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目的了解早期B细胞因子1(EBF1)基因异常在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心初诊的B-ALL195例患儿EBF1基因异常情况。根据有无EBF1基因缺失将所有B-ALL患儿分为EBF1缺失组和非EBF1缺失组。结果 195例中15例(7.7%)发生EBF1缺失。两组初诊各项临床特征差异无统计学意义(P>0.05)。Kaplan-Meier法分析显示EBF1缺失组无病生存率(DFS)及无事件生存率(EFS)明显低于非EBF1缺失组[(59.5±14.8)%vs.(85.5±3.2)%;(55.6±14.3)%vs.(84.2±2.9)%;P均<0.05]。但两组总生存率(OS)差异无统计学意义[(86.7±8.8)%vs.(91.9±2.1)%,P>0.05]。Cox法分析显示在排除多项影响因素后,EBF1缺失仍为影响患儿DFS及EFS的不利因素(P<0.05)。结论部分B-ALL患儿初诊时伴EBF1基因缺失,EBF1缺失为B-ALL患儿DFS及EFS的独立危险因素。     

两种不同方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病骨髓复发的临床观察

目的 回顾性分析两种不同再诱导方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）骨髓复发的短期疗效。方法 回顾性选择57例骨髓复发的ALL患儿为研究对象，根据治疗方案分为VMDP组（长春新碱+米托蒽醌+地塞米松+培门冬酰胺酶，n=42）和VIDP组（长春新碱+去甲氧柔红霉素+地塞米松+培门冬酰胺酶，n=15）。分析比较两组完全缓解率和不良反应发生率。结果 VMDP组和VIDP组完全缓解率（74% vs 73%）差异无统计学意义（P > 0.05）。所有患儿均发生3级或3级以上的血液学不良事件，VMDP组化疗相关病死率低于VIDP组（P < 0.05）。两组间感染发生率差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 针对骨髓复发的儿童ALL，VMDP和VIDP再诱导方案均能获得较高的完全缓解率，且VMDP化疗方案引起的相关病死率更低，可作为儿童ALL骨髓复发再诱导方案的选择。     

放疗在进展期霍奇金淋巴瘤中的价值

1文献来源 Engert A, Haverkamp H, Kobe C, et al. Reduced-intensity chemotherapy and PET-guided radiotherapy in patients with advanced stage Hodgkin＇ s lymphoma （HD15 trial） ： A randomised, open-label, phase 3 non-inferiority trial [ J]. Lancet, 2012,379（9828） ： 1791-1799.     

儿童重型再生障碍性贫血ATG治疗相关急性肺损伤1例并文献复习

目的探讨使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗后出现少见血清病反应—急性肺损伤(ALI)的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析1例重型再生障碍性贫血患儿第二次使用ATG后合并ALI的临床资料,并对相关文献进行复习。结果本例患儿于第二次使用ATG后10 d,出现发热、关节痛、肌痛、皮疹等临床表现,伴随突发烦躁、呼吸困难、低氧血症,肺部CT提示双肺弥漫毛玻璃影,临床诊断为ALI,应用甲泼尼龙治疗好转。通过文献检索发现8例类似报道,病死率较高。结论早期诊断和及时应用糖皮质激素治疗对于ATG相关ALI至关重要。     

播散性肿瘤治疗策略的共进化分析

现代文献中将以生态学和进化论的观点和方法考察医学问题的领域称为进化医学(evolutionary medicine),已经为代谢病的发生提供了合理的解释;近年来用体细胞"宏进化"(macroevolution)的观点阐明肿瘤的发生、发展,为肿瘤研究提供了新的思路。本文综合近年来非经典免疫学(non-classical immunology)理论和肿瘤进化的"基因组理论"(genome theory),对国内、外流行的"与癌共舞"的肿瘤治疗策略,从共进化博弈的视角进行了初步分析,强调通过改变生活方式增强机体耐受力在提高机体适合度中的重要性,是"与癌共舞"策略的基础;认为肿瘤播散不等同于肿瘤细胞恶性变,而应该与其它慢性病一样耐心治疗;呼吁加强相关的基础与临床研究,提高"与癌共舞"的效益。     

妇产科围手术期感染的预防护理分析

目的:探究妇产科围手术期感染的预防与护理方法.方法:回顾分析我院于2010年1月~2010年9月收治的妇产科手术患者,根据其使用抗生素时期进行分组,A组于术前1~2d使用,B组于术前1~2h使用,C组于术后使用抗生素,观察其围手术期感染情况,探讨抗生素的使用时期与感染的关系、手术感染对患者性功能的影响,提出护理方案.结果:A组体温升高率、切口总感染率、体温恢复正常时间、平均住院时间均明显少于 B、C两组;三组 PFD发生率分别为19.4%、26.3%和33.3%,A组 PFD发生率明显低于 B、C两组.结论:术前1~2d行抗生素治疗对避免围手术期感染有较大意义,同时行全面的护理干预,能够有效降低妇产科围手术期的感染率.     

纵隔非精原细胞瘤合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是病因及发病机制复杂、组织病理学表现为噬血活性而临床表现相类似的一组症候群.HPS多见于儿童,大多发生于血液系统肿瘤;成人患者极为罕见,发生于非血液系统肿瘤者也较为罕见[1].本文报道1例继发于纵隔非精原细胞瘤的HPS,并结合文献讨论其临床诊断特点,以加强对本病的认识.     

顺铂的细胞和分子药理学研究进展

20世纪70年代以来,顺铂（cisplatin）以及它的同类物卡铂（carboplatin）和草酸铂（oxaliplatin）已被临床广泛用于治疗多种恶性肿瘤,包括睾丸癌、卵巢癌、膀胱癌、宫颈癌、头颈部恶性肿瘤以及小细胞或非小细胞肺癌等,从而在肿瘤治疗领域中占有十分独特和重要的地位,被认为具有划时代的意义.然而,至今对其作用机制还不十分清楚.近年来,随着分子生物学等学科发展,对其细胞与分子药理学,尤其是促凋亡的分子机制的研究取得了长足的进步.     

痛风患者步态特征及相关机制研究进展

痛风是一种慢性炎症性疾病,由单钠尿酸盐(monosodium urate,MSU)在关节及关节周围沉积所致,MSU晶体的沉积可引发局部炎症,导致急性痛风性关节炎的自限性发作。近年来痛风患病率呈上升趋势,北美洲和欧洲痛风的患病率为1%,已高于类风湿性关节炎(0.5%-1%)[1],而我国更为严重,南昌地区调查显示痛风的总患病率为1.52%,男性远高于女性,分别为2.63%和0.01%[2]。痛风最常影响足和踝关节,尤其是第一跖趾关节(first metatarsophalangeal joint,1MTPJ)和跟腱[3-4],痛风患者足部及下肢的疼痛和残疾较重,影响日常生活活动水平。     

多变量统计分类技术进行甲氧苄胺嘧啶质量控制的研究

研究了近红外反射一阶导数光谱法进行甲氧苄胺嘧啶粉末药品质量控制的可能性。用多变量统计分类技术（系统聚类分析、逐步聚类分析、主成分分析和逐步判别分析）．从甲氧苄胺嘧啶粉末药品的近红外反射一阶导教光谱，成功地鉴别了合格、劣和假药．结果令人满意。