自身免疫性溶血性贫血39例临床分析

自身免疫性溶血性贫血是儿科急性发作性疾病 ,起病急、危险大 ,合理、及时治疗非常重要。本文对 3 9例儿童自身免疫性溶血性贫血诊疗情况总结如下。1　临床资料1.1　一般资料自身免疫性溶血性贫血病儿 3 9例 ,为 1992年 1月～2 0 0 2年 3月期间我科收治的病儿 ,诊断符合血液病诊疗[1] 。其中男 2 0例 ,女 19例 ;年龄 3个月～ 11岁 ,平均 ( 3 .96±3 .40 )岁。原因 :肠道、呼吸道感染及其他感染 16例 ,药物性1例 ,系统性红斑狼疮 1例 ,十二指肠溃疡 1例 ,注射白百破疫苗后 2例 ,急性白血病 1例 ,原因不明 17例。 3 9例病人均表现为面色苍黄、…     

左旋-门冬酰胺酶的副作用及处理（附43临床病例分析）

本文所用的左旋-门冬酰胺酶(L-Asparaginase)，商品名：Leunase，是由日本协和发酵工业株式会社生产，由321个氨基酸组成4个亚单位而构成的蛋白质。其副作用及处理结果报道如下。     

急性淋巴细胞性白血病患儿Bcl-2基因表达、细胞凋亡与临床研究

2001年2月至2003年3月，我们采用细胞原位杂交法和吖啶橙(AO)／溴化乙锭(EB)荧光染料双重染色法检测30例急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿化疗前后骨髓单个核细胞Bcl-2基因表达及细胞凋亡指数(AI)，以探讨Bcl-2基因表达、细胞凋亡与ALL临床分型、化疗反应及预后的关系。     

SCMC-ALL-2005方案治疗儿童B细胞型急性淋巴细胞白血病疗效观察

目的评估上海儿童医学中心-急性淋巴细胞性白血病-2005(SCMC-ALL-2005)治疗方案治疗儿童B细胞型ALL的疗效。方法按照SCMC-ALL-2005方案,5家医院对2005年5月1日至2009年4月30日新发B细胞型ALL患儿进行诊断、治疗和随访。结果研究期间共收治B细胞型ALL患儿601例,539例(89.68%)随访至2011年9月30日。601例患儿中,低危284例、中危231例、高危86例,均按照诊疗建议治疗。诱导期间缓解率为98.84%(7例未缓解),第一次事件发生时的中位时间为35个月(2.94年),至随访终止日的539例随访病例中共完成治疗403例(74.77%);低危组完成治疗223例(86.43%),中危组150例(73.17%),高危组30例(39.47%),三组间的差异有统计学意义(P=0.001)。采用KaplanMeier方法评估患儿随访3年的总生存率为(83.3±1.8)%,3年无事件生存(EFS)率为(79.2±1.9)%;随访5年总生存率为(79.5±3.3)%,5年EFS率为(70.9±3.7)%。低、中、高危三组间3年及5年EFS率差异有统计学意义(P均0.05)。结论SCMC-ALL-2005方案治疗儿童B细胞型ALL的疗效比较满意,多中心协作有助于儿童白血病的规范化治疗。     

噬血细胞综合征22例

目的探讨儿童噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、病因、治疗及预后。方法回顾性分析2004年1月-2006年12月青岛大学医学院附属医院儿科收治的22例HPS患儿临床资料,总结其特点。结果1.临床表现：主要为持续发热,肝、脾、淋巴结大,出血。2.实验室检查特点：外周血常规表现为三系或二系减少,肝功能受损,凝血障碍,高三酰甘油和（或）纤维蛋白原降低。骨髓涂片可找到噬血细胞。免疫紊乱：CD3、CD4降低,CD8升高。3.病因：原发性和获得性,获得性包括感染和恶性肿瘤相关,其中以EB病毒最为常见,EB病毒感染占感染相关性HPS（IAHS）的63.64%（7/11例）,占HPS的31.82%（7/22例）。EBV相关HPS表现重,尤其EBV DNA定量阳性者临床凶险,病死率高。1例恶性相关性HPS（MAHS）有EBV DNA低量表达,且EBV-CA-IgM阳性,为EB病毒感染,余3例病因不明。4.治疗及转归：IAHS 11例予抗病毒药物、大剂量人血丙种球蛋白、糖皮质激素、依托泊苷治疗,好转5例,疗效不佳自动出院1例,放弃治疗2例,死亡3例。MAHS 4例,予糖皮质激素、依托泊苷等治疗,对早期治疗反应良好,易复发,复发后恶性病程,预后差。1例0.5 a余转化为淋巴瘤;1例10个月余转为急性淋巴细胞性白血病;1例3个月余转为郎格汉斯组织细胞增生症,进行性急速加重;前3例均迅速死亡。1例EBV感染MAHS,最终转化为郎格汉斯组织细胞增生症,肝功能不良,持续3 a。家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症1例,经HLH-04方案治疗好转,近1 a复发,死于多脏器衰竭,中枢浸润。6例病原不清HPS,亦予上述治疗,死亡、好转各3例。结论HPS多由感染尤其为EBV感染诱发,且与细胞免疫有极大关系,早期诊断、早期治疗是改善预后的关键。     

