噬血细胞综合征肺泡出血死亡2例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)并发肺泡出血的临床表现与诊断。方法对2009年我科收治的2例因肺泡出血死亡的HPS临床表现和实验室检查进行回顾性分析。结果 2例HPS患者在疾病后期均出现严重喘憋,经影像学表现及气管插管后于气道内吸出大量血性分泌物确诊为弥漫性肺泡出血,实验室检查示纤维蛋白原及血小板顽固性减低,最终死亡。结论由低纤维蛋白血症及低血小板血症引起的凝血功能障碍所致肺泡出血是HPS的致死原因之一。注重影像学检查及监测凝血功能有助于及时诊断。早期补充纤维蛋白原、新鲜冰冻血浆及血小板可能有助于改善预后。     

多中心血液科住院患者细菌感染病原菌分布特点分析

目的探讨北京和河北6家医院血液科住院患者细菌感染的主要病原菌分布的特点及其变化情况,指导临床医生合理选择抗菌药物。方法对2008年6月至2011年5月北京和河北6家医院血液科住院患者送检标本分离得到的543株细菌培养阳性菌株鉴定结果进行回顾性分析。结果主要致病菌依次为铜绿假单胞菌(16.76%)、肺炎克雷伯菌(14.36%)、肠球菌(11.79%)、大肠埃希菌(10.497%)、表皮葡萄球菌(6.45%),其中铜绿假单胞菌呈逐年递增趋势。结论北京和河北6家医院血液科3年住院患者细菌感染病原菌分布有所变迁,临床应及时掌握其动态变化,合理选择抗菌药物,预防和控制细菌所致感染。     

误诊为外周T细胞淋巴瘤的EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病一例并文献复习

目的 探讨外周T细胞淋巴瘤(PTCL)及EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病(EBV+-LPD)的临床鉴别及诊断.方法 报道1例误诊为PTCL的EBV+-LPD患者的诊疗过程.结果 该例患者误诊为PTCL,经过多次化疗仍出现发热,后诊断为EBV+-LPD,予依托伯苷(VP16)、激素及环孢素A(HLH-04)方案治疗,治疗后病情缓解且长期生存.结论 PTCL和EBV+-LPD临床表现多样,但缺乏特异性,病理表现复杂,早期诊断困难.初诊为PTCL,多次化疗效果欠佳,后诊断为EBV+-LPD的病例,为两类疾病的临床鉴别及诊断提供了参考.     

小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征临床观察

目的：探讨小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效和安全性。方法收集2012年1月至2015年1月接受小剂量地西他滨联合阿糖胞苷方案治疗的15例MDS 患者临床资料,评价其疗效和不良反应。结果15例患者中完全缓解4例,部分缓解5例,稳定、进展和无效6例,总有效率为60.0%（9／15）。总感染率为40.0%（6／15）,其中肺部感染率为26.7%（4／15）,Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制率为73.3%（11／15）。患者经积极抗感染、刺激造血及输血等支持治疗后感染得到控制。15例患者均无严重肝损害,未出现化疗相关死亡。结论小剂量地西他滨单药联合阿糖胞苷方案治疗 MDS 有一定疗效,可延缓疾病进展,患者能耐受化疗不良反应,无化疗相关死亡。     

边远地区P CI患者复诊服务利用模型的构建

目的：构建边远地区经皮冠状动脉介入治疗患者复诊服务利用模型,分析边远地区患者复诊服务利用现状、健康结果及影响因素。方法运用一般资料调查表、冠心病健康信念问卷、冠状动脉介入治疗后生存质量测定量表中文版、心理问题筛查问卷、欧洲明斯特大学前瞻性心血管积分表对299名边远地区PCI患者进行调查,构建复诊服务利用模型并运用结构方程进行验证。结果边远地区PCI患者复诊合格率为21.4％。影响患者复诊服务利用的因素包括文化程度、健康信念、社会支持、到最近可提供PCI患者复诊服务的医疗机构的时间、自评疾病严重程度、医疗花费占收入比例（ r值分别为0.236,0.242,0.317,－0.078,0.105,－0.108;P〈0.15）,且复诊服务利用可以预测患者健康相关生存质量（r＝0.241,P〈0.001）。结论边远地区患者复诊服务利用仍需加强,相关医务人员与管理部门可从研究所得影响因素入手,完善复诊服务,改善患者健康结果。     

深圳市宝安区社康中心运行机制改革对抗生素处方比例的影响：基于间断时间序列比较组分析

目的　评估深圳市宝安区社康中心运行机制改革对门诊抗生素处方比例的影响。方法　深圳市宝安区观澜街道的社区健康中心从2009-06-01开始进行社康中心服务改革,为试点组;松岗街道社区健康中心作为比较组。利用从罡正社康信息系统导出比较组2008-06-01至2010-05-31的门诊电子数据,试点组2008-10-01至2010-05-31的门诊电子数据。采取间断时间序列比较组的评估设计进行分段回归分析。结果　试点组抗生素处方比例在波动中呈下降趋势,改革前平均水平为77.00%,改革后平均水平为72.78%。比较组抗生素处方比例呈季节波动。控制时间趋势,分段回归分析结果显示,改革使得试点组抗生素处方比例每两周减少0.77（P=0.047）。结论　深圳市宝安区社康中心运行机制改革有效控制了抗生素处方比例,有利于合理用药。     

