多中心肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征10例临床分析

目的总结肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征(TRAPS)患儿的临床特点。方法病例系列研究, 回顾性分析2011年5月至2021年5月在中国6家医院明确诊断为TRAPS的10例患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果 10例TRAPS患儿中男8例、女2例, 起病年龄2(1, 5)岁, 诊断年龄(8±4)岁, 起病至诊断时间3(1, 7)年。共检出7种TNFRSF1A基因变异, 其中父源5例、母源1例、新生变异4例。6例患儿有相关疾病家族史。临床表现为反复发热10例、皮疹4例、腹痛6例、关节受累6例、眶周水肿1例、肌痛4例。2例患儿合并血液系统受累。红细胞沉降率和(或)C反应蛋白明显升高10例。全部患儿均无自身抗体。治疗过程中应用糖皮质激素者5例、免疫抑制剂7例、生物制剂7例。结论 TRAPS临床以反复发热伴关节、消化道、皮肤、肌肉受累为主要表现, 炎症指标升高, 自身抗体多为阴性。治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。     

川崎病静脉应用丙球蛋白后溶血性贫血1例并文献复习

目的 提高对川崎病静脉应用丙种球蛋白(IVIG)后发生溶血性贫血的认识,有利于早期诊断和合理治疗.方法 回顾性分析我院1例川崎病应用IVIG后发生溶血性贫血病例,并检索2000年1月1日-2020年12月31日共20年的国外文献进行复习.结果 1例3岁男性患儿在应用4g/kg IVIG后发生溶血性贫血,血红蛋白最低降至78g/L.给予患儿指导随访,出院12d复查血红蛋白升至113g/L.检索国外文献,符合本文纳入及排除标准病例报告共32例.结果 发现溶血多发生在应用IVIG后4d内,年龄分布在2月～16岁,以3～6岁儿童居多.其中男性(62.5％)、A型血(50％)及应用4g/kg IVIG(78％)的患儿易发生溶血.72％的患儿需要接受输血或激素治疗.结论 川崎病应用IVIG后出现进行性贫血、与川崎病病程不一致时,需要注意溶血性贫血.其发生溶贫的高危因素包括非O型血、大剂量IVIG(包括二次输注)、肥胖、自身过度炎症反应.该并发症预后良好.     

阿奇霉素对支气管哮喘患儿外周血树突状细胞功能的影响

目的:观察阿奇霉素对支气管哮喘患儿外周血单个核细胞(PBMC)来源树突状细胞(DCs)功能的影响,探讨阿奇霉素免疫调节作用的机制.方法:选择16例支气管哮喘发作期患儿为研究对象,18例健康儿童为对照组.无菌条件下采用密度梯度离心法获取PBMC,体外经rhGM-CSF、rhIL-4诱生DCs.哮喘组置于不同浓度阿奇霉素(...     

过敏性紫癜病儿急性期免疫细胞功能变化

目的探讨过敏性紫癜（HSP）病儿急性期免疫细胞功能变化及其意义。方法以53例HSP急性期病儿为研究对象,并根据有无尿检异常分为。肾炎（HSPN）组和非肾炎（NHSPN）组,以30例正常儿童作为对照组。采用流式细胞术检测3组外周血CD3^＋细胞、CD4^＋细胞、CD8^＋细胞、CD4^＋／CD8^＋比值、CD4^＋CD25^＋细胞、NK细胞（CD16^＋CD56^＋）和B淋巴细胞（CD19^＋）水平。结果HSPN组和NHSPN组外周血CD3^＋细胞、CD4^＋细胞、CD4^＋／CD8’比值、CD4^＋CD25^＋细胞和NK细胞水平较对照组显著降低,CD8^＋细胞和B淋巴细胞水平较对照组显著增高（F=6．80～46．40,q=2．81～4．25,P〈0．01、0．05）,而HSPN组和NHSPN组间比较差异无统计学意义（P〉0．05）。HSP病儿CD4^＋CD25^＋细胞水平与CD4^＋细胞、CD4^＋／CD8^＋比值呈正相关（r=0．369、0．285,P〈0．01、0．05）,与CD19^＋细胞呈负相关（r=-0．279,P〈0．05）,而与CD8^＋细胞和CD16^＋CD56^＋细胞无相关性（r=0．009、-0．104,P〉0．05）。结论HSP病儿急性期存在免疫细胞功能异常,T细胞亚群紊乱,CD4^＋CD25^＋T细胞和NK细胞数量降低,导致B细胞呈多克隆活化,在HSP发病机制中具有重要作用。     

对手术室新护士的带教体会

手术室是医院的一个重要科室，是医务人员施行手术诊断、治疗以及抢救病人的重要场所。手术室工作专业性较强，随着现代科学和护理学的发展，对护理工作提出了越来越高的要求，针对当前护士实习时重临床而忽视手术室新护理的现象，如何加快手术室新护士业务培训，尽快适应手术室的工作是一个迫在眉睫的问题。几年来，我们结合工作特点和具体情况找出了一套见效快、收效好，能使新护士较短的时间内最大程度的适应手术室护士工作需要的方法，现将本人的体会总结如下：     

1例儿童系统性红斑狼疮合并可逆性后部脑病综合征

<正>可逆性后部脑病综合征(PRES)由HINCHEY等~([1])1996年首次提出的一种临床神经影像学综合征。临床特征以头痛、视觉障碍、意识障碍、惊厥发作为主,积极治疗后大多数患者的临床症状和影像学可在多期内迅速逆转,大部分患者能完全恢复。随着影像技术的发展,该病的报道逐渐增多,对该病的认识越来越充分。近几年有关儿童系统性红斑狼疮(SLE)     

过敏性紫癜病儿急性期免疫细胞功能变化

目的探讨过敏性紫癜（HSP）病儿急性期免疫细胞功能变化及其意义。方法以53例HSP急性期病儿为研究对象,并根据有无尿检异常分为。肾炎（HSPN）组和非肾炎（NHSPN）组,以30例正常儿童作为对照组。采用流式细胞术检测3组外周血CD3^＋细胞、CD4^＋细胞、CD8^＋细胞、CD4^＋／CD8^＋比值、CD4^＋CD25^＋细胞、NK细胞（CD16^＋CD56^＋）和B淋巴细胞（CD19^＋）水平。结果HSPN组和NHSPN组外周血CD3^＋细胞、CD4^＋细胞、CD4^＋／CD8’比值、CD4^＋CD25^＋细胞和NK细胞水平较对照组显著降低,CD8^＋细胞和B淋巴细胞水平较对照组显著增高（F=6．80～46．40,q=2．81～4．25,P〈0．01、0．05）,而HSPN组和NHSPN组间比较差异无统计学意义（P〉0．05）。HSP病儿CD4^＋CD25^＋细胞水平与CD4^＋细胞、CD4^＋／CD8^＋比值呈正相关（r=0．369、0．285,P〈0．01、0．05）,与CD19^＋细胞呈负相关（r=-0．279,P〈0．05）,而与CD8^＋细胞和CD16^＋CD56^＋细胞无相关性（r=0．009、-0．104,P〉0．05）。结论HSP病儿急性期存在免疫细胞功能异常,T细胞亚群紊乱,CD4^＋CD25^＋T细胞和NK细胞数量降低,导致B细胞呈多克隆活化,在HSP发病机制中具有重要作用。