Rubinslein-Taybi综合征1例报告

患儿,男,9个月.因精神运动发育迟缓6个月于1997年4月8日入院.出生3个月会抬头,但不会独坐及翻身,不会爬行,偶尔能发单音,对外界反应差,少哭,少笑;3个月后随诊,患儿仍不能行走及独坐,不会爬行,对外界反应仍差.患儿为第1胎,足月顺产,其母亲孕期健康,父母平素均健康,非近亲     

桂林西瓜霜喷剂联合思密达治疗疱疹性咽峡炎疗效观察

目的探讨桂林西瓜霜喷剂联合思密达治疗疱疹性咽峡炎的疗效.方法将84例疱疹性咽峡炎患儿随机分为两组,对照组40例,仅给予常规治疗.治疗组44例,在常规治疗基础上加用桂林西瓜霜喷剂和思密达喷涂疱疹处.结果治疗组、退热时间、疱疹消失时间及平均住院日均较对照组明显缩短,差异有显著性(P<0.001).结论桂林西瓜霜喷剂联和思密达治疗疱疹性咽峡炎疗效显著,值得临床推广.     

参麦注射液并大剂量维生素C治疗婴幼儿轮状病毒肠炎伴心肌损害的疗效观察

目的：探讨参麦注射液联合大剂量维生素C治疗婴幼儿轮状病毒肠炎（RV）伴心肌损害的临床疗效。方法：对我院近2年住院的婴幼儿轮状病毒（RV）肠炎并发心肌损伤86例患儿随机分为参麦注射液联合大剂量维生素C组（治疗组）和常规治疗组（对照组）。结果：治疗组与对照组治疗后心肌酶谱均有下降，但对照组CK—MB明显高于治疗组，差异显著（P〈0．05）。结论：参麦注射液联合大剂量维生素C治疗婴幼儿轮状病毒肠炎伴心肌损害疗效好，副作用少，值得推广。     

思连康在肺炎并发胃肠功能障碍中的辅助治疗作用

胃肠功能障碍是肺炎所致的危重症过程中常见并发症之一,是其病情加重或恶化标志之一,如不及时处理可致患儿发生多器官功能衰竭.现就微生态制剂思连康在肺炎并发胃肠功能障碍治疗中的辅助作用分析如下.     

先天性心脏病并心力衰竭患儿血浆氨基末端脑利钠肽前体水平变化的临床意义

目的 观察先天性心脏病(CHD)并心力衰竭(HF)患儿血浆氨基末端脑利钠肽前体(NT-proBNP)水平的变化,分析NT-proBNP与HF严重程度的关系及在心功能评估中的价值.方法 选择本院2008年6月-2011年6月住院CHD患儿46例,并根据纽约大学儿童HF指数(NYU PHFI)的评价标准将其分成3组:无HF组(15例)、轻度HF组(16例)、中重度HF组(15例).选取同期25例健康儿童作为健康对照组.分别留取各组儿童空腹静脉血2 mL,应用ELISA法测定其血浆NT-proBNP水平,同时测定其左心室射血分数(LVEF)、二尖瓣舒张早期流速峰值/二尖瓣舒张晚期流速峰值(E/A值).分析其血浆NT-proBNP水平与HF严重程度及LVEF、E/A值的相关性.结果 血浆NT-proBNP水平与HF严重程度呈明显正相关(r=0.82,P＜0.01),HF程度越重,血浆NT-proBNP水平升高越显著;中重度HF组NT-proBNP水平显著高于轻度HF组(P＜0.01),轻度HF组NT-proBNP水平显著高于无HF组(P＜0.01),无HF组NT-proBNP水平显著高于健康对照组(P＜0.05).血浆NT-proBNP水平与LVEF呈负相关(r=-1.20,P＜0.01).结论 血浆NT-proBNP水平随着HF的严重程度增加而升高,检测血浆NT-proBNP对评估CHD并HF患儿病情严重程度及判断预后具有重要临床意义.     

