卡泊芬净治疗血液病患者侵袭性真菌感染的临床观察

目的观察卡泊芬净治疗血液病患者侵袭性真菌感染(IFI)的疗效和安全性。方法入选天津医科大学总医院血液科2007年6月-2009年3月80例血液病并发IFI患者,给予静脉卡泊芬净,第1天单次70 mg负荷剂量,随后每天50 mg,疗程7~21 d;根据临床和微生物学标准,综合评价该药疗效,并观察其安全性。结果 80例IFI患者确诊3例(3.8%)、临床诊断68例(85.0%)、拟诊9例(11.3%),感染部位以肺部为主62例(77.5%);其他部位18例(22.5%),包括胃肠道、口腔、鼻面部等,80例感染者13例有真菌学依据,其中白色假丝酵母菌6例,光滑假丝酵母菌3例,曲霉菌属感染4例,G试验阳性者37例;有胸部影像学改变者68例,其中新月征1例,余为磨玻璃密度影或多发斑片状影;卡泊芬净治疗有效50例,总有效率62.5%;13例患者血或痰培养出真菌,其中8例获得真菌清除,真菌清除率为61.5%,无明显不良反应。结论卡泊芬净是治疗血液病患者IFI的有效安全药物。     

84例多发性骨髓瘤骨病发病及其相关因素研究

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)骨病发病及其相关因素.方法统计1983年1月至2007年6月确诊的84例MM患者骨病发病率,并对性别、年龄以及血清白蛋白、球蛋白、β2-微球蛋白、M蛋白、血钙、血磷、C-反应蛋白、尿酸、肌苷、尿素氮,骨髓浆细胞比例等骨病发生相关因素进行分析.结果1)MM骨病发生率83.3%;按骨病类型统计溶骨性病变发生率60.9%、病理性骨折为32.8%,二者有统计学差异(P＜0.05);按骨病发生部位统计,颅骨骨病发生率58%、肋骨骨病发病率42.0%,均高于四肢长骨(20.3%)(P＜0.05).2)实验室检查MM骨病患者血清白蛋白平均为33.13±6.09g/L、不伴骨病者为39±4.38g/L,有统计学差异(P＜0.05);伴有骨病的MM患者血清β2-微球蛋白平均为8.11±5.64mg/L、不伴骨病者为0.953±0.34mg/L,有统计学差异(P＜0.05);伴有骨病的MM患者血清球蛋白平均为53.40±28.39g/L、不伴骨病者为33.09±20.02g/L,有统计学差异(P＜0.05);骨髓分类有不成熟浆细胞者骨病发生率96.1%、无不成熟浆细胞者为81.3%,有统计学差异(P＜0.05);伴有骨病的IgG型MM患者血清IgG平均为6818.64±2822.57mg/dL、不伴骨病者为2425.5±1430.48mg/dL,有统计学差异(P＜0.05);伴有骨病的MM患者血钙平均为4.86±3.19mmoL/L、不伴骨病者为1.93±0.37mmol/L,有统计学差异(P＜0.05);伴有骨病的MM患者血尿酸平均为392.59±171.61umol/L、不伴骨病者为242.5±219.45umol/L,有统计学差异(P＜0.05).3)多因素分析球蛋白和β2-微球蛋白是MM骨病发病的危险因素.结论骨病是MM的常见并发症,以?Ⅱ期、Ⅲ期MM多见,扁骨受累多见.骨质疏松和溶骨性改变多见,且主要与肿瘤负荷有关.     