苦参碱联合环孢素A减轻小鼠急性移植物抗宿主病

背景：苦参碱具有降低白细胞介素2浓度的作用,作为化疗辅助用药已用于临床。　 目的：探讨苦参碱联合环孢素A对小鼠异基因骨髓移植后急性移植物抗宿主病发生发展的影响,及苦参碱可能的作用机制。 方法：C57BL/6小鼠作为供鼠,BABL/C小鼠为受鼠,建立小鼠同种异基因骨髓移植模型。BALB/C受鼠随机分为7组：空白对照组、单纯照射组、骨髓移植组及足量环孢素A、半量环孢素A、足量苦参碱组、足量苦参碱联合半量环孢素A组。 结果与结论：足量苦参碱联合半量环孢素A组小鼠生存时间明显长于其他组。进行骨髓移植的小鼠均出现不同程度病理改变,越早程度越重。移植后7 d,与骨髓移植组比较,其他移植组小鼠血清γ-干扰素质量浓度下降,白细胞介素4质量浓度差异无显著性意义。提示,苦参碱能够减轻小鼠异基因骨髓移植后致死性急性移植物抗宿主病的发生,生存时间延长。苦参碱与环孢素A作用相似,二者联用,有协同作用。     

苦参碱联合环孢素A减轻小鼠急性移植物抗宿主病

背景：苦参碱具有降低白细胞介素2浓度的作用,作为化疗辅助用药已用于临床。　 目的：探讨苦参碱联合环孢素A对小鼠异基因骨髓移植后急性移植物抗宿主病发生发展的影响,及苦参碱可能的作用机制。 方法：C57BL/6小鼠作为供鼠,BABL/C小鼠为受鼠,建立小鼠同种异基因骨髓移植模型。BALB/C受鼠随机分为7组：空白对照组、单纯照射组、骨髓移植组及足量环孢素A、半量环孢素A、足量苦参碱组、足量苦参碱联合半量环孢素A组。 结果与结论：足量苦参碱联合半量环孢素A组小鼠生存时间明显长于其他组。进行骨髓移植的小鼠均出现不同程度病理改变,越早程度越重。移植后7 d,与骨髓移植组比较,其他移植组小鼠血清γ-干扰素质量浓度下降,白细胞介素4质量浓度差异无显著性意义。提示,苦参碱能够减轻小鼠异基因骨髓移植后致死性急性移植物抗宿主病的发生,生存时间延长。苦参碱与环孢素A作用相似,二者联用,有协同作用。     

抗胸腺细胞球蛋白在同胞全相合异基因外周血造血干细胞移植中的应用

 目的　探讨抗胸腺细胞球蛋白（ATG）在同胞全相合异基因外周血造血干细胞移植（allo-PBSCT）中应用的可行性及价值。方法　57例血液系统恶性肿瘤患者行同胞全相合PBSCT,采用改良的Bu／Cy方案或TBI／Cy方案预处理,予ATG+环胞菌素A（CsA）+霉酚酸酯（MMF）+短程甲氨蝶呤（MTX）预防移植物抗宿主病（GVHD）。结果　57例患者均达到稳定植活,急性GVHD（aGVHD）发生率为36.8 %,其中I～Ⅱ度aGVHD 31.6 %,Ⅲ度aGVHD 5.2 %,无Ⅳ度aGVHD发生。慢性GVHD（cGVHD）发生率为33.3 %,其中2例表现为广泛型。38.6 %患者在移植早期出现感染,50.9 %患者出现巨细胞病毒（CMV）血症。5年总生存（OS）率及无病生存率（DFS）分别为71.35 %和68.61 %。结论　同胞全相合allo-PBSCT预处理阶段加用低剂量的ATG可能降低GVHD发生率,患者移植后淋巴增殖性疾病及机会感染发生率无明显增加,但可能增加高危患者的复发率。     

利什曼原虫感染致噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

患者:男,19岁,主因"反复发热伴外周血3系减低5个月"入院。患者入院5个月前出现发热,于当地医院就诊,查血常规示白细胞2.51×109/L,中性粒细胞0.749,血红蛋白70 g/L,血小板63×109/L。生化乳酸脱氢酶1 093 U/L,天冬氨酸转氨酶103.6 U/L,丙氨酸转氨酶133 U/L,三酰甘油(TG)1.41 mmol/L。凝血功能:血纤蛋白原1.547 g/L,铁蛋白1 069.9μg/L。腹部超声及腹部CT示脾肿大。骨髓