肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良(ALD)是由于饱和极长链脂肪酸(VLCFAs)代谢障碍，使VLCFAs积聚于大脑白质及肾上腺皮质等处，导致一系列进展性神经精神症状和肾上腺皮质功能不全。本病为x连锁隐性遗传，目前已发现数百种ALD基因突变类型。与临床表现型无关，临床呈多样化表现，以神经系统症状为主，部分仅表现为单纯肾上腺皮质功能不全。在原发性肾上腺皮质功能不全的男性患者中，约占13％。本文介绍其病因学及临床特征、诊断学和治疗进展。     

100例一氧化碳中毒高压氧舱治疗前后CT影像分析

<正> 一氧化碳(CO)中毒是我国东北地区的常见病及多发病,虽然随着人们居住条件的提高而呈递减趋势,但仍占神经系统疾病的很大比率,每年秋冬季节屡见不鲜。高压氧治疗为其首选疗法。本文通过对近年我院100例CO中毒患者高压氧治疗前后CT影像表现,进一步剖析头部CT改变在高压氧治疗中的关系及意义。1 临床资料     

MRI诊断儿童脑白质病变的初步探讨

目的 :初步探讨 MRI诊断儿童脑白质病变的作用和特异征象。方法 :对 MRI诊断为脑白质病变的病例 4 8例进行观察 ,分析病灶的 MRI征象 ,包括病灶出现的部位、形态、范围及其他合并表现。结果 :1病灶发生的部位 ,多位于双侧侧脑室三角部周围的白质内 ,依次为侧脑室前角周围、半卵圆中心 ,偶见于基底节区等。2形态 :多为小斑片状 ,亦有点线状、小点状。 3范围 :以侧脑室三角部周围白质内发生多见 ,常同时出现于多个部位。 4时常伴有其他合并征象 ,如 ,胼胝体发育不良、畸形或脑室扩大等。结论 :MRI扩展了对儿童脑白质病变的认识 ,是一种较好的手段     

扩散张量成像和三维脑白质束示踪在多发性硬化中的临床应用

目的 探讨多发性硬化（MS）患者的MS斑块、斑块旁脑白质和T2WI上表现为正常的脑白质区（NAWM）的扩散张量成像（DTI）特点，并探讨DTI和三维脑白质束示踪技术对MS的应用价值。方法 对32例MS患者和32名与MS患者年龄性别配对的正常人进行头部DTI检查，生成表观扩散系数图（ADC）和部分各向异性图（FA），分别选取MS斑块、斑块旁脑白质区、NAWM区和对照组正常人相应脑白质区测量ADC值和FA值，并使用示踪技术做出三维脑白质束图像。结果 MS斑块、斑块旁脑白质区、NAWM区和对照组的ADC平均值分别为（1．233±0．119）、（0．973±0．098）、（0．748±0．089）×10^-3mm^2／s和（0．620±0．094）×10^-3mm^2／s，FA平均值分别为0．225±0．052、0．311±0．050、0．421±0．070和0．476±0．069。对MS斑块、斑块旁脑白质、NAWM数据进行随机区组方差分析最小显著差法检验，差异有统计学意义（P〈0．01）。MS斑块、斑块旁脑白质、NAWM分别和对照组配对t检验，差异有统计学意义（P〈0．01）。用三维脑白质束图像可以观察到MS斑块。结论 使用DTI检查生成的ADC图和FA图可以有助于评价MS中各部位脑白质的改变。通过三维脑白质束示踪图像可以立体直观地显示MS斑块区白质束的异常。     

海洛因致大面积脑白质病变1例

1 临床资料。患者男性，36岁。主因持续昏睡一月，突发昏迷一天伴口鼻腔出血，于2003年2月28日送北京某医院急诊科，曾有9年吸毒史。来院时患者深昏迷，呼之不应。BP70／50mmHg，P118／min，R18／min。甲床、口唇、面部紫绀。心、肺、腹无异常。双上肢不自主运动有力。经抗炎、止血、促醒及支持治     

AIDS致进行性多灶性脑白质病的MRI诊断及鉴别

获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS），又称为艾滋病，自美国1981年首次报道以来，艾滋病病毒在全球范围内的传播速度惊人，目前，艾滋病防治已成为我国乃至全球关注的重要公共卫生和社会热点问题。AIDS患者中约40％～50％有神经系统受累，尸检中73％～83％的患者有神经病理异常，其中以神经系统损害为首发症状者约占10％。AIDS引起CNS损害机制有两种：a）人体免疫缺陷病毒（HIV）对神经系统的直接侵犯；b）HIV感染人体后致免疫缺陷造成的机遇性感染或产生继发性肿瘤。     

258例脑白质疏松的病因分析

作者报道经ＣＴ和（或）ＭＲＩ证实的脑白质疏松２５８例，临床上以智能障碍为主要临床表现，其可能病因依次为高血压７３．６４％、病毒性脑炎１１．６３％、一氧化碳中毒６．９８％、糖尿病５．８１％、慢性酒精中毒１．９４％。其中与高血压、糖尿病均有关者１５．５０％，，并有脑血管病者６５．１２％。     

听觉认知电位P_(300)评定脑白质疏松症患者认知损害

近年来随着CT/MRI的广泛应用,脑白质疏松症(LA)受到重视.在健康体检或志愿者中发现的LA与认知功能的关系争论较大,其中判定认知功能的方法较为关键.由于以往的研究对认知功能的判定多是依赖各种记忆、智力、认知等量表的测试,往往会受到研究对象的年龄、文化程度、职业、语言、文字、动作等影响;有报道认为,LA主要损害皮质下功能,而采用量表测试主要测查皮质功能.     

脑白质剪切伤的CT诊断和鉴别诊断

目的：探讨脑白质剪切伤的CT表现。方法：搜集12例经手术证实后的脑白质剪切伤的临床和CT表现,结合复习国内外有关文献。结果：脑白质剪切伤临床表现有特征性,但CT早期表现无特征性。扫描时间需与外伤后时间对应,外伤后时间越长,CT表现越来越具有特征性,特别是伤后24小时大部分CT表现具特征性。结论：CT检查是诊断脑白质剪切伤的有效方法,能结合临床24小时内作推测诊断。为临床治疗或手术提供有力依据和手术时间。