骨髓单个核细胞Coombs试验阳性免疫相关性血细胞减少症72例临床分析

目的总结骨髓单个核细胞Coombs(BMMNC-Coombs)试验阳性免疫相关性血细胞减少症(IRP)患者的临床特征。方法回顾性分析天津医科大学总医院血液科1995年1月至2004年3月诊治的72例骨髓BMMNC-Coombs试验阳性的IRP患者的发病诱因、临床表现、血象及骨髓象、自身抗体类型及免疫治疗效果。结果62.5%(45/72)IRP患者发病前有感染、过敏或妊娠等诱因。72.2%(52/72)患者全血细胞减少;91.7%(66/72)患者有网织红细胞不低的大细胞或正细胞贫血;75.0%(54/72)患者有白细胞减少;18.1%(13/72)患者合并发热;95.8%(69/72)患者可见血小板轻、中、重度减少。以皮肤黏膜出血为主。髂骨骨髓增生活跃和明显活跃[68.1%(49/72)],红系比例增高[51.4%(37/72)]或正常[19.4%(14/72)],骨髓淋巴细胞比例与疗效呈负相关;大部分患者[65.9%(27/41)]胸骨骨髓为增生活跃或明显活跃。BMMNC-Coombs试验皆阳性,检出不同的自身抗体类型和组合方式,56.9%(41/72)患者有溶血迹象,但不符合任何种类的溶血性疾病的诊断标准;42.9%(18/42)患者补体C3降低,19.0%(8/42)患者同时或单独存在补体C4降低。给予免疫抑制和促造血治疗后,3年有效率为87.5%(28/32)。结论IRP是一类获得性自身抗体介导的骨髓细胞破坏或抑制性疾病,BMMNC-Coombs试验阳性IRP患者主要表现为网织红细胞和(或)中性粒细胞比例不低的2系或3系血细胞减少,对免疫抑制和促造血治疗反应好。     

免疫性中性粒细胞减少症

当中性粒细胞数在成人低于2.0×109/L,10～14岁儿童低于1.8×109/L,<10岁的儿童及婴幼儿低于1.5×109/L,称为粒细胞减少症;当中性粒细胞数低于0.5×109/L,称为粒细胞缺乏症(agraulocytosis)。免疫性粒细胞减少症包括同种免疫新生儿中性粒细胞减少症、自身免疫性中性粒细胞减少症(autoimmuneneutropenia,AIN)和自身免疫性疾患相关性中性粒细胞减少症[1]。同种免疫新生儿中性粒细胞减少症是由于胎儿携带母亲体内不存在的父源性粒细胞抗原,引发母体产生针对粒细胞的同种抗体,通过胎盘进入胎儿体内诱发粒细胞的减少。1病因和发病机制AIN的发…     

免疫性血小板减少症患者骨髓滤泡辅助性T细胞数量及功能的研究

本研究检测免疫性血小板减少症（ITP）患者骨髓滤泡辅助性T细胞（Tfh细胞）数量及功能,探讨Tfh细胞在ITP发病机制中的作用。选取2013年1月至10月在天津医科大学总医院血液科就诊的21例初治ITP患者、20例恢复期ITP患者及18名正常对照者,采用流式细胞术检测骨髓Tfh细胞数量、Tfh细胞功能相关分子CD40L、ICOS、IL-21的表达,采用RT-PCR技术检测BMMNC转录因子BCL-6mRNA相对表达水平;并将各项指标与疾病严重程度进行相关性分析。结果表明,ITP初治组骨髓CD4＋CXCR5＋／CD4＋细胞比例[（5．532±2．599）％]高于恢复期组[（4．064±2．026）％]和对照组[（4．048±1．413）％]（P〈0．05）;ITP初治组骨髓CD4＋CXCR5＋ICOS＋／CIM＋CXCR5＋细胞比例[（14．586±8．561）％]高于恢复期组[（12．884±10．161）％]和对照组[（7．487±5．176）％],初治组与对照组相比差异有统计学意义（P〈0．05）;ITP初治组和恢复期组骨髓CIM＋CXCR5＋CD40L＋／CD4＋CXCR5＋细胞比例[（15．309±10．756）％]及[（18．242±12．243）％],高于对照组[（8．618±5．719）％]（P〈0．05）;ITP初治组和恢复组骨髓CD4＋CXCR5＋IL-21＋／CD4＋CXCR5＋细胞比例1（58．560±26．285）％]及[（57．035±30．936）％]高于对照组[（36．289±24．868）％]（P〈0．05）;初治组、恢复组、对照组BCL-6mRNA的表达水平分别为（1．407±0．264）、（1．149±0．217）和（0．846±0．157）,差异均有统计学意义（P值均〈0．05）。结论：Tfh细胞在ITP患者的骨髓中数量增加,功能分子表达增多,功能亢进,在ITP发病机制中可能有重要作用。     

