儿童急性淋巴细胞性白血病两种化疗方案的初步临床疗效评价

 目的　分析比较"广州地区儿童急性淋巴细胞性白血病协作组方案"（GZ-ALL-2002,简称A方案）与"全国荣成-ALL-98方案"（RC-ALL-98,简称B方案）治疗儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）的效果。方法　82例儿童ALL患儿中,A方案（根据 IC BFM-2002修订）治疗51例,危险度（HR）分3型,总疗程2年; B方案治疗31例,危险度分2型,总疗程3～3.5年。结果　并发症：较严重感染A组77例次、B组108例次;左旋门冬酰胺酶（L-ASP）相关并发症：A组7例、B组9例;治疗相关死亡：A组0例、B组5例（16.8 ％）,其中感染相关死亡4例（12.9 ％）。治疗效果：完全缓解（CR）率两组均达100 ％;随访3～48个月,A组除4例CR后不再治疗者外其余未见复发,B组6例复发。生存分析初步显示在两组或按统一分型后的两中危亚组间预后差异均有统计学意义（P＜0.02）。从临床分型的科学性、治疗的合理性、感染的发生情况、治疗相关死亡率及治疗总费用等方面比较,A方案优于B方案。结论　A方案是目前治疗儿童ALL的先进方案之一。     

小儿急性淋巴细胞性白血病伴继发骨髓纤维化及疗效观察

对１９９１年１０月至１９９６年２月收治的７４例小儿急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）同时作骨髓（ＢＭ）涂片与切片（活检）检查，发现１１例伴有继发骨髓纤维化（ＳＭＦ）。其中５例ＢＭ涂片与切片增生度不相符，涂片增生度减低或极度减低，切片示增生活跃至极度活跃（相差２￣５个级别）；４例ＢＭ涂片未达ＡＬＬ诊断标准，原淋＋幼淋〈０．３（０．０８￣０．２５），切片见大量幼稚细胞浸润；６例外周血白细胞〈３×１０＾９／     

GZ-2002急性淋巴细胞白血病化疗方案治疗非高危儿童急性淋巴细胞白血病多中心协作临床研究

目的探讨多中心合作开展小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗的可能性和提高ALL治愈率的新策略。方法协作组由广州市7家大型医院组成,各单位指定负责人1人,并设立专职资料管理员1人。协作组邀请香港中文大学威尔斯亲王医院为顾问单位。各单位对符合入选标准的新诊断标准危险型(SR)和中度危险型(IR)ALL患儿均采用GZ-2002 ALL化疗方案,所有病例按细胞形态学、免疫学和细胞遗传学分型。根据发病时的年龄、外周血白细胞、第8天的泼尼松反应、t(9:22)或t(4;11)、BCR/ABL和MLL/AF4融合基因,以及化疗第33天是否完全缓解确定临床类型。GZ-2002方案以BFM2002方案为基础,总疗程共104周,由诱导期、巩固期、再诱导期和维持期组成。结果 2002年10月~2009年6月,协作组共收治ALL患儿617例,随访至2009年10月31日,中位随访时间44.5个月(范围:4~84个月)。按协作组诊断标准,把儿童ALL分为SR、IR和高危型(HR)。入组采用GZ-2002 ALL化疗方案的SR和IR患儿共446例,男227例,女169例;年龄1~14岁(中位年龄6岁)。诱导期的总完全缓解率为99.8%(445/446)。SR组3年和5年无事件生存率(EFS)分别为(90.5±5.0)%和(82.0±4.0)%。IR组3年和5年EFS分别为(88.0±6.0)%和(78.0±5.0)%,两组差异均有显著性意义(P<0.05)。至随访终止日,共随访到回复病例413例,占总例数的92.6%。可随访例数中无事件生存者339例(82.1%),其中停药无病生存者267例(78.8%),进入维持阶段72例(21.2%)。有"事件"者78例(18.9%),其中复发47例(11.4%),非复发死亡20例(4.8%)。远期毒副作用8例(1.9%),第2肿瘤3例(0.7%);复发者已死亡24例(含6例复发后放弃),带病存活23例。死亡的中位时间为治疗后7.9个月(1.5~23个月)。失访33例,其中停药后失访5例,维持期间因出国、搬家、原联络地址变更和回原籍(广东省以外)等共28例。结论 GZ-2002 ALL化疗方案的疗效满意,广州地区多中心协作的模式是成功的,这种协作模式对推动我国开展更大规模的协作提供了宝贵的经验。     

