钙通道在肺动脉高压发病机制中的研究进展

肺动脉高压是一类严重的进展性疾病,最终导致患者右心衰竭,甚至死亡。肺血管收缩、肺血管重构、血栓形成和血管硬化等诸多原因导致肺动脉高压的发生。众多研究表明,Ca~(2+)信号在维持血管张力和调控血管平滑肌细胞增殖、凋亡等过程中发挥了重要作用,而这一信号转导机制主要由钙通道来调节操纵。文章综述钙通道在肺动脉高压发病机制中的研究进展。     

74例颅内生殖细胞瘤放疗疗效分析

目的 分析颅内生殖细胞瘤的放疗疗效.方法 搜集2007年11月前接近18年内收治的颅内生殖细胞瘤病例74例,其中男35例,女39例,中位年龄15(5～45)岁.放疗前病理诊断9例,余65例20 Gy放疗后MRI显示病灶均明显缩小(>50%)或消失为临床诊断.应用6 MV X线全脑全脊髓放疗加局部补量照射、全脑放疗加局部补量照射、全脑室放疗加局部补量或肿瘤区局部照射,原发病灶区38.5～50.0 Gy,全脑或全脑室18～25 Gy,全脊髓21～25 Gy,分割剂量1.6～2.0Gy/次,5次/周.结果 中位随访时间80(12～168)个月,总随访率为97%,10年随访例数和随访率分别为14例和19%.1、5、10年总生存率和无复发生存率分别为99%和97%、96%和90%、93%和83%.共9例患者治疗失败,6例为照射野内复发,3例为照射野外转移.照射野内复发者中肿瘤剂量<40 Gy者3例.38例患者放疗后有不同程度的垂体前叶功能低下,部分需强的松等激素替代治疗.结论 放疗是颅内生殖细胞瘤的主要治疗手段,其照射剂量、范围要根据病灶数目、脑脊液检查等结果 来决定.     

中国人MODY/NIDDM家系葡萄糖激酶和肝细胞核因子1α基因缺陷的分子筛查

目的 探索包含青少年起病的成人型糖尿病(maturity-onset diabetes of the young,MODY)患者的2型糖尿病家族中可能存在的MODY基因的致病突变。方法 选择MODY基因中突变率最高的葡萄糖激酶(GCK，MODY2)和肝细胞核因子1α(HNF—1α，MODY3)基因的微卫星多态遗传标志在2个包含临床MODY患者的中国人2型糖尿病家系中进行连锁分析，对HNF—1α基因进行全基因外显子的突变筛查--DNA序列直接测定以明确具体的核苷酸突变和所编码的氨基酸的改变。结果 HNF—1α基因标志物在家系50001中MODY3的最大LOD值达到2．38(θ＝0．00)，家系50002中，MODY3最大LOD值达到3．59(θ＝0．00)；两家系均末发现与MODY2连锁的依据。DNA直接测序发现在家系50001中所有家族成员外显子7中存在一个杂合多态SeR487 Asn(AGC／AAC)，该多态在正常人中也可见到；家系50002中NIDDM／MODY个体MODY3基因外显子5编码区存在一个杂合错义突变Tyr322 Asn(TAT→AAT)。结论 GCK基因内或附近的基因变异不是本家系糖尿病的主要致病原因；家系50001中，HNF—1α基因的启动子和所有外显子内没有发现明确的致病突变，但不能否定内含子或其他调节区域的变异可能的致病倾向；由于本家系遗传标志D12S86与糖尿病的连锁LoD最大值达到2．38(9＝0．00)，所以也不能排除HNF—1α基因附近其他未知疾病基因的致病可能。家系50002中HNF—1α基因外显子5中发现的杂合错义突变Tyr(TAT／AAT)Asn有可能是一个疾病关联突变，具体致病的机理有待蛋白质功能研究证实。     

川崎病冠状动脉病变的手术治疗

川崎病是一种急性自限性全身血管炎性综合征。该病好发于儿童,主要侵犯全身中小动脉,以冠状动脉最为显著,早期主要表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成,后期随病程进展,形成血栓、内膜增生、钙化,进一步可发展为慢性缺血性心脏病,少数可发生心肌梗死。川崎病已成为发达国家儿童获得性心脏病的首要病因。目前,针对川崎病所致冠状动脉病变的...     

儿童先天性冠状动脉瘘71例临床分析

目的:探讨儿童先天性冠状动脉瘘(CAF)的临床特点、治疗效果及预后。方法:回顾性收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏内、外科2013年1月至2019年6月收治的71例先天性CAF患儿的临床资料,中位年龄2.2岁(0.1~14.0岁);中位体质量18.3 kg(3.2~55.8 kg);其中男37例(52.1%...     

人群迁徙对糖尿病患病率的影响及其相关因素

糖尿病已成为世界范围内的一大公共卫生问题.糖尿病患病率受遗传、环境等多种因素影响.随着经济全球化,全球出现越来越大规模的人口流动,具有移民背景的人群,其糖尿病患病率与来源国、居住国人群均存在一定差异.移民人群糖尿病患病率相差悬殊,种族来源、社会经济地位、出生体重等是影响其患病率的重要因素.     

