新生儿外胚层发育不良综合征一例

新生儿外胚层发育不良综合征一例李伟吴蓉洲患儿，男性，１５天。因反复发热１３天，于１９９７年１１月１９日入院。患儿系Ｇ３Ｐ３，父母近亲婚配，大姐在新生儿期患“败血症”死亡。体检：Ｔ３９℃，神志清，精神软，吃奶尚好，哭声欠响，反应欠佳。全身皮肤光亮、干燥...     

降低血浆同型半胱氨酸水平对川崎病患儿血清C反应蛋白的影响

目的 探讨降低血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平对川崎病患儿血清C反应蛋白(CRP)的影响.方法 确诊为川崎病患儿76例,随机分为两组,各38人.治疗对照组(C组)使用阿司匹林及静脉丙球治疗,药物干预组(D组)在C组治疗基础上加用维生素B6及叶酸口服,检测两组患儿治疗前后CRP水平变化及治疗后Hcy水平变化.结果 (1)血CRP水平变化:治疗前C组及D组CRP水平无统计学差异,治疗后D组CRP水平(mg/L)较C组明显降低(7.56±2.94 vs 12.23±4.16,P＜0.05).(2)血浆Hcy变化:D组血浆Hcy水平(μmol/L)较C组明显降低(4.56±1.14 vs 7.79±1.79,P＜0.05).(3)相关分析:治疗后Hcy与CRP之间存在显著正相关(r=0.697,P＜0.01).结论 降低Hcy可使川崎病患儿血CRP降低,提高治疗效果.     

川崎病低钠血症诊治分析

目的 探讨川崎病(KD)低钠血症的临床特征及影响因素.方法 温州医学院育英儿童医院儿内科2002年1月至2006年12月收治的KD患儿132例,根据入院后的血钠值,分为低钠血症组(血钠<135mmol/L)和非低钠血症组(血钠≥135mmol/L),并对以下临床及实验室资料进行比较,临床特征包括患儿的年龄、性别、发热时间、住院时有否腹泻、冠状动脉损害及尿常规异常;实验室资料包括血白细胞计数、血红蛋白、红细胞压积、血小板计数、钠、钾、氯、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、尿素氮、肌酐、白蛋白、C-反应蛋白、血管内皮生长因子、白介素-6等指标.结果 54例(41%)KD患儿有低钠血症,急性期过后恢复正常,8例(6%)患儿血钠<130mmol/L.最低血钠121mmol/L.与非低钠血症组比较,低钠血症的KD患儿有更长的发热时间、较高尿常规异常和冠脉损害发生率(P<0.01或P<0.05);而年龄、性别及腹泻发生率无统计学意义(P0.05).与非低钠血症组比较.低钠血症的KD患儿血钾、氧和白蛋白明显降低(P<0.01或P<0.05);血C-反应蛋白、丙氨酸转氨酶、血管内皮生长因子及白介素-6明显升高(P<0.01 或 P<0.05);而血细胞计数、血天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、尿素氮和肌酐无统计学意义(P0.05).结论 川崎病低钠血症的发生率高,低钠血症的发生与血管炎症严重程度相关,进一步研究川崎病低钠血症发生的确切机制十分必要.     

^99Tc^m心肌灌注显像和血浆同型半胱氨酸水平对判断川崎病心肌缺血的价值

目的：探讨^99Tc^m心肌灌注显像和血浆同型半胱氨酸（Homocysteine，Hcy）水平变化对判断川崎病患儿心肌缺血的应用价值。方法：59例确诊为川崎病的患儿根据病程分为急性发热期（2S例）、亚急性期（15例）和恢复期（19例）三组，15例因发热待查入院（后排除川崎病及其他心肌病变）的患儿作为对照组。所有病例均行^99Tc^m-MIBI负荷心肌灌注显像检查并采用微粒子酶联免疫分析法测血Hcy水平。结果：①心肌显像结果：59例川崎病患儿心肌灌注显像阳性31例，阳性率为52．5％，对照组心肌灌注显像未见异常。②血Hcy结果：59例川崎病患儿各期血Hcy水平明显高于对照组（P〈0．01）；31例心肌灌注显像阳性的川崎病患儿血Hcy水平明显高于心肌灌注显像阴性患儿[（9．12±2．01）μmol／L比（6．08±1．89）μmol／L，P〈0．05]。结论：血Hcy水平升高可间接反映心肌缺血程度，与心肌灌注显像联合检测对判断川崎病引起的心肌缺血有较大的参考价值。     

