倍他乐克对小儿扩张型心肌病心力衰竭的疗效观察

近年来,我们用倍他乐克(Betaloc,Astra公司生产)对25例扩张型心肌病(DCM)心力衰竭(心衰)患儿进行了平均3.5个月治疗,观察其临床疗效,现予报道.     

儿童过敏性紫癜急性期免疫功能探讨

目的:总结儿童过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)的细胞及体液免疫特征,分析其与紫癜性肾炎(Henoch-Sch(o)nlein purpura nephritis,HSPN)的关系,探讨细胞免疫及体液免疫功能在HSP发病机制中的作用及临床检测价值.方法:HSP急性期患儿190例,按有无肾脏损害分为紫癜性肾炎组(HSPN)和非肾炎组(NHSPN),流式细胞仪免疫荧光法检测T淋巴细胞亚群、自然杀伤细胞(Natural killer cells,NK cells)、B淋巴细胞变化,ELISA法检测血清IL4、IL-10、TNF-α的含量,速率散射比浊法检测外周血免疫球蛋白IgG、IgM、IgA、IgE、C3、C4水平.结果:190例HSP患儿中,合并肾脏损害33例,不合并肾脏损害157例.与对照组相比,急性期HSP组CD19细胞绝对值、IL-4、IL-10、TNF-α、IgG、IgA、IgE、补体C3显著升高(P均＜0.05),CD3、CD4、CD8、NK细胞绝对值显著降低(P均＜0.05);HSP患儿中,HSPN组的IL-10、IgA水平高于NHSPN组(P＜0.05),两组之间其余指标的差异无统计学意义(P均＞0.05).IgA水平升高组HSPN发生率(21.64％)高于IgA水平正常组(7.14％,x2=5.785,P＜0.05).IL-10水平与IgA呈正相关(r=0.425 9,P＜0.05),IL-4水平与IgE呈正相关(r=0.541 7,P＜0.05).结论:HSP急性期存在细胞及体液免疫功能的紊乱,均参与了HSP的发病机制,表现为细胞免疫功能低下,引起炎性介质分泌增多,导致多克隆B细胞活化及免疫球蛋白的分泌增加,介导了系统性微小血管炎,其中IgA介导的体液免疫紊乱在HSP的发病机制中起了主要作用;HSPN的IgA水平升高更为显著,可能是预测HSP发生肾脏损害的一个危险因素.     

云克治疗类风湿性关节炎52例临床观察

目的了解云克与甲氨蝶呤联合治疗类风湿性关节炎（RA）的疗效及安全性。方法将104例活动期患者随机分为云克＋甲氨蝶呤联合组（52例）和柳氮磺胺嘧啶＋甲氨蝶呤＋非甾体抗炎药物组（52例）,对两组的疗效及安全性进行对比分析。结果 52例患者经云克＋甲氨蝶呤治疗后RA病情改善。结论云克是一种安全有效的联合配伍用药。     

不同剂量静脉免疫球蛋白治疗川崎病的临床及免疫学效应比较

目的评价应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的不同治疗方案治疗川崎病(KD)的临床疗效及免疫学效应。方法 232例KD患儿随机分为3组:IVIG 1g/kg×1次组,IVIG 1g/kg×2次组,IVIG 2g/kg×1次组。对三种治疗方法的疗效进行前瞻性对比研究,观察患儿总热程、退热时间、黏膜充血、手足肿胀和颈部淋巴结肿大消退时间,监测外周血白细胞计数(WBC)、C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、血浆纤维蛋白原(FIB)、冠状动脉病变(CAL)恢复情况,以及血清免疫球蛋白(Ig)、T、B淋巴细胞、自然杀伤(NK)细胞变化情况,并对治疗前后组内结果、治疗后组间结果进行比较。结果三组患儿治疗后的WBC、FIB、CRP、CD3、CD4、CD19细胞百分比、CD4/CD8较治疗前显著降低(P均<0.05),IgG、CD8、NK细胞百分比较治疗前显著升高(P均<0.05),ESR、IgA、IgM与治疗前比较,差异无统计学意义(P均>0.05);三组患儿治疗前的CAL发生率、WBC、FIB、CRP水平、CD3、CD4、CD19、CD8、NK细胞百分比、IgG水平、CD4/CD8差异无统计学意义(P均>0.05);治疗后三组患儿的临床症状恢复时间、CAL发生率、WBC、FIB、CRP水平、CD3、CD4、CD19、CD8、NK细胞百分比、CD4/CD8差异亦无统计学意义(P均>0.05);治疗后的IgG水平三组间差异有统计学意义,其中IVIG 1g/kg×2次组及IVIG 2g/kg×1次组均高于IVIG 1g/kg×1次组(P<0.05),IVIG 1g/kg×2次组与IVIG 2g/kg×1次组的差异无统计学意义(P>0.05)。结论 IVIG 1g/kg×1次治疗KD与IVIG 1g/kg×2次及IVIG 2g/kg×1次治疗的临床疗效及免疫学效应相当,其对冠状动脉的近期及远期保护效应相当,按照效益/价值比原则,IVIG 1g/kg×1次的治疗方法值得推荐。     

