难治性癫(癎)患儿多药耐药基因的表达及意义

目的 研究难治性癫(癎)(RE)患儿多药耐药基因(MDR1)的表达及其临床意义.方法 提取难治性癫(癎)患儿(n=30)、非难治性癫(癎)患儿(n=30)和正常健康儿童(n=30)外周血标本,用荧光定量PCR方法分析比较MDR1 mRNA在各组的表达.同时观察MDR1 mRNA水平与癫(癎)发作频率和应用抗癫(癎)药物(AEDs)的种类与数量关系.结果 MDR1 mRNA在难治性癫(癎)组表达明显高于非难治性癫(癎)组及正常对照组(P均<0.01);在发作次数频繁患儿明显高于发作次数较少患儿(P<0.01);在使用4种AEDs患儿明显高于使用2种及3种AEDs息儿(P<0.05).结论 血中高表达的MDR1参与了难治性癫(癎)的耐药机制,可作为判断难治性癫(癎)的客观指标.     

毛细支气管炎患儿细胞因子及EOS水平变化分析

目的：通过对毛细支气管炎（毛支）患儿及支气管肺炎非喘息型患儿（肺炎）血清中白细胞介素Interleu-kin2、6、8（IL-2、6、8）和外周血嗜酸性粒细胞（EOS）水平的检测,探讨细胞因子在毛支发病中所起的作用。方法：符合毛支诊断标准的患儿60例,对照组支气管肺炎患儿60例。空腹静脉取血,用放射免疫法测定血清IL-2、6、8水平,测外周血EOS计数。结果：毛支组血清IL-6、8较肺炎组显著增高,差异有统计学意义（P〈0.05）,外周血EOS计数差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：毛支发生、发展过程中,由于各种感染因素刺激气道导致细胞因子水平增高,参与抵御病原体侵犯的同时,也造成局部肺组织的不同损伤。提示在治疗毛支时除以清除病毒为主外还应注意抑制炎症递质的产生和免疫功能的调节。     

同胞同患Leigh综合征2例报告

Leigh综合征(Leigh syndrome,LS),又称亚急性坏死性脑脊髓病(subacute necrotizing encephalomyelopathy),属线粒体脑肌病的一种。由于临床症状复杂,病理检查取材困难,分子遗传学检测尚未普及,故诊断比较困难,临床医师对此病认识不足。现总结了2例同胞姐妹同患Leigh综合征病例,根据典型临床症状、体征、生化及头颅核磁共振成像(MRI)检查结果,可作出此病正确临床诊断。     

以咽肌麻痹为主要表现的重症肌无力误诊1例报告

重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病,系神经肌肉交接处传递功能障碍所致,如认识不足易致误诊,现报告1例。     

轻度胃肠炎伴发良性婴幼儿惊厥临床研究

目的　了解轻度胃肠炎伴发的良性婴儿惊厥 (BICE)在华北地区的发病概况。方法　自 1999年 1月至 2 0 0 1年 4月对因急性胃肠炎 (GE)合并无热惊厥的患儿进行临床观察和出院后随访。结果　在观察研究时间内共有 898例GE患儿住院 ,伴无热惊厥者 16例 ,其中男 9例 ,女 7例 ,发病年龄最小 4 5个月 ,最大 2 6个月 ,1～2岁者共 12例。临床GE症状不严重 ,伴无热惊厥呈全身强直阵挛样发作 ,发作间期EEG(12例 )和视频脑电图监测 (4例 )主要改变为 4～ 5Hzθ波活动和正常睡眠EEG背景波 ,无一例有棘 慢波或尖波发放。其它实验室检查包括 :血清电解质、血糖、肝功能检查均正常 ,3例做脑脊液检查、10例做头颅CT检查结果均正常。惊厥发作易控制。出院后随访 14例 (平均间隔 1年 2个月 )未见惊厥复发 ,生长发育如正常儿。结论　轻度GE可以伴有无热惊厥 ,其发生比例约为 1 78% (16/898) ,惊厥形式为全身强直 阵挛样发作 ,易于控制 ,预后良好 ,故可称之为BICE。     

