瘘管原位游离后移肛门重建治疗无肛舟状窝瘘

无肛舟状窝瘘是女孩最常见的先天性肛门直肠畸形[1]。国内多行一期手术,手术方式多样[2,3]。我院1992年1月至2006年12月采用瘘管原位游离后移肛门重建治疗无     

南京市中学生饮食行为现状分析

目的:调查分析南京市中学生饮食行为现状,为实施中学生营养教育提供依据.方法:采用分层整群抽样方法选取南京市5所中学545名初高中学生,进行匿名问卷调查.结果:中学生饮食摄入得分3.20±1.11分,健康饮食行为得分2.08±0.86分,饮食综合得分5.28±1.50分,饮食摄入中得分较低的是摄入鸡蛋和牛奶,健康饮食行为中得分较低的是拒绝零食和拒绝饮料:饮食摄入得分在年级(F=6.508)、父亲文化程度(F=9.936)、母亲文化程度(F=8.076)、独生子女(F=5.445)方面存在差异(P<0.001):健康饮食行为得分男生较女生高(t=6.162,P<0.001):饮食行为综合得分男生较女生高(t=4.171,P<0.001)、独生子女较非独生子女高(t=4.561,P<0.001).中学生在关心健康、提高健康水平、了解营养知识、以及增强饮食健康四方面健康态度的积极性均较高,分别为83.9％、82.6％、80.4％、80.6％,但是改变不良饮食习惯意愿比例较低(66.4％):改变不良饮食习惯的意愿低年级学生表现较高年级学生好(χ2=10.958,P=0.012).结论:南京市中学生饮食行为存在问题,健康态度较好.研究提示应加强中学生营养教育,应根据现存饮食行为问题制定有针对性的教育内容.     

Sonic Hedgehog信号通路与先天性肛门直肠畸形

先天性肛门直肠畸形（congenital anorec tal malformation，CAM）是小儿外科最常见的畸形之一，关于该病的遗传学研究说法很多。最近国外学者认为Sonic Hedgehog（Shh）基因及其信号转导通路可能与无肛畸形的发生有关。本文就Shh信号通路构成、途径及其在肛门直肠畸形发生中的作用进行综述。     

ZEB2和PTEN在先天性巨结肠发生中的意义分析

目的研究ZEB2和PTEN在先天性巨结肠中的表达情况,探讨两者在先天性巨结肠发生中可能的调控关系。方法采用实时定量PCR和蛋白电泳技术检测64例先天性巨结肠狭窄段和扩张段中ZEB2和PTEN mRNA及蛋白表达情况。采用Pearson相关性检验分析ZEB2和PTEN在先天性巨结肠狭窄段和扩张段中表达的相关性。在体外细胞SH-SY5Y中应用ZEB2 siRNA干扰技术降低ZEB2表达,检测其对PTEN表达的影响,利用Transwell实验、CCK-8实验和流式细胞仪技术检测ZEB2对细胞迁移、增殖、周期和凋亡功能。结果 ZEB2和PTEN mRNA在先天性巨结肠狭窄段的表达均比扩张段显著增高(ZEB2:1.2 823±0.1 323 vs 0.987 7±0.124 9,P=0.007 3;PTEN:0.113 2±0.010 9 vs 0.045 9±0.005 8,P0.001)。ZEB2和PTEN在先天性巨结肠狭窄段和扩张段组织中蛋白表达与mRNA表达一致(ZEB2:0.709±0.035 vs 0.531±0.027,P=0.016 6;PTEN:0.466±0.047 vs 0.234±0.052,P=0.029 3)。ZEB2与PTEN mRNA表达在巨结肠狭窄段(r=0.48,P0.001)和扩张段(r=0.54,P0.001)中均呈显著正相关。干扰ZEB2mRNA表达后,体外细胞SH-SY5Y的PTENmRNA和蛋白表达显著下降,细胞增殖和迁移能力受到显著抑制。结论 ZEB2和PTEN在先天性巨结肠狭窄段中表达显著增加;ZEB2表达增加可能是PTEN通过竞争性内源性RNA机制调控后的继发性的改变。     