小儿营养不良的治疗

小儿营养不良治疗的原则,应以消除病因放在首位,同时采取调整饮食和科学喂养,防止和治疗并发症;并重视轻症的治疗,以防止发展为重度营养不良。     

婴幼儿腹泻的病因和发病因素

腹泻是指大便性状的改变(呈稀便、水样便、粘液便或脓血便)和大便次数的增多。婴幼儿腹泻是小儿常见病,是引起小儿营养不良和妨碍小儿生长发育的主要原因之一。全世界每年因腹泻死亡的小儿有数百万,在一些第三世界国家是小儿死因的首位,世界卫生组织已把控制腹泻病作为全球性策略。婴幼儿腹泻是一组多病原多因素引起的疾病,近几年来在婴幼儿腹泻的病原学方面研究有很大的进展,进一步明确了婴幼儿腹泻在夏季以细菌感染为主,在秋冬季以病毒感染为主。婴幼儿腹泻除了感染因     

先天性心脏病患儿手术前后血浆N末端脑利钠肽的变化

目的探讨先天性心脏病患儿手术前后血浆氨基末端脑钠素原(NT-proBNP)的变化及与心功能的关系。方法应用ELISA方法检测35例先天性心脏病患儿术前、术后第1天、术后半个月、术后6个月血浆NT-proBNP浓度,同时用彩色多普勒超声心动图测定所有患儿左室射血分数(LVEF),另择30例健康体检儿童作为对照组。结果先天性心脏病患儿术前NT-proBNP水平高于对照组(P<0.05),术后第2天和术后半个月与术前比较差异均无统计学意义(P均>0.05),术后6个月与术前比较差异有统计学意义(P<0.01),术后6个月与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。术后6个月LVEF水平高于术前(P<0.05)。血浆NT-proBNP水平与LVEF呈负相关(r=-1.12,P<0.05)。结论先天性心脏病患儿心室容量负荷增加,心脏合成与释放NT-proBNP增多,术后高血流动力学负荷逐渐恢复,恢复至正常需6个月以上。     

普米克令舒联合沐舒坦雾化吸入治疗毛细支气管炎疗效观察

目的:观察普米克令舒联合沐舒坦(盐酸氨溴索)吸入疗法对小儿毛细支气管炎的临床疗效。方法:随机抽样,把120例毛细支气管炎患者分为治疗组60例,对照组60例。治疗组给予普米克令舒液1m l(0.5m g),联合沐舒坦液1m l(7.5m g),加生理盐水至5m l雾化吸入治疗,2次/d,疗程5~7d。对照组应用糜蛋白酶4000U联合地塞米松1m g,加生理盐水至5m l雾化吸入治疗,2次/d,疗程同治疗组。结果:治疗组与对照组在咳嗽、喘憋、肺部罗音消失时间、住院天数方面经统计学处理,差异有显著性。结论:应用普米克令舒联合沐舒坦雾化吸入治疗,既扩张了支气管平滑肌,又促进了痰液的排出,改善了肺功能,具有疗程短、疗效好、副作用少等优点,易于推广。     

肠道病毒71型感染死亡患儿清道夫受体B族2型表达的意义

目的 分析肠道病毒71型(EV71)感染死亡病例肺、脑及脊髓病理改变,并检测清道夫受体B族2型(SCARB2)的表达.方法 以9例EV71感染死亡病例(即EV71组)临床资料及肺、脑和脊髓组织为研究对象,7例意外死亡病例作为对照.HE染色观察病理改变,免疫组织化学检测SCARB2的表达,图像分析软件检测阳性积分光密度(IOD)值.结果 9例病例均出现发热、呕吐、惊跳、抖动、嗜睡等表现及肺水肿X线征象;9例病例肺均显示淤血、广泛水肿伴肺泡壁炎性细胞浸润,1例肺泡腔内透明膜形成;脑组织淋巴细胞围绕血管呈袖套状浸润,神经细胞变性坏死;7例脑干、3例大脑及3例脊髓出现筛状软化灶,卫星及噬神经现象,胶质小结等.免疫组织化学显示SCARB2在EV71组和对照组均阳性;EV71组和对照组病例肺IOD值分别为4.15×105、0.05×105,差异有统计学意义(t=108.00,P＜0.01);脑IOD值分别为2.85×105、0.13×105,差异有统计学意义(t=108.00,P＜0.01).SCARB2在EV71组大脑、脑干及脊髓中IOD值分别为2.24×105、3.65×105、3.95×105,大脑与脑干、脊髓之间比较差异有统计学意义(P均＜0.01),而脑干与脊髓之间差异无统计学意义(P＞0.05).结论 EV71感染后主要死于严重的脑炎、脑干脑炎和神经源性肺水肿.EV71感染严重程度及其嗜神经性可能与SCARB2的高表达相关.