肾上腺髓质增生一例报告

肾上腺髓质增生罕见 ,我科收治一例。报告如下。患者女性 ,1 9岁 ,因阵发性高血压伴头痛、心悸、抽搐 5个月入院。发作时血压高达1 95/1 1 0ｍｍＨｇ ,伴眼花、视物模糊、恶心、呕吐等症状 ;每次发作持续 0 .5～ 2ｈ ,发作间隙血压正常。入院查体 :ＢＰ :1 2 0 /75ｍｍＨｇ ,实验室检查 :血、尿常规正常 ,尿ＶＭＡ定性阴性 ,血醛固酮、皮质醇、血管紧张素Ⅱ测定值均正常 ,血管紧张素Ⅰ测得值增高 ,为1 .0 9ｎｇ/ｍｌ(参考值 :0 .0 5～ 0 .79ｎｇ/ｍｌ)。Ｄ超示左肾上腺区有一 2 7ｍｍ× 2 2ｍｍ实质占位病灶 ,右肾上腺 (- ) ;ＣＴ检查示左肾…     

钙敏感受体基因多态性与江西赣南地区含钙肾结石的相关性研究

目的:探讨钙敏感受体(calcium-sensing receptor,CaSR)基因多态性与江西赣南地区含钙肾结石(calcium nephrolithiasis,CN)的相关性。方法:采用实时荧光定量聚合酶链式反应(real-time polymerase chain reaction,Real-time PCR)TaqMan-MGB探针法检测赣南地区220例含钙肾结石患者(CN组)和250例健康人群(对照组)CaSR基因rs9740、rs1501899、rs3749207、rs4678174、rs6776158、rs7652589、rs1042636、rs1801725、rs1801726、rs7632399和rs9883981位点单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphism,SNP),同时检测两组人群血钙和尿钙,应用R语言中SNPassoc 1.9-2和Haplo.stats 2.17.0软件分析CaSR基因型和单体型与含钙肾结石的相关性。结果:CN组中rs1501899位点的A等位基因频率高于对照组(P0.001);与对照组相比,CN组中rs1501899位点GG基因型频率显著增高(P0.001);CN组+对照组CaSR基因rs1501899 SNP位点GG型组尿钙(9.509±2.493)mg/dL显著高于AA型组(8.719±2.460)mg/dL(P=0.012)及AG型组(8.813±2.483)mg/dL(P=0.016)。基因单体型分析显示,AATCAGAGCAA、AGCTGAGGCGG单体型与CN的形成呈正相关(OR=1.57,95%CI=1.46～1.69;OR=1.55,95%CI=1.46～1.64),AGCTAGGGCAA与CN的形成呈负相关(OR=0.87,95%CI=0.79～0.96)。结论:CaSR基因多态性与江西赣南地区含钙肾结石的形成显著相关。     

十一酸睾酮胶丸治疗克氏综合征临床疗效观察

目的：评价十一酸睾酮胶丸治疗克氏综合征的临床疗效。方法：回顾性分析17例克氏综合征患者的临床资料。17例患者均以＂外生殖器发育差＂或＂婚后不育＂就诊,年龄16～35岁,睾丸容积1～12 mL,第二性征发育较差;性激素检查血睾酮值降低（79～320 ng/dL）,卵泡刺激素值升高（22.36～81.30 mIU/mL）,黄体生成素值升高（8.52～37.12mIU/mL）;患者均经外周血染色体检查确诊（16例核型为47XXY,1例为46XY/47XXY）。17例患者均予以十一酸睾酮胶丸行激素替代治疗（120～160 mg/d,分2次饭后立即服用,复查血睾酮水平正常后以低剂量维持治疗）,并随访其治疗效果。结果：17例患者均获随访,其第二性征、性欲和勃起功能得到不同程度的改善,未发现与十一酸睾酮胶丸行激素替代治疗有关的不良反应。结论：十一酸睾酮胶丸替代治疗克氏综合征安全、方便、有效,能提高患者生活质量。     

腹腔镜根治性膀胱切除术的早期临床应用（附15例报告）

目的：探讨腹腔镜根治性膀胱切除术的临床价值。方法：对具有手术指征的15例膀胱癌患者施行腹腔镜根治性膀胱切除术治疗。常规建立5个工作通道,在腹腔镜下行双侧盆腔淋巴结清扫及膀胱全切除,自下腹切口取出标本。4例行回肠膀胱术,11例行原位回肠新膀胱术。观察手术时间、术中出血量、输血量、术后肠道功能恢复、尿外渗、尿瘘及术后腹腔并发症发生以及手术后效果。结果：15例手术成功。腹腔镜下根治性膀胱切除手术时间150～300 min;腹腔镜下新膀胱与后尿道吻合手术时间30～100 min;手术总时间300～660 min,术中出血500～1 200 mL;术中输血0～800 mL。2例术后出现急迫性尿失禁,经锻练后控尿满意;其余患者恢复良好。无腹腔并发症发生。结论：腹腔镜根治性膀胱切除术具有创伤小、术中操作精细、盆腔淋巴结清扫彻底、术后恢复快、并发症少的优点。     