食管心房调搏在儿童室上性心动过速中的应用价值

目的：探讨食管心房调搏技术对儿童室上性心动过速（SVT）的应用及其临床意义。方法：对38例SVT儿童进行经食管心房调搏检测，并与体表心电图（EKG）进行对比分析，结果：38例调搏成功。房室结双径路18例（诱发慢型，快型房室结折返心动过速12例）；房室旁道16例，其中14例诱发顺向型房室旁道折返性心动过速；合计折返型心动过速28例（占73．7％）。32例能用短阵超速抑制法终止发作，2例普罗帕酮复律。对10例患儿维持药物治疗后复查，6例诱发窗口缩小，4列未能再诱发。结论：食管心房调搏技术对SVT的分型诊断及初步定位诊断有较大的作用，是一种适合儿童，安全可靠，简便，无创伤的心脏电生理检查手段，有很好的应用价值。     

小鼠急性病毒性心肌炎心肌HO-1mRNA及其蛋白表达

目的：探讨小鼠急性病毒性心肌炎（viral myocarditis,VMC）心肌细胞血红素氧合酶-1（heme oxygenase-1, HO-1）基因及其蛋白表达的动态变化。方法:72只清洁级近交系4-6周龄雄性BALB/c小鼠随机分为2组：心肌炎组（V组）40只（腹腔注射 CVB3病毒），实验对照组（C组）32只。于病毒接种后第4 d、8 d、15 d、21 d分别采血后处死小鼠并留取心脏标本。采用免疫组化法和原位杂交法检测心肌HO-1蛋白及mRNA表达，分光光度计法分间接测定COHb含量，光镜及透射电镜观察心肌组织病理及细胞超微结构改变。结果: （1）心肌炎组可见炎症细胞浸润，心肌细胞可见大面积坏死，晚期可见钙化灶形成；电镜下可见肌原纤维溶解断裂，线粒体膜消失，含溶酶体丰富的单核巨噬细胞浸润，对照组小鼠心肌未见上述变化。（2）血COHb含量变化：心肌炎组小鼠血COHb含量在第8 d和第15 d均较对照组明显增高，2组差异显著（0.047±0.005和0.031±0.004；0.076±0.006和0.030±0.005，P<0.01）。（3）血清cTnI含量变化：V组小鼠血清cTnI含量与C组比较除第21d无明显差别外，其余各时点均高于C组，差异有统计学意义，P<0.01。（4）HO-1免疫组化结果：心肌炎组HO-1蛋白均成阳性表达，各时点心肌HO-1平均吸光度值均高于对照组（P<0.01）。 （5）HO-1mRNA原位杂交结果：心肌炎组HO-1mRNA原位杂交染色各时点均呈阳性表达，各时点吸光度值均高于对照组（P<0.01）。结论:病毒性心肌炎可诱导心肌组织HO-1mRNA及其蛋白的表达，可能是受损心肌发挥自我保护作用机制之一。     