Kasai手术前特异性超声征象评估胆道闭锁肝纤维化的价值

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia, BA)特异性超声征象与肝纤维化评分的相关性, 为Kasai手术前多模态超声评估肝纤维化程度提供依据。方法回顾性分析2020年2月至2022年9月在南京医科大学附属儿童医院经手术确诊为BA并行Kasai手术67例患儿的临床资料, 其中男26例, 女41例。术前1周内均行BA相关的超声检查, 检查年龄为(50.57±18.53)d, 范围在17～95 d。术后对肝脏病理标本进行Metavir纤维化评分。Pearson分析和Spearman分析法分析超声检查年龄、肝门部三角索带征(triangular cord sign, TC)厚度、胆囊最大截面积(maximum area of the gallbladder, MAG)、肝脏硬度值(liver stiffness measurement, LSM)、肝纤维化评分间的相关性。绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评估TC厚度、MAG、LSM诊断BA肝纤维化程度的效能。结果所有患儿都存在一定程度的肝纤维化, 4例(6.0%, ...     

快速康复外科联合腹腔镜技术治疗婴儿先天性巨结肠

目的：评估快速康复外科（FTS）理念联合腹腔镜技术治疗婴儿先天性巨结肠的安全性及临床效果。方法回顾性分析南京医科大学附属南京儿童医院新生儿外科2010年6月至2013年6月接受择期手术治疗的72例年龄为2．5～5．0月的先天性巨结肠患儿的临床资料,根据家长意愿,其中33例予以快速康复外科理念指导下联合腹腔镜手术（FTS组）,39例予以单纯腹腔镜手术（对照组）,比较两组患儿手术以及术后肠功能恢复时间、总住院时间、住院费用和并发症发生率等情况。结果 FTS组与对照组患儿术中出血和手术时间比较,差异无统计学意义（均P＞0．05）。术后肠功能恢复时间FTS组（42±9） d,对照组（46±8） d;虽两组差异无统计学（P＝0．078）,但FTS组要快于对照组。FTS组总住院时间为（10±2） d,住院费用（15316±2273）元,明显低于对照组的（14±4） d和（18641±3082）元（P＜0．01）。随访4周,两组术后并发症发生率和术后恢复情况比较,差异均无统计学意义（P＞0．05）。结论快速康复外科理念联合腹腔镜技术治疗婴儿先天性巨结肠安全、有效。     

二次空气灌肠在小儿急性肠套叠治疗中的应用

目的 探讨急性肠套叠二次空气灌肠的疗效，为进一步应用二次空气灌肠治疗小儿急性肠套叠，减少手术率提供依据。方法 回顾性分析534例急性肠套叠患儿二次空气灌肠的必要性，可能性及成功率，比较其与手术治疗的利弊。结果 534例首次空气灌肠失败的患儿经二次空气灌肠，成功263例，占49．2％。6例并发结肠穿孔，占1．12％。结论 对病史在48h内、全身情况良好的急性肠套叠患儿，只要严格掌握二次空气灌肠适应证和方法，二次空气灌肠的疗效是确切的。     

新生儿结肠造瘘术165例分析

目的总结新生儿结肠造瘘术的疾病分布特点，分析新生儿结肠造瘘术的临床特征与并发症。方法回顾性分析1992～2007年收治的165例新生儿因先天性或获得性疾病而接受结肠造瘘术的临床诊治过程。接受结肠造瘘术的新生儿包括肛门直肠畸形68例，先天性巨结肠47例，坏死性小肠结肠炎19例，其它疾病31例。结果实施横结肠造瘘69例（41．8％），乙状结肠造瘘72例（43．6％），其它部位24例（14．5％）。造瘘方式包括袢式造瘘77例（46．7％），双腔造瘘50例（30．3％），单腔造瘘38例（23％）。79．5％的患儿出现造瘘并发症，其中表皮脱落67．3％，造瘘口出血15．8％，脱垂13．9％，造瘘口狭窄9．7％。需要重新造瘘9例（5．5％）。18例（10．9％）死亡，其中11例死亡与多发畸形相关，7例与造瘘并发症有关。结论结肠造瘘术在新生儿先天性或后天性疾病中作为挽救生命的紧急措施或分期治疗的初期治疗方法运用广泛，其并发症发生率仍比较高。早期诊断和早期治疗可以避免结肠造瘘。专业造瘘技术、造瘘护理方法及尽早闭合造瘘可减少并发症的发生。     