生长激素对兔动脉平滑肌细胞增殖的影响

为探索糖尿病大血管并发症的发病机理,应用人生长激素对伴和不伴高脂血清培养的兔主动脉平滑肌细胞进行细胞动力学(以 DNA 增殖率为指标)和细胞形态学(光镜及透射电镜)检测。结果显示:人生长激素对平滑肌细胞非高脂血清组的增殖有明显抑制作用,且DNA 增殖率与生长激素浓度之间呈明显负相关(r=-0.49,P<0.01),相对应的,形态学上表现为平滑肌细胞不同程度蜕变。但高脂情况下,生长激素浓度为1～100ng/ml 时,则 DNA合成率明显上升,且细胞结构中细胞器增殖。在此时有特殊意义的是,平滑肌细胞间前胶原纤维大量出现。但当生长激素浓度达1000ng/ml 时,高脂血清组则呈细胞生长抑制作用。因此,本文结果提示:HGH1～100ng/ml 时,能促进动脉粥样硬化的形成。     

细胞培养中支原体污染的防治

细胞培养中的支原体污染是一个棘手的问题,它可累及各种细胞,引起细胞形态学和功能学改变,传代细胞尤胜。但有关这方面的资料,国内尚未见详细报道。为此,我们报告了细胞培养中支原体污染的处理方法,供同道参考。     

儿童快速型心律失常107例临床诊治分析

目的探讨儿童快速型心律失常的临床诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2011年1月至2014年12月收治的107例快速型心律失常患儿的临床资料,按住院24 h动态心电图中室上性快速型心律失常占总心率50%以上或室性心动过速占10%以上分为无休止性组和间歇性发作组,比较两组患儿的临床特征。结果 107例患儿中,男64例、女43例。31例无休止性组中位年龄7个月,包括阵发性室上性心动过速(PSVT)13例、房性心动过速(AT)13例、紊乱性房性心动过速(CAT)2例、房颤1例、交界性异位性心动过速(JET)1例和室性心动过速(VT)1例,发展为心动过速性心肌病21例(67.7%);76例间歇性发作组中位年龄6岁,包括PSVT 55例、AT 4例、CAT 2例、房扑5例(合并房颤2例)、房颤1例、JET3例和VT 6例。无休止性组单药治疗14例,联合用药17例;间歇性发作组单药治疗61例,联合用药11例。两组患儿中药物不能有效控制者选择食管心房调搏术治疗17例、电击复律3例、心脏临时起搏2例及射频消融术30例。随访6个月,无休止性组2例PSVT复发,2例AT、1例房颤和1例JET控制室率;间歇性发作组7例PSVT、1例VT复发,1例房扑控制室率,PSVT、VT各放弃治疗和死亡2例,余病例均持续恢复窦性心律。两组患儿的年龄、PSVT与其他快速型心律失常例数、血清cTn I ≥0.30 ng/m L例数、血清NT-pro BNP≥250 pg/m L例数,以及单药和联合用药治疗例数的差异均有统计学意义(P 0.05)。结论无休止性快速型心律失常治疗难度大,常需联合用药,易发展为心动过速性心肌病。     

甲亢患者血脂及血清肿瘤指标水平和甲状腺自身免疫抗体相关性研究

目的：观察甲亢患者血脂水平和血清肿瘤指标水平,分析甲状腺自身免疫抗体与血脂的相关性。方法：对住院甲亢患者275例测定空腹血糖（FBG）、甘油三酯（TG）、总胆固醇（TC）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL）和血尿酸（UA）,同时检测血清甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、CA-199和CA-50,并与同期健康体检患者66例进行比较。测定甲亢血清甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）、促甲状腺素受体抗体（TRAb）和甲状腺球蛋白抗体（TgAb）水平,分析TC和LDL与甲状腺自身免疫抗体的相关性。结果：（1）甲亢患者总胆固醇（TC）3.46±0.98 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇（LDL）1.20±0.33 mmol/L,水平显著低于正常对照组;（2）甲亢患者血清甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）和促甲状腺素受体抗体（TRAb）与血总胆固醇（TC）和低密度脂蛋白胆固醇（LDL）水平呈负相关;（3）甲亢患者血清甲胎蛋白（AFP）水平2.02±1.15μg/L,与甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）及促甲状腺素受体抗体（TRAb）水平呈负相关,血清癌胚抗原（CEA）水平2.78±6.78μg/L,甲状腺球蛋白抗体（TgAb）水平呈正相关。结论：（1）甲亢患者的血清总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇水平低于正常人群;（2）甲亢患者血清甲状腺过氧化物酶抗体和促甲状腺素受体抗体与血清总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇水平呈负相关。（3）甲亢患者血清甲胎蛋白水平和甲状腺过氧化物酶抗体及促甲状腺素受体抗体水平负相关。