Wiskott-Aldrich蛋白、布鲁顿氏酪氨酸激酶与儿童过敏性紫癜相关性研究

目的探讨Wiskott-Aldrich蛋白(WASP)、布鲁顿氏酪氨酸激酶(BTK)与过敏性紫癜的相关性。方法收集武汉市儿童医院2017年12月至2018年3月经确诊的患儿14例为实验组,收集同期经确诊未合并免疫系统疾病的肺炎患儿7例作为对照组。采集患儿治疗前后外周血液,提取外周血单个核细胞(PBMC),用人血B细胞分选试剂盒分选人外周血B细胞,建立脂质双分子层模拟细胞膜的膜相关抗原(mAgs)激活B细胞,用全内角反射荧光显微术(TIRFm)及激光共聚焦显微术(CFm)对B细胞受体(BCR)上的WASP、BTK进行荧光显像检测。结果治疗前,HSP患儿B细胞中pWASP、pBTK荧光强度较对照组增强;治疗后,HSP患儿B细胞中pWASP荧光强度较对照患儿降低,pBTK荧光强度较对照儿童升高。而HSP患儿治疗后B细胞中pWASP、pBTK荧光强度较治疗前降低。结论 WASP及BTK可能参与了HSP的发病过程。     

肺动脉高压先天性心脏病患者降肺动脉压的预后效果

目的：探讨先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）患者行降肺动脉压治疗的安全性及疗效。方法选择2014年9月至2015年1月在该院治疗的C HD合并 PA H患者34例,均在常规治疗的基础上增加内皮素受体拮抗剂波生坦治疗,观察患者行降动脉压治疗后血流动力学、心功能检测和6 min步行距离试验（6 MWD）情况。结果治疗后患者肺血管阻力（PVR）、股动脉血氧饱和度（SaO2）、肺循环／体循环血流量比值（Qp／Qs）和右心输出量（CO）分别为（218．30±91．25）dyn · s－1· cm －5、（95．16±7．84）％、（1．10±0．27）和（5．20±1．36）L／min ,均较治疗前有所改善（P＜0．05）;治疗前后肺动脉收缩压（sPAP）、肺动脉舒张压（dPAP）、平均肺动脉压力（MPAP）、心率（HR）和中心静脉压（CVP）比较,差异均无统计学意义（P＞0．05）;治疗前后右心室直径（RVD）、左心室射血分数（LVEF）、三尖瓣返流速度（VP）、三尖瓣跨瓣压差（PGTV）、左心室舒张末容积（LVEDV）和左心室舒张末直径（LVEDD）比较,差异均无统计学意义（P＞0．05）;治疗后3、6个月6 MWD步行距离分别为（378．09±40．12）、（423．07±35．32）m ,均较治疗前提高,差异有统计学意义（P＜0．05）。结论 CHD合并PAH患者行波生坦治疗安全有效,能改善肺血流动力学和6 M WD。     

