原发性免疫缺陷病和脊髓性肌萎缩症临床特点及新生儿早期联合筛查实践

原发性免疫缺陷病(PID)及脊髓性肌萎缩症(SMA)均是由基因突变引起的能严重影响儿童健康甚至导致死亡的遗传性出生缺陷,早期发现和及时诊断治疗是影响预后的关键,新生儿筛查是目前实现早期诊断和干预的有效手段。近年来部分国家和地区已将SMA和PID中最为严重的重症联合免疫缺陷病(SCID)和最常见的B细胞缺乏症X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)纳入新生儿筛查范围。浙江省在国内首次开展对SCID、XLA和SMA三种遗传性疾病的新生儿早期联合筛查实践,极大地提高了筛查效率,使出生缺陷三级预防关口前移,有助于显著改善患者的预后、提高生活质量、降低死亡率。     

铺姜灸联合阿达木单抗治疗轻、中度活动期脾虚湿蕴型克罗恩病30例临床研究

目的：观察铺姜灸联合阿达木单抗（ADA）治疗轻、中度活动期脾虚湿蕴型克罗恩病（CD）的临床疗效。方法：将60例确诊为轻、中度活动期脾虚湿蕴型CD的患者随机分为治疗组与对照组，每组30例。对照组规范使用ADA治疗；治疗组在对照组治疗的基础上加用铺姜灸，选穴为双侧天枢和神阙、关元、气海、中极、中脘、下脘，每周3次。2组患者均连续治疗12周。观察并比较2组患者治疗前后腹痛程度评分、腹泻次数、克罗恩病活动指数（CDAI）评分及C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）改变情况，比较2组患者治疗后诱导缓解率、焦虑缓解率。结果：治疗4周、12周后，在腹痛程度评分、腹泻次数、CDAI评分方面，除治疗4周后对照组腹泻次数，2组患者治疗各时期上述指标均明显低于本组治疗前（P＜ 0.05） ；治疗组除治疗4周后腹痛程度评分，其他时期及指标均明显低于同期对照组（P＜ 0.05）。治疗12周后，治疗组患者诱导缓解率为93.33%，明显高于对照组的63.33%（P＜ 0.05） ；治疗组焦虑缓解率为90.00%，明显高于对照组的60.00%（P＜ 0.05）。治疗12周后，2组患者CRP、ESR水平均明显低于治疗前（P＜ 0.05），治疗组明显低于对照组（P＜ 0.05）。结论：在规范使用ADA的基础上加用铺姜灸能改善轻、中度活动期脾虚湿蕴型CD患者腹痛、腹泻、焦虑等临床症状，降低炎症指标水平及CD活动度，提高患者生活质量，且未见明显不良反应。     

长臂单轴椎弓根螺钉在单纯性胸腰椎压缩性骨折复位固定中的应用及对肌肉损伤的影响

目的分析长臂单轴椎弓根螺钉经 Wiltse入路在单纯性胸腰椎压缩性骨折中的应用效果及对肌肉损伤的影响。方法选取自 2018年 1月至 2020年 8月周口市中心医院收治的单纯性胸腰椎压缩性骨折病人 87例，根据复位固定术式不同，分为观察组 38例、对照组 49例，其中观察组采取长臂单轴椎弓根螺钉经 Wiltse入路，对照组采取 AF系统经传统后正中入路。记录两组病人围术期指标、手术前后血清肌肉损伤指标［肌酸激酶( CK)、肌红蛋白( Mb)］变化；采用疼痛视觉模拟评分( VAS)评价病人不同时间节点疼痛水平；经胸腰椎正侧位片检查获取伤椎原始高度( H0)、术前及术后 1周伤椎椎体前缘高度( H1H2)，计算术前、术后 1周伤椎相对高度( H1/H0、H2/H0)及伤椎复位率，并测量矢状位 Cobb角变化；随访 3个月，采用 Oswestry功能障、碍指数( ODI)评价功能障碍情况，并统计手术相关并发症。结果观察组手术时长、术中失血量、术后引流量及首次下床活动时间均明显短于或低于对照组( P<0.05)。术后 3d，两组血清 CK、Mb水平均较术前升高( P<0.05)，且观察组血清 CK、Mb水平     