儿童轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征的临床特点

目的探讨儿童轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征(MERS)的临床特点。方法对8例MERS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果患儿发病年龄10个月至12岁,平均5岁2个月。主要临床特点为:有前驱感染史,其中包括发热5例,呕吐4例。临床表现为惊厥6例,意识障碍、阵发性视觉异常各3例。颅脑MRI弥散加权成像表现为胼胝体压部高信号,其中1例同时伴有双侧半卵圆中心、部分颞叶白质对称多发长T1、长T2信号。全部病例5~30 d后复查MRI,异常信号消失。随访3个月至2年,8例患儿神经发育均无异常。结论儿童MERS发病多与感染有关;颅脑MRI弥散加权成像示胼胝体压部高信号为其特征;多数患儿预后良好。     

伴EB病毒感染的小儿支原体肺炎临床特点

目的:探讨伴EB病毒感染的小儿支原体肺炎的临床特点。方法:伴EB病毒感染的支原体肺炎住院患儿31例和支原体肺炎患儿30例,观察两组外周血异淋百分数、肝功能、心肌酶、T细胞亚群、免疫球蛋白、并发症及治愈时间等。结果:两组各观察指标经统计学比较,无显著差异。结论:本组婴儿及儿童支原体肺炎伴有或不伴EB病毒感染,其临床特点无显著差异,婴幼儿及儿童EB病毒感染可无临床症状或为亚临床状态。     

机械通气治疗危重新生儿89例临床分析

目的 分析机械通气过程中的并发症及预防方法,探讨机械通气患儿抢救成功的体会.方法 对2002年1月至2006年12月收治89例机械通气治疗的危重新生儿进行总结分析.结果 89例中治愈55例(61.9%),好转自动出院18例(20.2%),放弃治疗10例(11.2%),死亡6例(6.7%).在机械通气治疗过程中的并发症主要是肺感染,本组44例做下呼吸道分泌物培养为阳性,在培养的菌株中,居前3位的细菌是:草绿色链球菌、肺炎克雷白杆菌、单胞菌属.另外,4例发生气漏(气胸及纵隔气肿),4例发生肺不张(其中1例上机过程中出现,3例为撤机后出现).结论 (1)正确掌握使用呼吸机的指征及时机;(2)合理调整呼吸机参数;(3)预防和正确处理使用呼吸机过程中的并发症;(4)做好撤机后的治疗;(5)综合治疗.以上是机械通气治疗危重新生儿抢救成功的关键.     

幽门螺杆菌感染对血小板减少性紫癜患儿免疫球蛋白及补体的影响

目的 观察原发性血小板减少性紫癜患儿幽门螺杆菌(HP)感染对免疫球蛋白及补体的影响.方法 对267例原发性血小板减少性紫癜患儿进行13C尿素呼吸试验检测,将HP阳性的患儿选入研究组(n=60),同时随机选择HP阴性的患儿作为对照组(n=58),观察所有研究对象的免疫球蛋白(IgM、IgA和IgG)和补体(C3和C4)情况.结果 两组患儿的IgM、IgA、IgG和C3、C4的检测结果差异均有统计学意义,其中研究组明显高于对照组(P<0.05).结论 HP感染明显影响原发性血小板减少性紫癜患儿的免疫球蛋白和补体,可作为根治HP的临床疗效观察指标.     

小儿双金口服液联合利巴韦林颗粒治疗手足口病60例疗效观察

目的：观察小儿双金口服液联合利巴韦林颗粒治疗小儿手足口病临床疗效。方法将117例手足口病患儿随机分为2组。治疗组60例予小儿双金口服液联合利巴韦林颗粒治疗,对照组57例予利巴韦林颗粒治疗。2组均7d为1个疗程,1个疗程后统计疗效,并观察2组退热时间、皮疹消退时间及痊愈时间。结果治疗组总有效率100％,对照组总有效率80．7％,2组比较差异有统计学意义（ P＜0．05）,治疗组疗效优于对照组。治疗组平均退热时间、皮疹消退时间及痊愈时间均短于对照组（P＜0．01）。结论小儿双金口服液联合利巴韦林颗粒治疗小儿手足口病疗效确切。