骨髓增生异常综合征多指标综合诊断的前瞻性研究

目的建立多指标综合诊断骨髓增生异常综合征(MDS)诊断标准。方法以前瞻性方法验证从回顾性研究中得出的综合诊断MDS的8项指标。观察中国医学科学院血液病医院2000年1月至2004年6月住院MDS患者,其中多指标诊断组38例,同期对照组79例,既往对照组123例,对比分析3组患者转化为白血病的情况。结果随访期间多指标诊断组18例转化为白血病,转白率为47.37%,中位转白时间6(1～33)个月。同期对照组18例转化为白血病,转白率为22.78%(与多指标诊断组相比,P<0.01),中位转白时间6(1～33)个月。既往对照组16例转化为白血病,转白率为13.01%(与多指标诊断组相比P<0.01),中位转白时间5(1～23)个月。多指标转白的相对危险度:骨髓原始粒细胞和单核细胞≥0.020的相对危险度(RR)为9.11,髓系细胞分化指数≥1.8的RR为6.50,有淋巴样微巨核RR=4.55,外周血中出现幼稚粒、单核细胞RR=4.40,骨髓有核红细胞糖原染色阳性RR=4.26,染色体核型异常RR=2.87,骨髓细胞体外培养粒、单核细胞系集簇与集落比值≥4.0的RR为2.14。结论多指标综合诊断较全面反映MDS恶性造血克隆的生物学本质,能更准确地诊断MDS患者。     

多发性骨髓瘤存活期及影响因素研究

背景与目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者长期存活的相关因素。方法统计天津医科大学总医院1983年1月-2007年9月MM患者存活期并分析其影响因素。     

重型再生障碍性贫血患者并发真菌感染的临床观察

目的了解重型再生障碍性贫血(SAA)患者并发真菌感染的临床特征. 方法观察我院15年209例SAA患者并发真菌感染的患病率、菌谱、影响因素及预后. 结果 SAA患者并发真菌感染的患病率为18.18%,其中系统性真菌感染占47.37%;并发真菌感染与白细胞过低、院外长时间应用广谱抗生素有关,与年龄、T细胞亚群、免疫抑制治疗无关;浅部真菌感染以白色念珠菌为主,深部真菌感染以念珠菌及曲霉菌为主,曲霉菌感染有上升趋势;SAA患者并发真菌感染的病死率为34.21%,其中深部真菌感染占61.1%. 结论真菌感染是SAA的常见并发症之一,以白色念珠菌及曲霉菌多见,病死率主要与白细胞低及长期应用广谱抗生素有关.     

同胞间脐血移植治疗重型再生障碍性贫血晚期植入失败分析

脐血具有采集方便、对供者无害、移植物抗宿主反应轻和巨细胞病毒检出率低等优点 ,脐血移植 (UCBT)已在国内部分医院开展[1 ] 。我们于 2 0 0 0年 7月应用HLA 1个位点不相合的同胞间UCBT治疗重型再生障碍性贫血 (SAA) 1例 ,患者于植入后 2个月发生排斥反应 ,出现晚期植入失败 ,结合国内外文献总结如下。1　病例摘要患者 ,男 ,14岁 ,主因 :头晕、乏力 6年 ,加重伴鼻出血 10d于 2 0 0 1年 6月 14日入院。该患者 1996年 2月因“头晕、乏力”于河北某省级医院确诊为“再生障碍性贫血 (AA)” ,6年来先后经“雄激素、环孢素A(CSA)、一叶秋…     

非清髓造血干细胞移植术后并发神经系统副肿瘤综合征一例

患者 ,男 ,36岁。因乏力、腹胀、进行性消瘦就诊。查体 :贫血貌 ,心肺未见异常 ,腹平软 ,肝未触及 ,脾大 :甲乙线 2 5ｃｍ ,甲丙线 19ｃｍ ,丁戊线 3ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 5 9ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 185 .9×10 9 Ｌ ,早幼粒细胞 0 .0 4 ,中幼粒细胞 0 .2 0 ,晚幼粒细胞0 18,嗜碱粒细胞 0 .0 3,杆状核细胞 0 .2 3,分叶核细胞 0 .2 4 ,ＢＰＣ 130× 10 9 Ｌ。骨髓增生活跃 ,粒∶红 =4 6∶1,粒系增生极度活跃 ,占有核细胞的 0 .92 0 ,原始粒细胞 0 .0 0 2 ,早幼粒细胞0 0 4 2 ,中性中幼粒细胞 0 .190 ,杆状核细胞 0 .176 ,分叶核细胞 0 .2 96 ,嗜酸粒…     

