Henoch-Schönlein Purpura Nephritis and Cerebral Venous Sinus Thrombosis Due to Hereditary Deficiency of Antithrombin III

Indian Journal of Pediatrics -     

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狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的器官损害,由免疫复合物在肾脏沉积而引起,其最主要病变在肾小球,而肾小管和间质病变也很常见。临床表现为蛋白尿、血尿、肾功能受损、血清免疫学异常及伴其它系统病变,约有1/4~2/3患者可出现狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)的临床表现,已成为继发性肾小球疾病常见类型之一。近年来国内外在狼疮性肾炎新的治疗方法的研究已取得积极的成果,其中大部分已用于临床,有少部分还处于动物实验阶段,LN有多种临床和病理类型,治疗应分别对待,现将这一方面的治疗作一介绍。1LN的治疗原则LN的治疗必须解决3个关键…     

GREB1L基因突变致后天性单侧肾萎缩一例报道并文献复习

肾发育不良和肾发育不全（RAH）是先天性肾脏与尿路畸形（CAKUT）的主要表现之一,是导致儿童慢性肾脏病的重要原因。遗传因素与发病密切相关,随着全基因检测技术的发展,越来越多与RAH相关的基因突变被报道,GREB1L基因突变已被证实可导致RAH。本研究报道了1例后天性单侧肾萎缩GREB1L基因c.4688A>G杂合突变患儿,并复习相关文献。该患儿基因突变源自母亲,该变异为罕见变异,并且具有不完全外显特性,多种蛋白质危害预测软件预测该突变为有害变异。本文发现了新的GREB1L基因突变位点,可能拓展了与RAH相关的基因突变谱和临床谱。     

Translation and validation of the Canadian diabetes risk assessment questionnaire in China

Objectives

To adapt the Canadian Diabetes Risk Assessment Questionnaire for the Chinese population and to evaluate its psychometric properties.

Design and Sample

A cross‐sectional study was conducted with a convenience sample of 194 individuals aged 35–74 years from October 2014 to April 2015.

Methods

The Canadian Diabetes Risk Assessment Questionnaire was adapted and translated for the Chinese population. Test–retest reliability was conducted to measure stability. Criterion and convergent validity of the adapted questionnaire were assessed using 2‐hr 75 g oral glucose tolerance tests and the Finnish Diabetes Risk Scores, respectively. Sensitivity and specificity were evaluated to establish its predictive validity.

Results

The test–retest reliability was 0.988. Adequate validity of the adapted questionnaire was demonstrated by positive correlations found between the scores and 2‐hr 75 g oral glucose tolerance tests (r = .343, p < .001) and with the Finnish Diabetes Risk Scores (r = .738, p < .001). The area under receiver operating characteristic curve was 0.705 (95% CI .632, .778), demonstrating moderate diagnostic value at a cutoff score of 30. The sensitivity was 73%, with a positive predictive value of 57% and negative predictive value of 78%.

Conclusions

Our results provided evidence supporting the translation consistency, content validity, convergent validity, criterion validity, sensitivity, and specificity of the translated Canadian Diabetes Risk Assessment Questionnaire with minor modifications. This paper provides clinical, practical, and methodological information on how to adapt a diabetes risk calculator between cultures for public health nurses.     

泛影葡胺短期口服治疗胃大部切除术后吻合口水肿致梗阻效果

目的探讨口服泛影葡胺治疗胃大部切除术后胃空肠吻合口水肿致梗阻的效果。方法临床确诊为胃大部切除术后胃空肠吻合口水肿致梗阻病人7例,口服泛影葡胺注射液,X线透视下明确梗阻部位,观察泛影葡胺通过水肿吻合口情况。结果 5例病人成功解除吻合口水肿所致梗阻时间为(4.60±0.55)d,恢复饮食,未再发生水肿、梗阻;2例梗阻症状缓解。结论口服泛影葡胺可作为胃大部切除术后胃空肠吻合口水肿致梗阻的治疗措施,可短期内解决水肿所致梗阻。     

KDIGO 2021慢性肾脏病儿童血压管理临床实践指南解读

高血压是慢性肾脏病(CKD)的重要并发症,也是CKD发生和病情进展的重要原因。2021 改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发表了CKD血压管理临床实践指南,主要适用于未接受透析的CKD患者。其内容包括CKD儿童血压测量方法、控制目标和治疗。本章就该指南中CKD儿童血压管理的相关内容进行解读。     

基于UPLC-Q-TOF/MS的渴络欣胶囊化学成分研究

目的 采用超高效液相色谱-四级杆-飞行时间质谱（UPLC-Q-TOF-MS）技术对中药复方渴络欣胶囊中的化学成分进行研究。方法 采用ACQUITY UPLC HSS T3 C₁₈色谱柱（100 mm×2.1 mm,1.8 μm）,以甲醇-0.1%甲酸水溶液为流动相梯度洗脱,体积流量为0.3 mL/min;采用ESI源在正、负离子模式下分别采集数据。根据化合物精确相对分子质量及二级碎片离子信息,结合参考文献数据,鉴定渴络欣胶囊的主要化学成分。结果 从渴络欣胶囊中分离和鉴定出54个化学成分,包括蒽醌类化合物10个、黄酮类化合物10个、萜类化合物7个、酚类化合物16个等。结论 首次采用UPLC-Q-TOF/MS联用技术研究渴络欣胶囊中化学成分,进一步明确了其物质基础。     

4型登革病毒NS2A蛋白通过UXT-V1逃避宿主免疫的机制研究

目的探讨4型登革病毒NS2A蛋白通过泛转录表达因子剪接变异体1(UXT-V1)逃避宿主免疫的机制。方法在HEK-293T细胞中,4型登革病毒感染后过表达NS2A蛋白,通过实时荧光定量PCR(qPCR)检测干扰素-β(IFN-β)、白细胞介素-8(IL-8)、干扰素诱导蛋白54(ISG54)的表达量;通过荧光素酶报告实验检测NS2A蛋白对IFN-β与核因子κB(NF-κB)通路的影响;通过免疫共沉淀检测NS2A蛋白与UXT-V1的相互作用;通过核蛋白抽取检测IRF3和p65的核定位。结果4型登革病毒NS2A蛋白与宿主UXT-V1存在相互作用。此外,4型登革病毒NS2A蛋白抑制宿主IFN-β、IL-8和ISG54的mRNA水平,阻断IRF3和p65的核转移,抑制宿主IFN-β与NF-κB通路。结论4型登革病毒NS2A蛋白通过与UXT-V1的相关作用阻断宿主固有免疫关键因子IRF3和p65的核定位,抑制宿主IFN-β与NF-κB通路,最终到达其免疫逃避的目的。     

功能性胃肠病量表在中医药领域的应用现状及策略分析＊

功能性胃肠病（Functional gastrointestinal disorder，FGID）的临床结局测评一直备受关注，而功能性胃肠病量表作为有效的临床结局测评手段之一，在中医药领域的运用越来越广泛。本文对功能性胃肠病量表在中医药领域的应用现状进行了综述，分析了存在的问题以及提出了具体的应对策略，并对今后FGIDs量表在中医药领域的的发展进行展望。