难治性癫癎患儿生酮饮食治疗的全程健康教育

从2008年起,由专病护士对癫癎门诊收治的40例生酮饮食疗法患儿实施全程健康教育,利用入院前门诊就诊、住院治疗期间、出院访视及门诊复诊等渠道,进行相关知识健康教育及技能指导,每个病例跟踪6个月并观察疗效.实施全程健康教育后,增强了患儿及家长坚持生酮饮食的信心.跟踪随访半年结果显示,33例能坚持生酮饮食6个月,其中22例达到控制癫癎发作90%以上,10例开始逐步减少抗癫癎药的用量.     

各类多重珠蛋白异常158例血液学特点分析

目的 探寻建立地中海贫血(地贫)规范化的临床检验模式.方法 分析临床确诊含有2种以上珠蛋白基因异常而诊断为复合地中海贫血/血红蛋白病患者,血红蛋白H病及β地贫双重杂合子/纯合子的临床和血液学特点,比较各类多重珠蛋白异常患者血红蛋白水平、MCV值、红细胞渗透脆性试验及血红蛋白电泳检测结果.结果 158例多重珠蛋白异常患者中,血红蛋白H病79例(49.38%),α复合β地贫45例(28.13%),β地贫双重杂合子/纯合子30例(18.75%),α地贫复合其他异常血红蛋白病4例(2.5%).贫血程度以α复合β地贫者的贫血程度最轻,其次为血红蛋白H病,α地贫复合异常血红蛋白病者贫血程度明显加重,β地贫双莺杂合子/纯合子地中海贫血患者最为严重.α复合β地贫杂合子基因携带者血红蛋白水平无明显变化,但血红蛋白电泳呈现β地贫的电泳特点.若不进行基因检测,多重α地贫携带状态易被临床漏诊.结论 多重珠蛋白异常形式多样,血液学特点不一,贫血程度与基因表型有关.建立规范、完善的血红蛋白病及地贫筛查和诊断模式,注重家系调查,有助于提高地贫的诊断率,减少漏、误诊率.     

表面麻醉剂用于患儿静脉用药镇痛的临床观察

目的观察表面麻醉剂恩纳(EMLA)对患儿静脉用药镇痛效果.方法①40例共计105例次采用表面麻醉剂EMLA乳膏用于患儿静脉输液的穿刺部位皮肤,先在穿刺点周围10cm2面积处涂乳膏,再覆盖敷贴;②对患儿家长发放"无痛注射调查表;”进行认可性及可行性调查;③对不同年龄、不同用药时间、静脉滴注不同刺激药的镇痛效果进行评估.结果不同年龄患儿镇痛效果无显著性差异(P＞0.05);镇痛效果最佳的时间为涂药后60min;对输注刺激性药物引起的疼痛有显著的镇痛作用.结论表面麻醉剂用于患儿静脉用药镇痛效果好,有推广价值.     

基于护理程序的生酮饮食干预在难治性癫痫患儿中的应用效果

目的 探讨基于护理程序的生酮饮食干预在癫痫患儿中的应用效果.方法 2021年6月至2022年3月我院收治的120例难治性癫痫患儿,通过随机数字表法将其分为干预组和对照组.对照组给予常规饮食护理,干预组在对照组基础上给予基于护理程序的生酮饮食护理干预.对比两组的营养评分、癫痫发作次数、不良反应及生酮饮食持续时间.结果 干预组第3、6个月,营养评分,生酮饮食持续时间均优于对照组(P<0.05).干预组的每周平均癫痫发作次数、每月平均不良反应的发生次数均少于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 基于