经阴道纯NOTES肾切除术2例报告并文献复习

目的：评价经阴道纯自然腔道内镜手术（NOTES）肾切除术的临床可行性和有效性。方法：对1例右肾无功能和1例左。肾结石并左肾萎缩、左肾无功能的女性患者行经阴道纯NOTES肾切除术。患者取全麻,截石位。切开阴道后穹窿,置入Triport及操作器械。所有操作均经此Triport完成,按照普通腹腔镜肾切除方法游离并切除患肾,装入自制标本袋,自阴道后穹窿切口取出。留置盆腔引流管,缝合阴道后穹窿切口。结果：手术均顺利完成,术中未出现肠管、实质性器官和大血管损伤等并发症。手术时间分别为330min、300min,术中失血量分别为300ml、250ml。例1、2分别于术后第2、1天下床活动,第3、2天肛门通气并进饮食。2例均于术后第6天痊愈出院,患者体表均无切口或穿刺孔。结论：经阴道纯NOTES肾切除术临床应用可行,美容优势明显,可在临床选用。但仍需进一步研发、完善相关器械。     

女性尿路生殖道瘘诊疗分析(附27例报告)

目的:总结女性尿路生殖道瘘临床诊疗经验,探讨复杂性女性尿路生殖道瘘的治疗方法。方法:本组27例,年龄16~56岁,平均41.2岁。其中膀胱阴道瘘9例,输尿管阴道瘘15例,输尿管子宫瘘1例,尿道阴道瘘2例。妇科盆腔手术所致23例,会阴部或盆腔外伤所致3例,放疗所致1例。9例膀胱阴道瘘中,3例行耻骨上经膀胱修补,2例经阴道修补,3例复杂性瘘经腹修补并移植带蒂大网膜,1例放疗后复杂性瘘行输尿管皮肤造口术。15例输尿管阴道瘘中,6例行输尿管镜下输尿管双J管留置术,9例行输尿管膀胱再植术。1例输尿管子宫瘘行耻骨上辅助经脐单孔腹腔镜(SA-LESS)输尿管膀胱再植术。2例尿道阴道瘘均经阴道行修补术,其中1例采用改进三层错位缝合术修补。结果:24例一次治愈,成功率为88.89%(24/27);3例二次手术治愈。平均手术时间75(45~135)min,平均术中出血量60(15~150)ml。术后随访4个月~13年,27例患者均未再出现漏尿,无尿失禁、尿道及阴道狭窄,无继发性肾功能损害。结论:女性尿路生殖道瘘修补手术方法因人因病而定。术前充分准备,选择恰当的手术修补时机、正确的手术修补途径、术中精细操作是提高尿路生殖道瘘手术成功的关键。对复杂性尿瘘,可采用改进三层错位缝合术、辅助带蒂瓣片或网膜技术修补瘘口,促进愈合。     

三种腹腔镜肾盂输尿管切开取石术治疗孤立肾上尿路结石的疗效比较

目的：比较后腹腔镜（RPL）、经脐单孔腹腔镜（U—LESS）、耻骨上辅助经脐单孔腹腔镜（SA-LESS）肾盂输尿管切开取石术治疗孤立肾上尿路结石的疗效,并探讨其临床应用价值。方法：选择孤立肾上尿路结石患者32例,根据术者经验和患者意愿分为RPL组（12例）、U—LESS组（10例）、SA-LESS组（10例）,比较三组手术时间、术中出血量、术后视觉模拟疼痛评分（VAPS）、肠道功能恢复时间、引流管留置时间、并发症发生率、住院时间、患者瘢痕问卷评分（PSAQ）。结果：三组手术均顺利完成,术中术后无严重并发症发生。SA—LESS组和RPL组较U—LESS组手术时间短（P〈0．05）,SA-LESS组和U—LESS组患者术后PSAQ低于RPL组（P〈0．01）。三组术中出血量、术后引流管和导尿管留置时间、肠道功能恢复时间、住院时间、VAPS、并发症发生率的差异无统计学意义（P〉0．05）。随访7～40个月,肾积水及肾功能均明显好转,均无结石复发,无输尿管狭窄发生。结论：RPL、U—LESS、SA—LESS三种腹腔镜肾盂输尿管切开取石术治疗孤立肾上尿路结石均安全可行,可成为孤立肾肾盂及输尿管中上段结石的一线治疗方法。SA-LESS美容效果佳,操作较简便,可作为优选。