小儿结节性脂膜炎16例临床分析

<正> 结节性脂膜炎亦称为Weber-Christian病或结节性非化脓性脂膜炎,属结缔组织的边缘疾病。临床上以反复发热,皮下结节性肿块、组织学呈非化脓性脂肪组织炎为特征。本病儿科较为少见,我院1985～2000年共收治16例。现分析报告如下。     

联合免疫抑制剂治疗儿童SAA的不良反应及其对策

目的观察抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）、环孢素（CsA）和大剂量丙种球蛋白（HDIVIG）联合免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的不良反应及其对策。方法采用ATG＋CsA＋HDIVIG治疗SAA儿童22例,对其临床资料进行分析。结果联合免疫抑制治疗22例SAA儿童中,有效率和显效率分别为81.8%（18/22）和72.7%（16/22）,18例病儿发生不同程度感染,3例于ATG用药期间出现过敏反应,3例发生血清病反应,5例出现治疗相关鼻衄（其中2例同时并发肉眼血尿）,5例发生继发性糖尿病,7例出现高血压,8例病人出现低蛋白血症,4例发生低钾、低钙、低镁血症,4例出现牙龈增生,随访期内均未发现克隆性疾病及股骨头无菌性坏死。结论联合免疫抑制治疗作为儿童SAA主要治疗手段之一,临床有效率高,副作用主要为感染、糖皮质激素相关副作用及血清病。感染的综合治疗、糖皮质激素的优化应用对副作用的防治有极其重要的价值。     

儿童特发性血小板减少性紫癜外周血免疫细胞的变化

①目的 了解儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）外周血T，B淋巴细胞的变化及其两者的关系。②方法 采用免疫荧光标记流式细胞仪对18例ITP病儿及20例对照组儿童外周血免疫细胞的数量进行检测。③结果 ITP病儿CD4明显降低，与对照组比较，差异有极显著性（t＝5．79，P＜0．01）；CD8明显升高，与对照组比较，差异有极显著性（t＝3．60，P＜0．01）；CD19和活化B细胞（CD3^-／HLA－DR^ ）明显升高，与对照组比较，差异有极显著性（t＝5．62，9．63，P＜0．001）。C4／CD8比值正常组与比值倒置组比较，CD19和CD3^-／HLA－DR^ 细胞的数量无显著性差异（t＝0．78，0．26，P＞0．05）。④结论 ITP病儿不仅存在T淋巴细胞亚群的异常，而且还存在B淋巴细胞异常。     

干扰素α-2b对HL-60细胞抑增殖与促凋亡的影响

为了研究干扰素α-2b （IFNα-2b）对HL-60细胞增殖与凋亡的影响，采用瑞氏染色观察HL-60细胞的形态变化．吖啶橙／溴化乙锭双染色观察细胞凋亡，通过CDl3测定观察细胞膜抗原表达及成熟分化，MTT实验观察增殖活性。结果显示：加入IFNα-2b 48小时后，HL-60细胞凋亡率升高，增殖活性下降，而且随着IFNα-2b浓度的升高，抑制作用更加明显。CD13表达逐渐下降，细胞形态逐渐向成熟转化。结论：IFNα-2b能促进HL-60细胞凋亡、抑制HL-60细胞增殖和促进分化成熟。     

松果体生殖细胞瘤颅外转移1例报告

患儿男,13岁。因发热、头痛加重2个月,伴复视3d,于2006年6月21日入院。查体：双侧瞳孔等大等圆,对光反射迟钝,听力正常,肌力V级,指鼻试验阳性,克氏征阳性。