神经肌电图在肌萎缩侧索硬化诊断中的应用

肌萎缩侧索硬化(ALS)与脊髓型颈椎病(CSM)是两种临床上极易误诊的疾病,早期明确诊断有助于患者的治疗及对预后的判断.我们采用神经电图、三肢肌肌电图和胸锁乳突肌肌电图检查,结合详细的病史及神经系统体格检查,鉴别诊断ALS和CSM,并对神经肌电图的应用价值作一探讨.     

卡马西平和丙戊酸钠对癫(癎)患者运动皮质兴奋性的影响

经颅磁刺激（transeranial magnetics timulation，TMS）是一项相对安全可靠、操作方便的电生理技术，被广泛用于研究大脑皮质的兴奋、抑制功能。国外已应用TMS研究癫癎的病理生理机制和评估抗癫癎药物对人体皮质脊髓运动通路兴奋性的药理学作用。目前，对无明显结构异常癫癎患者单药治疗早期阶段的TMS研究罕见报道。我们利用TMS参数比较头颅MRI正常的癫癎患者和健康人运动皮质兴奋性的差异，     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者自主神经症状评估的临床研究

目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者自主神经症状评估的临床研究。方法应用交感神经皮肤反应（SSR）、R—R间期变化率（RRIV）及自主神经功能量表（ASP）对29例CIDP患者（实验组）和30例健康对照组分别进行评估,并分析CIDP患者SSR、RRIV及ASP之间的相关性。结果两组SSR、RRIV及ASP异常率比较,差异均有统计学意义（P均〈0．05）。实验组有自主神经症状的患者与无自主神经症状的患者SSR异常率比较,差异有统计学意义（P〈0．042）,而RRIV及ASP异常率比较,差异均无统计学意义（P均〉0．05）。此外,实验组患者SSR、RRIV及ASP间均存在显著相关性（P均〈0．05）。结论SSR、RRIV与ASP均可用于CIDP患者的自主神经功能评估,且SSR对CIDP患者自主神经症状的检测敏感性较高。     

糖尿病患者周围神经传导速度分析

目的探讨神经传导速度(NCV)对糖尿病患者(DM)周围神经病变(DPN)的诊断价值。方法将85例糖尿病患者按病程分为≤5年组(41例)和>5年组(44例),对两组均行周围神经NCV的测定,并比较分析相关因素。结果糖尿病患者感觉神经传导速度(SCV)异常率高于运动神经传导速度(MCV),下肢NCV异常率高于上肢,病程>5年组NCV异常率明显高于病程≤5年组。结论NCV检测是早期诊断DPN最重要的检测方法,同时也为早期治疗提供可靠依据。     

首发偏执型精神分裂症事件相关电位P300与记忆功能和精神病理症状关系的研究

目的:探讨首发偏执型精神分裂症事件相关电位P300指标的变异情况以及与记忆功能和精神病理症状的关系.方法:对30例首发偏执型精神分裂症患者(患者组)和20例健康对照者(对照组),进行Cz(中央点)、Pz(顶叶点)电极位置的P300检测和韦氏记忆量表(WMS)测定,并应用阳性和阴性症状量表(PANSS)评定患者组的精神病理症状.结果:①患者组Cz、Pz点的P300潜伏期分别为( 390.6±47.6) ms和(393.3±50.1)ms,均较对照组延长(P＜0.01),波幅分别为(7.7±3.4)μV和(8.5±3.9) μV,均较对照组降低(P＜0.05—0.01);②患者组记忆商数(88.1±10.0)分及短时记忆、瞬时记忆受损明显(P＜0.05～0.01);③患者组Cz、Pz点的P300潜伏期与PANSS总分和各因子分呈一定程度的正相关,与WMS的记忆商数和再认、再生、触摸、背数因子分呈一定程度的负相关(P＜0.05～0.01).结论:首发偏执型精神分裂症存在记忆功能障碍,P300与WMS结合能够比较客观综合地评估疾病的认知功能.P300潜伏期的延长可能与首发偏执型精神分裂症精神病理损害和记忆功能缺损的严重程度相关.     

帕金森病患者上肢肌肉运动诱发电位研究

目的研究帕金森病患者上肢肌运动的诱发电位。方法采用经颅磁刺激设备刺激帕金森病患者手运动功能区,测量拇短展肌的静息运动诱发电位(MEP)阈值以及在阈上30%强度刺激下MEP波幅的大小。将测量结果与患者年龄、性别相匹配的健康受试者相比较,进行配对研究。结果帕金森病患者手运动区的位置与正常人相比,差异无显著性,均为Cz点外侧2~3 cm。帕金森病患者拇短展肌的MEP阈值为42.5%±5.4%,显著低于健康受试者的51.4%±3.5%。MEP波幅离散度大,两组间差异无显著性。一侧半球的MEP阈值与对侧肢体有负相关的趋势。结论帕金森病患者手运动代表区皮质兴奋性增高,可能是皮质对过高的基底节输出的代偿。     