米托蒽醌联合治疗儿童难治性复发性急性白血病的临床疗效观察

 目的 观察总结米托蒽醌（MTZ）联合治疗儿童难治性复发性急性白血病（RRAL）的疗效。方法 RRAL 12例,急性淋巴细胞白血病（ALL）9例,急性髓性白血病（AML）3例;ALL用VMLP／Dex方案（长春新碱、米托蒽醌、左旋门冬酰胺酶、泼尼松／地塞米松）2～4周;AML用MAE方案（米托蒽醌、阿糖胞苷、依托泊苷）或大剂量阿糖胞苷+依托泊苷。结果 9例ALL,CR 7例,PR 1例,1例未复查;3例AML,CR 2例,NR 1例。总CR率为81.8 %（9／11）,总有效率90.9 %（10／11）。用药后骨髓抑制较明显,大部分病例ANE≤0.1×109／L持续1～2周,轻微肝功能损害,未见药物相关的心脏损害。结论 MTZ不失为治疗儿童难治性复发性急性白血病的有效药物之一,用药后要注意预防和治疗骨髓抑制后出现的各种感染和出血。     

小儿急性淋巴细胞性白血病伴继发骨髓纤维化及疗效观察

对1991年10月至1996年2月收治的74例小儿急性淋巴细胞性白血病（ALL）同时作骨髓（BM）涂片与切片（活检）检查，发现11例伴有继发骨髓纤维化（SMF）。其中5例BM涂片与切片增生度不相符，涂片增生度减低或极度减低，切片示增生活跃至极度活跃（相差2～5个级别）；4例BM涂片未达ALL诊断标准，原淋＋幼淋＜0．3（0．08～0．25），切片见大量幼稚细胞浸润；6例外周血白细胞＜3×109/L（1．3～2．79×109/L）。4例早期用VLP方案为主治疗，持续完全缓解时间为16～30个月，疗效良好。2例早期用VCP方案治疗，一直未能完全缓解。BM切片示脂肪组织增多（70％和75％），疗效差。结果表明：BM切片与涂片结合对小二ALL伴SMF的诊断有重要价值；小儿ALL伴SMF的发生率可能不低；其治疗的成功与否与化疗早期的选择关系密切。     

小儿血液病骨髓活检的临床意义

小儿血液病骨髓活检的临床意义屠立明，沈亦逵，王若洁广东省人民医院儿科ＣＬＩＮＩＣＳＩＧＮＩＦＩＣＡＮＣＥＯＦＢＯＮＥＭＡＲＲＯＷＢＩＯＰＳＹＩＮＣＨＬＬＤＲＥＮＨＥＭＡＴＯＬＯＧＩＣＤＩＳＥＡＳＥＳ￥ＴｕＬｉｍｉｎｇ，ｅｔａｌ．（ＧｕａｎｇｄｏｎｇＰ...     

小儿血液病骨髓活检的临床意义

小儿血液病骨髓活检的临床意义屠立明，沈亦逵，王若洁本世纪７０年代末在国外骨髓活体组织检查处于发展阶段￣［１］，８０年代末国外许多血液病机构常规使用骨髓涂片与活检（切片）二重检查诊断血液病￣［２］，现将近年来我们对１４９例患儿所做的１８０次骨髓涂片与切...     

低磷性抗维生素D性佝偻病：附二例报告

低磷性抗维生素D性佝偻病是一种肾小管遗传缺陷性疾病,也称性联低血磷性佝偻病及家族性低血磷性佝偻病。其遗传方式大多数是伴性显性遗传或伴性不完全显性遗传,也有常染色体显性遗传或隐性遗传。发病率约1:25,000。其临床特点有:1.血磷低下,对一般VitD剂量无反应;2.尿磷增加;3.钙从肠道吸收不良,尿钙减少或正常;4.佝偻病发生在1周岁以后,5.生长缓慢。现将作者所     

中西医结合治疗小儿再生障碍性贫血

中西医结合治疗小儿再生障碍性贫血广东省人民医院（５１００８０）屠立明，许燕卿，沈亦逵，蔡若莲再生障碍性贫血（再障）是由多种原因引起骨髓造血功能代偿不良的综合征，主要病理变化是骨髓中造血细胞的红髓明显减少，非造血细胞的脂肪髓增加导致贫血、出血及易感染。...