接淋巴管造影对胸导管出口梗阻的诊断价值.方法 回顾性分析124例临床表现为淋巴水肿、乳糜胸、乳糜腹、乳糜尿和小肠淋巴管扩张症等患者的直接淋巴管造影资料,并与颈部胸导管手术探查结果进行对照分析直接淋巴管造影对颈段胸导管的显示与胸导管手术探查情况进行对照,2名影像科医师在不知胸导管手术探查结果的情况下,阅读直接淋巴管造影后DSA造影结果,对手术侧颈干、锁骨下干、支气管纵隔干和胸导管末端入血梗阻的数值差异用Kappa值进行一致性分析.结果 124例中,直接淋巴管造影显示淋巴反流:左颈干80例,左锁骨下干75例,左支气管纵隔干30例.胸导管出口入血障碍118例,与颈部胸导管手术探查结果对比分析,符合率分别为89.9％(80/89)、92.6％(75/81)、90.9％ (30/33)和95.2％(118/124).直接淋巴管造影对颈段胸导管的显示与探查情况进行对照,2名影像科医师阅读直接淋巴管造影后DSA造影结果具有高度一致性(K=0.82,P＜0.05).另外,直接淋巴管造影显示腰干以下淋巴管不同程度迂曲、扩张和结构紊乱者114例(91.9％),无异常者仅10例(8.1％);乳糜池以下不同程度反流者92例(74.2％);肠干反流者16例(12.9％);向肾区反流者11例(8.9％);向心包反流者5例(4.0％).伴有阴道淋巴漏7例(5.6％),腹膜后淋巴漏2例(1.6％),胸腔淋巴漏3例(2.4％),气管淋巴漏1例(0.8％).结论 直接淋巴管造影与颈部胸导管手术探查在显示胸导管出口梗阻的各种征象方面具有较高的一致性,直接淋巴管造影可作为胸导管末段手术探查的重要依据.     

右髂骨Gorham病术后乳糜瘘和直肠穿孔一例

患者女,18 岁.因右髂骨病变术后乳糜瘘4 个月于2007 年11 月15 日入院.3 年前因右腹股沟囊性肿物于外院行手术切除,病理诊断为淋巴管瘤.2 年前肿物复发,再次手术切除,病理诊断为肌肉淋巴管瘤,两次手术均有大量混浊液体溢出.2005 年2 月X 线片:骨盆诸骨未见异常,右股骨上段髓腔有一直径2 cm 囊性病变(图1).右髋疼痛加重,2006 年11 月骨盆X线片示右髂骨溶骨性改变,波及右股骨上段,未见骨瘤、死骨和骨膜反应(图2).曾于多家医院就诊疑为骨恶性肿瘤.外院骨科经髂后上棘切口活检,切开皮肤及髂骨见有大量牛奶样液体溢出,病理诊断为良性间叶瘤.外院提出行骨盆切除术患者未同意.     

乳腺癌术后复发致上肢淋巴水肿和腋静脉闭塞一例

患者女,44岁.因右乳腺癌根治术后右上肢肿胀7年于1999年5月21日入院.术中病理:单纯癌,淋巴结转移为2/11.术后给于化疗及放射治疗.术后即出现右上肢肿胀并逐渐加重,1个月来突然肿胀加重且前臂青紫,无疼痛、麻木及运动障碍.查:心、肺、肝、肾未见异常.     

基于ERNIE分类模型的淋巴水肿智能辅助诊断研究

目的/意义 探讨人工智能辅助诊断技术应用于淋巴疾病的诊断效果,阐述样本稀缺背景下模型微调训练的解决方案,指出应用研究的难点和不足,并提出展望。方法/过程 从北京世纪坛医院淋巴外科既往收治的患者中选取755例为研究对象,基于患者电子病历非结构化文本数据,利用ERNIE 3.0分类模型进行淋巴水肿辅助诊断应用研究,通过两个层级分类任务,实现智能化诊断淋巴水肿疾病并区分原发性和继发性。结果/结论 ERNIE 3.0分类模型在淋巴水肿的判别任务中,准确率、精确率、召回率、平均F1值均超过0.95。在原发性和继发性淋巴水肿的区分上,模型的平均Macro F1值达到0.901。两个任务模型的曲线下面积分别达到0.97和0.865,表明模型的准确分类效果。模型分类结果具有较好的可解释性,填补了智能化方法在淋巴疾病领域的应用空白。     

胸导管结扎术治疗原发性乳糜胸失败病例临床特征分析

  目的  对胸导管结扎术(thoracic duct ligation, TDL)治疗原发性乳糜胸失败病例的临床特征进行总结。  方法  本研究为回顾性分析。研究对象为2007年5月至2021年10月首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科收治的经外院TDL治疗失败的原发性乳糜胸患者。对其入院后临床表现及直接淋巴管造影(结合淋巴管造影后CT影像学资料)结果进行总结。  结果  共入选38例符合纳入和排除标准的原发性乳糜胸患者。TDL治疗后, 50.0%(19/38)的患者胸腔积液引流量增加, 36.8%(14/38)的患者出现了新症状。直接淋巴管造影结果显示, 所有患者的胸导管结扎均较彻底, 但患者普遍存在不同程度的淋巴回流障碍, 表现为淋巴管扩张(94.7%, 36/38)和不同形式的淋巴管反流(92.1%, 35/38)。  结论  TDL治疗失败的原发性乳糜胸患者的渗漏点应位于乳糜池及其属支淋巴管与结扎点之间, 治疗失败的原因可能与胸导管结扎加重了原本存在的淋巴回流障碍有关。建议原发性乳糜胸患者于TDL术前均行淋巴管造影检查, 以指导治疗方案的制订。     

淋巴管造影剂进入肠管二例

患者1 女性,28岁.主因间歇性乏力、水肿、腹泻2年,于2000年10月6日入院.实验室检查:血浆总蛋白37 g/L,清蛋白17 g/L,血淋巴细胞0.3×10~9/L.胃镜:十二指肠黏膜密集白色斑点;胃镜活检:黏膜下淋巴管扩张.淋巴管造影:腹膜后淋巴管扩张,在荧光屏监视下造影剂进入十二指肠降部,经过横部进入空肠,胸导管末端回流不畅.诊断:原发性小肠淋巴管扩张症,十二指肠淋巴瘘.于2000年11月19日行胸导管颈外静脉吻合术,后行保守治疗包括间断全肠外营养5年多无效,于2006年5月30日入院.     

小肠淋巴管扩张症诊断的初步探讨

小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种罕见疾病,为肠淋巴回流障碍所致肠淋巴管扩张,淋巴液自肠道漏出.主要临床表现为腹泻、低蛋白血症、血淋巴细胞减少.为增加对该病的认识,现将我科:1999-2009年收治的39例IL的诊断情况报告如下.