厦门市社区老年慢性病共病与不良生活方式共存现状研究

目的 调查社区老年人常见的14种慢性病共病情况及不良生活方式共存现象。 方法 采用方便抽样的方法抽取厦门市社区906例老年人群为研究对象,使用自设问卷调查研究对象的慢病共存及不良方式共存现象,使用检验和多因素logistic回归方法进行分析。结果 共纳入906例老年人,慢性病患病率为79.5%,老年人慢性病共病患病率为58.9%。主要的不良生活方式是BMI异常(46.8%)、饮酒(40.5%)、睡眠时间少(37.9%)、缺乏锻炼(35.2%)、吸烟(32.8%)等。多因素logistic回归分析显示,女性(OR=2.232,95%CI:1.474～3.380,P＜0.001)、高龄(OR=2.038,95%CI:1.234～3.365,P=0.001)、有慢性病家族史(OR=2.854,95%CI:1.943～4.194,P＜0.001)、肥胖(OR=2.571,95%CI:1.096～6.033,P=0.030)、饮酒(OR=3.582,95%CI:2.531～5.071,P＜0.001)、吸烟(OR=1.789,95%CI:1.172～2.732,P=0.007)、嗜盐(OR=1.818,95%CI:1.170～2.823,P=0.008)、嗜油(OR=2.023,95%CI:1.153～3.550,P=0.010)、睡眠质量差(OR=2.091,95%CI:1.360～3.215,P=0.001)的老年人,慢性病共病的比例高。 结论 厦门市社区老年人慢性病共病和不良生活方式共存现象严重。肥胖、饮酒、吸烟、嗜盐、嗜油、睡眠质量差等行为生活方式是慢性病重要的可干预因素,社区工作者应提高社区居民对健康生活方式重要性的认识,促使其主动改变不良生活方式并长期坚持健康的生活方式,以降低其慢性病的发病风险,减少其伤残程度,提高生活质量。     

不同入路椎弓根钉内固定术治疗胸腰椎骨折临床疗效比较

目的:对比采用经皮和经肌间隙入路椎弓根钉内固定术治疗胸腰椎骨折的临床效果。方法:选取研究对象为68例脊柱骨折患者，随机分成经皮组与经肌间隙组各34例。比较两组患者一般情况，并分别于术前、术后3个月、术后1年测量两组后凸Cobb角、伤椎前缘相对高度，并行视觉模拟评分(VAS)、Oswe stry功能障碍指数(ODI)评分。结果:所有患者均完成术后1年随访。经皮组在切口长度、术中出血量、住院时间以及术后3个月、术后1年VAS和ODI评分方面，低于经肌间隙组，差异具有统计学意义(均P<0.05)。而经肌间隙组在手术时间、术中透视次数方面，低于经皮组，差异具有统计学意义(均P<0.05)。两组患者在术后3个月及术后1年后凸Cobb角、伤椎前缘相对高度方面，差异无统计学意义(均P>0.05)。结论:两种入路治疗胸腰椎骨折可取得满意的临床疗效。经皮入路更有利于减轻患者的疼痛感，提高患者的功能恢复，适用于有一定微创手术经验的医师。     

“弱不禁风”的头痛

反复发作的“头风”“头风”是中医术语,是一种以慢性发作性头痛为主要临床表现的疾病,病程较长,容易复发,难以治愈。在古籍中,头风常与头痛并列提出,《证治准绳》记载:“医书多分头痛、头风为二门,然一病也,但有新久去留之分耳……浅而近者名头痛……深而远者为头风……”头风病属于顽固难治的头痛,相当于现代医学的偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛等反复发作的头痛。