急性白血病深部组织出血及其危险因素分析

急性白血病(AL)主要死亡原因是出血和感染,深部组织出血往往是AL患者主要出血形式。本研究观察初治AL患者的深部出血情况,以了解AL患者出血发生率、病死率,出血危险因素、防治措施及其对预后的影响。1资料与方法     

联合用药治疗强直性脊柱炎的临床观察

强直性脊柱炎（ＡＳ）是一种主要累及骶髂关节和脊柱的慢性炎性免疫性疾病，目前尚无特效疗法，我科采用联合化疗治疗活动性ＡＳ，现报道如下。１资料与方法１１病例与分组：１９９１年６月—１９９７年１０月，我科收治９７例活动性ＡＳ患者，男７３例，女２４例。年龄...     

应用BTK抑制剂治疗的B细胞淋巴瘤患者感染情况分析北大核心CSCD

布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)表达于除T细胞和浆细胞外的所有骨髓造血细胞表面,特别是在B细胞受体信号传导和促进B细胞发育过程中起重要作用[1]。编码BTK基因的种系突变导致成熟B细胞几乎完全缺失、低丙种球蛋白血症或X-连锁(布鲁顿氏)无球蛋白血症[2,3],因此,BTK在适应性免疫的发生和应答过程中起着至关重要的作用。同时,BTK在先天免疫中也发挥着重要作用,比如Toll样受体介导的感染因子识别,包括中性粒细胞、单核细胞和巨噬细胞在内的先天免疫细胞的成熟、募集,以及调节NLRP3炎症因子激活[4]。因此,在已经存在免疫失调的人群中应用BTK抑制剂可能导致感染风险增加。自2015年以来,BTK抑制剂先后获批应用于各种B细胞肿瘤,包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)、华氏巨球蛋白血症(WM)/淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL),也可用于边缘区淋巴瘤(MZL)和滤泡性淋巴瘤(FL)[5]。本研究回顾性分析单中心应用BTK抑制剂的B细胞淋巴瘤患者的感染情况,通过单因素和多因素分析探寻可能影响感染发生的高危因素。     

MUC4基因突变在经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血栓事件中的作用及临床意义北大核心CSCD

目的探讨MUC4基因突变在经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者血栓事件中的作用及临床意义。方法回顾性分析2018年6月至2022年2月天津医科大学总医院血液科收治的45例经典型PNH患者的临床资料和基因测序结果,总结经典型PNH患者MUC4基因突变情况,分析经典型PNH患者血栓事件的危险因素,明确MUC4基因突变对经典型PNH患者血栓事件累积发生率和生存的影响。结果经典型PNH合并、不合并血栓事件患者的MUC4突变检出率分别为68.8%(11/16)、10.3%(3/29)(P<0.001),突变均发生在2号外显子。MUC4突变(OR=20.815,P=0.010)是经典型PNH患者血栓事件的独立危险因素,MUC4突变组和无MUC4突变组血栓事件累积发生率分别为78.6%(11/14)和16.1%(5/31),两组比较差异有统计学意义(P<0.001)。生存分析显示合并、不合并血栓事件患者总生存(OS)率分别为(34.4±25.2)%、(62.7±19.3)%(P=0.045);合并、不合并MUC4突变患者的OS率分别为(41.7±29.9)%、(59.1±18.3)%(P=0.487)。结论 MUC4基因突变的经典型PNH患者血栓事件发生率高,MUC4突变是经典型PNH患者血栓事件的独立危险因素。MUC4基因突变可作为新的评估经典型PNH患者血栓形成风险的预测因素。