运用中国膳食平衡指数评价医院职工膳食质量△

目的：运用中国膳食平衡指数DBI_16对南京市儿童医院职工的膳食营养状况进行评价，探讨改善职工膳食质量的方法。方法：采用问卷调查法，对医院职工进行膳食状况调查（FFQ法）和膳食营养知识调查，应用中国膳食平衡指数DBI_16对职工膳食营养状况进行评价并分析其与营养知识知晓情况的关系。结果：儿童医院职工LBS得分为14（10，19），56.3%的职工存在轻度摄入不足，5.1%的职工存在中、重度摄入不足；HBS得分为3（1，6），17.5%的职工存在轻度摄入过量，5.1%的职工存在中、重度摄入过量；DQD得分为18（15，22），75.7%的职工存在轻度膳食失衡，2.6%的职工存在中、重度膳食失衡；职工奶类和鱼虾摄入不足、禽畜肉摄入过量、食物种类少。DBI得分性别上存在统计学差异，女性膳食营养状况优于男性。职工营养知识知晓得分为2（1，3），营养知识得分越高膳食质量越高，差异有统计学意义。结论：该院职工膳食营养状况不佳，存在轻度膳食失衡；应加强医院职工膳食营养相关知识教育，改善职工的膳食营养状况。     

新生儿围产期肝脾出血的临床特点和预后分析

目的 总结新生儿围产期肝脾出血的临床特点、诊治方法 和预后.方法 回顾分析1992年6月1日至2009年6月1日南京医科大学附属南京儿童医院新生儿内、外科收治的围产期肝脾出血新生儿的临床资料,分析病因、临床表现、治疗及预后情况.结果 围产期肝脾出血新生儿共23例,其中巨大儿12例,早产儿6例.主要原因是异常分娩史(剖宫产、胎儿窘迫、产程延长、胎头吸引、急产等)和产伤,分别占65.2%(15/23)和47.8%(11/23).肝出血14例,脾出血6例,肝脾同时出血3例.早期主要临床表现包括反应差、嗜睡、拒乳者21例(91.3%),早期出现黄疸者18例(78.3%),苍白、贫血貌者17例(73.9%),腹胀者15例(65.2%),其他临床表现包括易激惹、呼吸困难、腹壁发紫、阴囊血肿等.保守治疗15例;手术治疗8例,其中死亡3例,病死率13.0%.结论 新生儿围产期肝脾出血与巨大儿、早产儿及异常分娩史有关,以产伤为主要原因,临床表现与出血量有关,早期表现具有非特异性,超声是最好的诊断手段.血流动力学稳定的患儿保守治疗成功率高,出血不止者应尽早手术.

Abstract：

Objective To summarize the clinical characteristics,diagnosis and management methods and prognosis of hepatorrhagia and splenorrhagia of newborns.Methods A retrospective review of clinical data of neonates with hepatorrhagia and splenorrhagia in perinatal period was performed from June 1,1992 to June 1,2009 in Nanjing Children's Hospital.Results There were twenty-three neonates suffered from hepatorrhagia and splenorrhagia in the perinatal period.There were 12 macrosomias and 6 preterm newborns.Abnormal birth history (65.2%,15/23),including caesarean section,fetal distress,application of vacuum extractor,prolonged labour and precipitate labor,were most commom reasons of hepatorrhagia and splenorrhagia,and birth injuries [47.8% (11/23)]was subsequent.In all cases,14 cases were hepatorrhagia,six were splenorrhagia,three were hepatorrhagia and splenorrhagia simultaneously.Primary early symtoms included low response,sleepiness (91.3%,21/23);jaundice 78.3% (18/23);pallor and anemia 73.9% (17/23);abdominal distension (65.2%,15/23) and so on.Ultrasonography and computed tomography may make a definite diagnosis.Fifteen newborns underwent non-operative treatment and 8 received hemostatic laparotomy.The general mortality was 13.0%(3/23).Conclusions Hepatorrhagia and splenorrhagia of neonates in perinatal period is associated with macrosomias,abnormal birth history and preterm birth,and birth injuries were the major etiological factors.Clinical presentations are nonspecific which maybe asociated with the degree of blood loss.Abdominal ultrasonography is an optimal diagnostic method.Nonoperative management may be successful in hemodynamically stable patients,while immediate intervention,such as laparotomy,is required to control persist bleeding.