川崎病患儿血清细胞因子及外周血中性粒细胞的变化及其在预测冠状动脉损害中的意义

目的通过观察川崎病(KD)患儿血清粒细胞集落刺激因子(GCSF)、白细胞介素8(IL8)水平的变化及外周血中性粒细胞计数(PBN)的改变,探讨预测KD患儿冠状动脉损害(CAL)的新指标。方法采用双抗体酶联免疫吸附法(ELISA)检测42例KD患儿、25例急性感染患儿及28例健康儿童血清GCSF、IL8水平,同时采用全自动血球分析仪检测PBN,观察上述指标在三组间的差别,并观察其在KD并发CAL与否者(CAL亚组、nonCAL亚组)的区别。结果KD患儿血清GCSF、IL8及PBN均明显高于感染对照组(P<0.01)及健康对照组(P<0.01)。GCSF在CAL亚组显著高于nonCAL亚组(P<0.05),而IL8和PBN在KD组的两亚组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论GCSF、IL8及PBN均参与KD的发生,其中GCSF可能起关键性作用,可望作为预测CAL的指标之一。     

TARC/CCL17 基因多态性与川崎病及其临床特征的相关性分析

目的 探讨我国中部汉族人群中TARC/CCL17 基因的SNP 位点(rs223895、rs223899)多态性与川崎病(Kawasaki disease, KD)及其临床特点的关系。方法 采用病例对照研究方法,选取218 例典型KD 患儿和248 例体检正常儿童作为研究对象。利用PCR-RFLP 的方法测定SNP 位点多态性分布;评估TARC/CCL17基因多态性与KD 临床特点的相关性。结果 KD 患儿SNP 位点(rs223895)的基因型(CC、CT、TT)频率及等位基因频率与正常对照组相比差异有统计学意义(P<0.05),且C 等位基因为风险因子(OR=1.379)。SNP位点(rs223899)的基因型频率及等位基因频率与对照组相比差异无统计学意义。SNP 位点(rs223895)CC 基因型患儿的血红蛋白以及白蛋白水平低于其他基因型(CT+TT)的患儿(P<0.05);而血沉高于其他基因型患儿(P<0.05)。结论 TARC/CCL17 基因SNP 位点(rs223895)与KD 的易感性相关,C 等位基因为风险因子;且该SNP 位点多态性可能影响患者血红蛋白、白蛋白及血沉水平。     

可溶性黏附分子在丙种球蛋白无反应型川崎病中的表达

目的 探讨可溶性细胞间黏附分子-1（sICAM-1）在静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无反应型川崎病（KD）患儿中表达的特点和意义。方法 选取使用IVIG治疗的KD患儿271例,其中IVIG敏感型252例,IVIG无反应型19例;发生冠脉扩张的患儿78例;同年龄健康对照组36例。ELISA法检测血浆sICAM-1水平,同时实验室检测全血WBC、中性粒细胞、CRP、血清谷草转氨酶、血钠和血钾水平。结果 IVIG治疗前,敏感型及无反应型患儿sICAM-1水平均明显高于对照组（P<0.05）,且无反应型患儿sICAM-1水平亦高于敏感型患儿（P<0.05）;IVIG治疗后24~48 h,无反应型患儿sICAM-1水平高于敏感型患儿（P<0.05）;IVIG治疗前,IVIG敏感合并冠脉扩张患儿中sICAM-1水平明显高于IVIG敏感合并无冠脉扩张患儿（P<0.05）,IVIG无反应合并冠脉扩张患儿sICAM-1水平亦明显高于IVIG无反应合并无冠脉扩张患儿（P<0.05）;无反应型患儿sICAM-1水平与治疗前后WBC水平变化均呈正相关（分别r=0.7562、0.8435,均P<0.01）,与治疗后CRP水平变化亦呈正相关（r=0.8936,P<0.01）。结论 高水平的sICAM-1表达可望作为预测KD患儿对IVIG反应情况及发生冠脉扩张的一项危险因素。     

冠状动脉造影诊断川崎病冠状动脉扩张14例分析

川崎病是一种血管炎综合征,好发于2～4岁儿童,其最大的危害为冠状动脉受损,是小儿后天性心脏病的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险[1].