呈急性轴索性运动感觉神经病样表现的线粒体肌病二例:临床病理和基因突变分析

研究背景线粒体肌病主要表现为慢性四肢近端肌无力伴肌肉酸痛,可合并亚临床周围神经损害,而急性轴索性运动感觉神经病样表现伴乳酸酸中毒极为罕见。本研究对2例急性轴索性运动感觉神经病样表现伴乳酸中毒患者的临床特点进行分析,探索其病理和基因突变特点。方法通过周围神经和肌肉肌电图检查,分析神经损害特点;改良Gomori三色、琥珀酸脱氢酶等肌肉组织酶学染色明确肌肉病变性质;电子显微镜观察肌肉组织超微结构改变;24对重叠引物测序法行线粒体基因全序列测定。结果肌电图提示神经源性和肌源性损害并存,运动神经波幅显著降低、传导速度正常,感觉神经波幅轻至中度降低、传导速度正常。病理检查呈慢性肌肉病改变,改良Gomori三色染色可见较多破碎红纤维;电子显微镜观察线粒体数目和形态显著异常,并可见典型的"结晶"样包涵体。线粒体基因全序列测定明确为3243AG(例1)和8344AG(例2)位点突变,均为已知致病突变。结论线粒体肌病可以表现为急性轴索性运动感觉神经病样表现和代谢危象,为急症型,值得重视。     

运动单位电位多项参数正常值的分析

目的探讨定量肌电图正常运动单位电位(MUP)4项参数的特征、相互关系、正常值及其临床神经生理意义。方法采用棘波触发平均技术,在轻度用力肌肉收缩下记录正常4条肌肉,胫骨前肌118例、股四头肌内侧头71例、手部第一骨间背侧肌63例、三角肌80例。测定MUP的4项参数:波幅、时限、面积、面积／波幅。结果在MUP所有参数中,胫骨前肌、第一骨间背侧肌、三角肌的面积与年龄相关性最强(F=24．591,19．788,16．839,P <0．01)。在互相独立的参数中,波幅与面积的相关性最为显著(r=0．635,0．780,0．663,P<0．01),除了第一骨间背侧肌外,这两种参数从不同角度反映了MUP的特征。面积为波幅依赖性参数。面积／波幅和波幅为互相独立的参数。面积／波幅与时限具有很强的相关性(r=0．489,0．372,0．781,0．476,P<0．01),但与波幅不具有相关性(P> 0．05)。波幅与时限不具有相关性(P>0．05)。结论新参数面积和面积／波幅可能在神经系统疾病诊断中有助于弥补传统肌电图的波幅和时限参数的不足。     

奥卡西平对癫痫患者运动皮质兴奋性的影响

目的：利用经颅磁刺激（transcranial magnetic stimulation, TMS）技术来研究奥卡西平（oxcarbazepine, OXC）对部分性癫痫患者运动皮质兴奋性的影响，并与卡马西平(carbamazepine, CBZ)的作用相比较。方法：对38例头颅MRI正常的部分性癫痫患者和20例正常对照进行磁刺激，并记录双侧大脑的静息期运动皮质阈值(rest motor threshold, rMT)、运动诱发电位波幅（motor evoked potential amplitude，MEP amplitude）、皮质潜伏期(cortical latency, CL)和中枢传导时间（central motor conduction time, CMCT）。癫痫组中18例给予OXC治疗，20例给予CBZ治疗，在治疗后第2周末、第4周末分别给予TMS。结果： 癫痫组38例治疗前可能致痫灶同侧大脑rMT高于对侧大脑，但差异无显著(P>0.05)。奥卡西平组可能致痫灶同侧大脑rMT在第2周末和第4周末均明显高于治疗前(P<0.05)，卡马西平组可能致痫灶同侧大脑rMT仅在第4周末时高于治疗前(P<0.05)。癫痫组治疗前后同侧大脑MEP amplitude、CL和CMCT差别均无显著，两侧大脑半球间比较差别也无显著。结论： 头颅MRI正常的部分性癫痫患者可能致痫灶所在半球和对侧半球的大脑皮质兴奋性可能存在差异，OXC和CBZ均能降低运动皮质兴奋性，可能机制为细胞膜钠离子通道阻滞。 TMS是从电生理角度研究大脑皮质兴奋性的可靠辅助工具。     

灯盏花素联合α-硫辛酸治疗糖尿病周围神经病变的疗效

目的:评价灯盏花素联合α-硫辛酸对糖尿病周围神经病变的治疗效果.方法:80例糖尿病性周围神经病变患者随机分为两组,治疗组每日给予灯盏花素40 mg,α-硫辛酸600 mg,甲钴胺500 μg治疗15 d;对照组每日给予α-硫辛酸600 mg,甲钴胺500 μg治疗15 d.治疗前后分别进行神经传导速度及感觉症状比较.结果:15 d治疗后,与对照组相比,治疗组在感觉症状及神经传导速度方面改善更明显 (P ＜ 0.05).结论:临床使用灯盏花素联合α-硫辛酸治疗糖尿病合并周围神经病变效果明显.