川崎病并发胰腺炎诊治分析并文献复习

目的 提高对川崎病并发胰腺炎临床诊断特点的认识。方法 报道1例川崎病合并胰腺炎患儿的诊治过程,并综合回顾文献。结果 男性,4岁,因“颈部肿块、腹痛、呕吐”入院。入院后出现发热、皮疹、结膜充血、指端脱皮,查体淋巴结肿大、杨梅舌,诊断为川崎病;有腹痛、呕吐表现,血淀粉酶、尿淀粉酶、血脂肪酶水平明显升高,且腹部B超提示胰腺肿大,诊断胰腺炎。回顾文献,包括本例共11例,其中男9例,女2例;年龄3～18岁。1例患儿胰腺炎的表现早于川崎病出现;4例晚于川崎病;其余6例患儿入院时同时具有川崎病、胰腺炎表现。结论 川崎病并发胰腺炎临床上非常少见。在川崎病的整个诊疗过程中,尤其是发病2个月内的患儿,如有腹痛、呕吐、黄疸等表现,需警惕并发胰腺炎可能。     

室间隔缺损患儿介入治疗前后血浆脑钠肽水平变化比较

目的 检测室间隔缺损(VSD)患儿血浆脑钠肽(BNP)水平,探讨经皮VSD封堵术对患儿心功能的影响.方法 收集我院膜周型VSD患儿共45例,测定血浆BNP水平,并比较介入前后的改变.结果 45例均成功接受介入治疗,介入治疗前、治疗后5 min及24 h BNP浓度分别平均为56.56,113.16和76.37 ng/ml,治疗后5 min BNP浓度较治疗前明显升高(P<0.01),此后24 h浓度下降(P<0.01).结论 VSD封堵术可能产生一过性心肌损害.     

川崎病患儿血小板、白细胞和血红蛋白动态变化观察

目的：探讨川崎病(KD)患儿血小板(PLT)、白细胞(WBC)和血红蛋白(Hb)的动态变化及其临床意义。方法：对42例KD患儿病程第1～4周每周检测外周血PLT,WBC,Hb,32例患儿在入院次日及入院第3～4周时作心脏彩色多普勒超声检查。结果：KD患儿病程第1周时WBC明显高于其后阶段,Hb明显低于其后阶段;病程第2～3周时PLT明显升高。冠脉病变组最高WBC,PLT明显高于无冠脉病变组(P<0.01),其最低Hb也明显低于无冠脉病变组(P<0.05)。结论：在病程中动态观察PLT,WBC,Hb的变化,对KD的诊断、预后判定及冠状动脉并发症的监测有重要价值。     

血清8-羟基脱氧鸟苷水平对川崎病冠状动脉损伤的预测价值

目的探讨血清8-羟基脱氧鸟苷（8-OHDG）对川崎病冠状动脉损伤的预测价值。方法应用ELISA法检测60例川崎病患儿急性期及恢复期、20例发热患儿、20例健康儿童血清8-OHDG水平,并进行比较。川崎病患儿发病第2周行冠状动脉超声检查,发现冠状动脉损伤17例,冠状动脉正常43例,比较两者血清8-OHDG水平差异。采用多因素logistic回归分析川崎病患儿发生冠状动脉损伤的危险因素;绘制ROC曲线分析血清8-OHDG水平诊断川崎病冠状动脉损伤的效能;利用Pearson相关分析血清8-OHDG与C反应蛋白的相关性。结果川崎病患儿急性期血清8-OHDG水平明显高于其恢复期、发热患儿及健康儿童（均P＜0.05）,恢复期血清8-OHDG水平与发热患儿、健康儿童比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）;发热患儿血清8-OHDG水平较健康儿童明显上升（P＜0.05）。川崎病急性期冠状动脉损伤患儿血清8-OHDG水平明显高于冠状动脉正常患儿（P＜0.05）。血清WBC（OR=1.472,95%CI：1.023~2.118）、C反应蛋白（OR=1.080,95%CI：1.014~1.149）、8-OHDG水平（OR=1.534,95%CI：1.016~2.717）均是川崎病患儿发生冠状动脉损伤的影响因素。其中血清8-OHDG水平诊断川崎病冠状动脉损伤的截断值为35.40pg/ml,灵敏度为0.82,特异度为0.58,AUC为0.763。川崎病患儿血清8-OHDG与C反应蛋白呈正相关（r=0.507,P＜0.05）。结论血清8-OHDG水平可作为早期预测川崎病冠状动脉损伤的标志物。