T淋巴细胞在自身免疫性溶血性贫血发病机制中的作用

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为常见的自身抗体介导的免疫性红细胞减少症,除了B淋巴细胞活化外,T淋巴细胞在AIHA的发病机制中亦发挥重要作用.根据功能不同,T淋巴细胞分为辅助性T淋巴细胞(Th)、调节性T淋巴细胞(Treg)及细胞毒性T淋巴细胞(CTL).为了进一步了解T淋巴细胞在AIHA发病机制中的作用,笔者现对AIHA中Th与Treg的生物学特性及其分泌的细胞因子的研究进展进行综述,以期了解不同阶段AIHA的免疫学特征,指导临床观察及治疗.     

脾动脉灌注治疗伴有巨脾的慢性粒细胞白血病2例

慢性粒细胞白血病(ＣＭＬ)是造血干细胞向粒细胞系转化过程异常增生的结果。伴有巨脾的ＣＭＬ对常规化疗疗效不佳,易急变,是白血病治疗的难点。我科应用脾动脉灌注化疗药物,具有副作用小、较快缩小巨脾与迅速降低白细胞的作用。共治疗2例。现报告如下。1　资料与方法11　诊断标准[1]　依照1989年全国白血病讨论会上制定的ＣＭＬ的具体分期标准,2例均属慢性期。12　临床资料　例1男,22岁。主因持续性左上腹疼痛2个月入院。查体:肝大,肝肋下3ｃｍ。脾大,甲乙线13.5ｃｍ,甲丙线15ｃｍ,丁戊线-3.5ｃｍ。血象:白细胞70.3×109Ｌ,血小板145×109Ｌ…     

骨髓增生异常综合征患者骨髓T辅助细胞亚群的研究

目的研究骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓中辅助性T淋巴细胞(Th)亚群数量和比例改变及异常核型细胞与Th1细胞的比例,评价MDS与Th1细胞的相关性。方法用流式细胞术检测21例MDS患者、18名正常对照和13例重型再生障碍性贫血(SAA)患者骨髓Th1细胞和Th2细胞的数量和比例;检测18例MDS患者和15名正常人染色体核型,分析MDS患者肿瘤细胞负荷与Th1细胞的比例关系及MDS患者骨髓原始细胞比例与Th1细胞的相关性。结果正常对照组骨髓Th1细胞、Th2细胞、Th1/Th2比值分别为(0.48±0.10)%、(0.24±0.19)%和2.31±0.76;而MDS患者三指标分别为(0.36±0.11)%、(0.76±0.35)%和0.51±0.13。MDS患者骨髓Th1细胞减少,Th1/Th2比例明显降低(P<0.01)。SAA患者三指标分别为(4.75±0.49)%、(0.40±0.28)%和26.5±8.79,与正常对照组相比,Th1细胞明显增多、Th1/Th2比例明显升高(P<0.01)。MDS患者异常核型细胞占中期细胞的(50.00±0.10)%,而正常对照为0。随着MDS疾病进展及MDS转为AML的患者骨髓Th1细胞数量逐渐下降,原始细胞数量逐渐增多,二者呈负相关(r=-0.563,P<0.01)。结论①MDS患者T细胞免疫异常,Th1细胞与Th2细胞比例失衡,抗肿瘤细胞免疫中起主要作用的Th1细胞减少;②随着骨髓Th1细胞数量下降,MDS逐渐向白血病进展。     

自身免疫性溶血性贫血发病机制的研究进展

本文从三个方面探讨自身免疫性溶血性贫血的发病机制：①从自身免疫耐受的调节方面，探讨红细胞自身抗体产生的免疫机制；②从免疫调节方面阐述自身抗体产生的原因；⑧从红细胞被破坏的机制方面进行，探讨红细胞破坏的调节异常。     

骨髓增生异常综合征患者外周血CD4+CD25+调节性T细胞和Th3细胞变化

研究表明,骨髓增生异常综合征(MDS)患者T细胞、B细胞、NK细胞和单核-巨噬细胞等固有免疫细胞和适应性免疫细胞存在质或量的异常[1-2].调节性T细胞是体内具有抑制免疫病理和自身免疫性疾病的CD4+T细胞,包括自然产生的CD4+CD25+调节性T细胞、分泌IL-10的Tr1细胞和分泌TGF-β的Th3细胞.